Een overzicht van de zwarte longziekte

Zwarte longziekte, ook wel bekend als de pneumonoconiose van de kolenarbeider (CWP), is een beroepsziekte die - hoewel ze ooit afnam - nu zowel in incidentie als ernst toeneemt in de Verenigde Staten. gezien in centraal Appalachia, hoewel de ziekte ook in andere regio's toeneemt. De ziekte wordt veroorzaakt door het inademen van fijne stofdeeltjes die littekens veroorzaken, gevolgd door de ontwikkeling van littekenweefsel (fibrose). Het kan worden onderverdeeld in twee categorieën, eenvoudig of complex (progressieve massieve longfibrose). Omdat de aandoening onomkeerbaar is, is de behandeling gericht op het beheersen van de symptomen en het voorkomen van verdere longschade. Indien ernstig, kan een longtransplantatie worden overwogen. Preventie is de sleutel, en degenen die worden blootgesteld, moeten regelmatig worden gecontroleerd.

Basics

Zwarte longziekte dankt zijn naam aan het uiterlijk van de longen bij mijnwerkers die kolenstofdeeltjes hebben ingeademd - zwart. De medische term voor zwarte longziekte is pneumoconiose van kolenarbeiders (CWP), wat eigenlijk een spectrum van ziekten is.

Definities en typen

Zwarte longziekte wordt veroorzaakt door het inademen van stofdeeltjes tijdens kolenwinning. Het begint met een milde aandoening die bekend staat als anthracose en die geen symptomen heeft (asymptomatisch is). Bewijs van anthracose gerelateerd aan luchtverontreiniging is te vinden bij veel mensen die in stedelijke gebieden wonen, niet alleen bij mijnwerkers.

Zwarte longziekte of kolenmijnstoflongziekte (CMDLD) kan worden onderverdeeld in twee categorieën:

• Simpel: eenvoudige zwarte longziekte komt het meest voor, met de ontwikkeling van inflammatoire knobbeltjes in de longen.
• Complex: Complexe ziekte, of progressieve massale longfibrose, is ernstiger. Het kan leiden tot ernstige invaliditeit en overlijden.

Geschiedenis

De verbinding tussen zwart pigment in de longen en mijnwerkers werd voor het eerst gemaakt in 1831 door Dr. Craufurd Gregory. Na chemische analyse van het materiaal was hij de eerste die de zwarte longziekte beschouwde als een beroepsziekte die verband hield met kolenstof en waarschuwde hij artsen om te letten op de ziekte bij mijnwerkers.

Symptomen

In het begin zullen veel mensen geen symptomen van zwarte longziekte hebben. Wanneer de symptomen beginnen, kan kortademigheid alleen bij activiteit (inspanningsintolerantie) gemakkelijk worden afgedaan als simpelweg te wijten aan leeftijd.

Na verloop van tijd kan kortademigheid verergeren en een gevoel van beklemming op de borst omvatten. Er kan ook een aanhoudende hoest optreden die zowel droog als nat kan zijn (slijmproductie).

De specifieke symptomen die een persoon ervaart, kunnen variëren op basis van de samenstelling van het stof op de specifieke werkplek, andere medische aandoeningen en de algemene gezondheidstoestand.

Complicaties

Een van de meest ernstige complicaties van ernstige zwarte longziekte is hartfalen. Door uitgebreide fibrose in de longen stijgt de bloeddruk in de longslagader (bloedvat dat bloed van de rechterkant van het hart naar de longen transporteert). Deze verhoogde druk leidt vervolgens tot vergroting van de rechterkant van het hart en rechtszijdig hartfalen (cor pulmonale).

Een ongebruikelijke complicatie van zwarte longziekte is het Caplan-syndroom. Bij dit syndroom verschijnen bovenop de achtergrond van een zwarte long ook ontstekingsknobbeltjes in de long (reumatoïde knobbeltjes) en ontwikkelen patiënten een gewrichtsontsteking zoals te zien is bij reumatoïde artritis.

