Wat zijn neuro-endocriene tumoren (NET's)?

Neuro-endocriene tumoren (NET's) zijn een zeldzaam tumortype dat hun oorsprong vindt in neuro-endocriene cellen, een soort gespecialiseerde cellen. Neuro-endocriene cellen produceren hormonen en worden meestal gestimuleerd door zenuwimpulsen.

Een hormoon is een chemische stof die wordt geproduceerd door endocrien weefsel en in de bloedbaan wordt afgegeven om berichten naar andere delen van het lichaam te sturen.

Omdat NET's bestaan ​​uit cellen die hormonen produceren, zijn de tumoren in staat hormonen te produceren.NET's produceren symptomen door hormonale onevenwichtigheden in het lichaam te veroorzaken, en ze kunnen ook uitzaaien (verspreiden naar andere delen van het lichaam).

Andere namen voor neuro-endocriene tumoren zijn 'neuro-endocriene neoplasie' en 'neuro-endocriene neoplasma'.

Anatomische kenmerken

NET's worden epitheliale neoplasmata genoemd (abnormale groei van cellen die voortkomen uit en samengesteld zijn uit epitheelcellen in het lichaam). Epitheelcellen bekleden de oppervlakken van het lichaam, zoals bloedvaten en organen.

Neuro-endocriene cellen bestaan ​​uit epitheelcellen. Verspreide neuro-endocriene neoplasmata kunnen alleen of in kleine nesten worden gevonden.

Neuro-endocriene cellen functioneren anders, afhankelijk van waar ze zich in het lichaam bevinden. Deze cellen produceren hormonen met een scala aan effecten, zoals het bevorderen van de groei of het beïnvloeden van hoe het lichaam reageert op stress.

Wanneer mutaties optreden in neuro-endocriene cellen, beginnen de cellen uit de hand te lopen en vormen ze NET's.

Soorten neuro-endocriene tumoren

Er zijn veel verschillende soorten NET's die afkomstig zijn uit verschillende delen van het lichaam.

NET's kunnen worden onderverdeeld in twee basiscategorieën:

• Functionele NET's resulteren in een specifieke reeks symptomen als gevolg van de productie van overtollige hormonen
• Niet-functionele NETss veroorzaken meestal geen symptomen

Verdere classificatie van NET's verdeelt de tumoren in een paar typen, waaronder:

• Carcinoïde tumoren: dit type komt voor in de longen, appendix, thymus of het spijsverteringskanaal. Ze kunnen ook groeien in de hersenen, botten, huid, lymfeklieren, testikels en eierstokken. Carcinoïde tumoren kunnen ontstaan ​​uit de alvleesklier (maar dit is zeldzaam).
• PancreasNET's worden soms eilandceltumoren genoemd en kunnen zich binnen of buiten de pancreas ontwikkelen.
• Feochromocytoom: dit is een zeldzamer type NET dat meestal in de bijnier ontstaat, maar ook in andere delen van het lichaam kan groeien.

Andere subtypes van NET's zijn onder meer:

• Gastro-enteropancreatisch NET
• Erfelijk paraganglioom - feochromocytoom
• Merkelcelcarcinoom
• Paragangliomen

Waar neuro-endocriene tumoren