Een oudere studie wees ook op een verhoogd risico op longkanker (met name plaveiselcelcarcinoom van de longen) met eenvoudige zwarte longziekte. Longkanker lijkt vaker voor te komen bij kolenmijnwerkers (na controle voor roken), zelfs zonder zwarte longkanker ziekte.

Andere longziekten veroorzaakt door blootstelling aan kolenstof

Blootstelling aan kolenstof wordt ook in verband gebracht met andere longziekten die hun eigen symptomen kunnen hebben. Naast fibrose lopen mijnwerkers het risico om obstructieve longziekten te ontwikkelen, zoals emfyseem en chronische bronchitis, en naar schatting heeft ten minste 15% van de mijnwerkers chronische bronchitis als gevolg van blootstelling aan stof (industriële bronchitis).

Incidentie

De incidentie van zwarte longziekte was in de jaren negentig zelfs gedaald tot recordhoogtes als gevolg van de kolenwet. Sinds die tijd is de prevalentie van zwarte longziekte (een combinatie van zowel eenvoudige als complexe) aanzienlijk toegenomen volgens een studie uit 2018 die werd gerapporteerd in deAmerican Journal of Public Health.Op dit moment komt zwarte longziekte voor bij meer dan 10% van de mijnwerkers die al 25 jaar of langer in of nabij de mijnen hebben gewerkt. Dit aantal is hoger in het centrum van Appalachia, met 20,6% van de langdurige mijnwerkers met zwarte longziekte. (Central Appalachia omvat Kentucky, Virginia en West Virginia). (In deze studie werd zwarte longziekte of CWP gedefinieerd als de aanwezigheid van kleine troebelingen of de aanwezigheid van een opaciteit groter dan 1 centimeter bij beeldvorming.)

De prevalentie van ernstige (complexe) zwarte longziekte of progressieve massieve fibrose is ook aanzienlijk toegenomen sinds het midden van de jaren negentig. De gemiddelde jaarlijkse prevalentie van progressieve massieve fibrose halverwege tot eind jaren negentig was 0,37%. Dit steeg tot 3,23% (een 8,6-voudige stijging) tussen 2008 en 2012. De gegevens waren afkomstig van het Coal Workers 'Health Surveillance Program in Kentucky, Virginia en West Virginia.

Een cluster van gevallen van progressieve massale fibrosenietontdekt via het bewakingsprogramma, werd gerapporteerd door een enkele radiologiepraktijk in het oosten van Kentucky. De enige praktijk vond tussen januari 2015 en augustus 2016 60 gevallen van progressieve massale fibrose bij huidige en voormalige mijnwerkers.

Het aantal mensen met progressieve massale fibrose dat aanspraak heeft gemaakt op federale zwarte longvoordelen, is ook aanzienlijk gestegen sinds 1996, vooral in Virginia.

Waarom nemen de incidentie en ernst toe?

De toename van zwarte longziekte kan gedeeltelijk verband houden met de recente toename van de mijnbouw, maar dit verklaart niet de verslechtering van de ernst en de vondst van ernstige zwarte longziekte, zelfs niet bij jonge mijnwerkers. Er zijn een aantal factoren die kunnen bijdragen, zoals het delven van dunne steenkoollagen (met grotere blootstelling aan silica), de diepte van de mijnbouw en meer.

Het probleem blijft bestaan ​​nadat de blootstelling is voltooid

Van groot belang is dat negatieve gezondheidseffecten aanhouden, zelfs nadat een persoon niet langer wordt blootgesteld aan kolenmijnstof. Een onderzoek uit 2015 vergeleek de prevalentie van zwarte longziekte bij voormalige en actieve mijnwerkers. De voormalige mijnwerkers hadden een grotere prevalentie van zwarte longziekte dan de huidige mijnwerkers.

Oorzaken en risicofactoren

Veel mijnwerkers lopen risico op zwarte longziekte, waarbij sommige blootstelling aan kolenstof meer risico met zich meebrengt. Steenkappers hebben bijvoorbeeld zeer hoge blootstellingspercentages, net als mensen die met de wind mee werken met stofopwekkende apparatuur.

Pathofysiologie

Wanneer kolenstof de longen binnendringt, nestelt het zich in de kleine luchtwegen waar het niet kan worden verwijderd of afgebroken. Immuuncellen die macrofagen worden genoemd (in wezen de "vuilniswagens van het immuunsysteem") overspoelen "eten" de deeltjes, waar ze voor onbepaalde tijd blijven. De aanwezigheid van deze deeltjes in macrofagen zorgt ervoor dat de longen zwart lijken, vandaar de naam zwarte longziekte.

Het zijn eigenlijk de stoffen die vrijkomen door macrofagen (zoals cytokinen) die tot ontstekingen leiden. Ontsteking leidt op zijn beurt tot de vorming van littekenweefsel (fibrose).

Zwarte longziekte verschilt van sommige longziekten doordat het voornamelijk een ziekte van de kleine luchtwegen is. Door de kleine afmeting van de stofdeeltjes "landen" ze in de distale bronchiolen nabij de zakjes waar de uitwisseling van zuurstof en kooldioxide plaatsvindt (longblaasjes). (Grotere deeltjes worden vaak gevangen in de trilharen in de grote luchtwegen, waar ze in de luchtwegen omhoog kunnen worden bewogen en kunnen worden opgehoest of ingeslikt.)

Genetische verschillen kunnen ook een rol spelen bij wie het meeste risico loopt. Genoombrede associatiestudies (studies die zoeken naar veelvoorkomende varianten in het hele genoom) in China hebben associaties laten zien die het risico kunnen verhogen, evenals associaties die mogelijk beschermend zijn.

Verrassend genoeg vergroot het roken van sigaretten, in tegenstelling tot aandoeningen zoals asbestose, niet de kans dat iemand dat zal doenontwikkelenzwarte longziekte (hoewel het de longfunctie kan verslechteren en de symptomen kan verergeren bij degenen die de ziekte hebben).

Waar lopen mensen het meeste risico?

Hoewel mijnwerkers in het centrum van Appalachia het grootste risico op zwarte longziekte lijken te hebben, komt de ziekte voor in alle Amerikaanse mijnregio's in het hele land (en ongeveer 57% van de mijnwerkers werkt in regio's buiten het centrum van Appalachia). Een studie uit 2017 gerapporteerd in deAmerican Journal of Industrial Medicineontdekte dat in totaal 2,1% van de mijnwerkers een zwarte longziekte had. De prevalentie was het hoogst in het oosten (3,4%) en het laagst in het binnenland (0,8%), met een prevalentie daartussen in het westen (1,7%)

Diagnose

De diagnose van zwarte longziekte begint met een zorgvuldige geschiedenis om risicofactoren te evalueren en een lichamelijk onderzoek.

In beeld brengen

Een röntgenfoto van de borst is meestal de eerste test, maar een CT-scan is meestal nodig om kleinere afwijkingen te vinden. Bevindingen kunnen zijn "koolvlekken" of kleine knobbeltjes met een diameter van 2-5 millimeter (mm) diffuus verspreid in de bovenste lobben van de longen. (Merk op dat een röntgenfoto van de borst meestal geen knobbeltjes met een diameter van minder dan 10 mm kan detecteren).

Progressieve massieve fibrose wordt gediagnosticeerd als er longknobbeltjes zijn die groter zijn dan 1 centimeter in diameter (ongeveer 0,4 inch) of 2 centimeter (0,8 inch), afhankelijk van de criteria van verschillende organisaties.

Andere onderzoeken (zoals een MRI- of PET-scan) kunnen soms nodig zijn, voornamelijk om andere diagnoses uit te sluiten.

Procedures

Longfunctietests worden vaak gedaan, maar vanwege de aanwezigheid van een ziekte in de kleine luchtwegen is het mogelijk dat er geen significante veranderingen optreden totdat de ziekte redelijk gevorderd is. Een bronchoscopie en / of longbiopsie kan nodig zijn, wederom om andere diagnoses uit te sluiten.

Differentiële diagnose

Er zijn een aantal aandoeningen waarmee rekening moet worden gehouden bij de differentiële diagnose van zwarte longziekte. Enkele hiervan zijn:

• Silicose: Silicose komt ook voor bij mijnwerkers en kan veel lijken op progressieve massale fibrose.
• Asbestose
• Berylliose
• Chronische bronchitis: Chronische bronchitis kan optreden samen met een zwarte longziekte, maar de symptomen kunnen ook de ziekte nabootsen.

Behandeling

Op dit moment is er geen remedie voor zwarte longziekte en het doel van de behandeling is om verergering van de ziekte te voorkomen en de symptomen onder controle te houden.

Medicijnen zoals inhalatoren kunnen nodig zijn, vooral voor degenen die ook chronische bronchitis hebben. Zuurstof kan nodig zijn, vooral bij progressieve massale longfibrose. Longrevalidatie kan nuttig zijn bij het aanreiken van ademhalingstechnieken en om mensen te leren omgaan met de symptomen van zwarte longziekte.

Een longtransplantatie is de enige optie bij terminale zwarte longziekte, en het aantal longtransplantaties dat wordt gedaan voor zwarte longziekte neemt toe. Het toenemende aantal longtransplantaties ondersteunt ook de stijgende prevalentie van ernstige zwarte longziekte.

Maatregelen om verergering of complicaties te voorkomen, zijn van cruciaal belang bij het behandelen van zwarte longziekte. Dit omvat niet alleen het verminderen van de blootstelling aan kolenstof, maar ook de blootstelling aan ander metaalstof. Stoppen met roken en het vermijden van passief roken zijn natuurlijk belangrijk. Het longontstekingsvaccin en griepvaccinaties zijn belangrijk om het risico op longontsteking te verkleinen.

Prognose

De prognose van zwarte longziekte hangt af van de omvang van de ziekte (eenvoudig of complex) en van verdere blootstellingen. Een eenvoudige zwarte longziekte kan langzaam voortschrijden over een lange periode, terwijl progressieve massale longfibrose snel kan evolueren.

Jaren van mogelijk verloren leven (YPLL), een maatstaf voor de tol die de ziekte eist, neemt toe, waarschijnlijk als gevolg van de toegenomen ernst van de zwarte longziekte in de afgelopen jaren.

Preventie

Preventie omvat zowel primaire preventie, dat wil zeggen het voorkomen van blootstelling in de eerste plaats, en secundaire preventie, of het voorkomen van verdere schade zodra er aanwijzingen zijn voor zwarte longziekte.

Primaire preventie omvat betere methoden voor stofbeheersing, blootstellingslimieten en het gebruik van beschermende uitrusting (zoals ademhalingsmaskers) indien aangewezen. De Federal Coal Mine Health and Safety Act van 1969 (gewijzigd in 1977) definieerde stofgrenzen en creëerde het Coal Workers 'Health Surveillance Program (NIOSH).

In 2014 hebben nieuwe regels (Verlagen van de blootstelling van mijnwerkers aan inadembaar kolenmijnstof) de maximaal toegestane blootstelling verminderd en bescherming toegevoegd aan eerdere richtlijnen.

Toezicht

Surveillance, of het proberen om zwarte longziekte te diagnosticeren in het vroege, eenvoudige stadium van de ziekte, is ook erg belangrijk. Op dit moment heeft het National Institute for Occupational Safety and Health richtlijnen die mijnwerkers aanbevelen om elke vijf jaar beeldvormende onderzoeken te laten uitvoeren om te zoeken naar bewijs van aan kolenmijnstof gerelateerde ziekten. Dit zijn slechts richtlijnen en sommige mensen moeten mogelijk vaker worden gecontroleerd. Deze richtlijnen zijn ook van kracht voor mensen die geen symptomen hebben. Degenen die symptomen of bevindingen hebben bij beeldvormende onderzoeken die duiden op een zwarte longziekte, hebben verdere evaluatie nodig.

Een woord van Verywell

Zwarte longziekte neemt toe in zowel prevalentie als ernst, wat ontmoedigend is omdat het in zekere zin een te voorkomen ziekte is. Inspanningen om het toezicht te vergroten zijn van cruciaal belang. Gelukkig zijn er onderzoeken die proberen vast te stellen waarom progressieve massale fibrose toeneemt, zodat maatregelen kunnen worden genomen om het risico te verminderen.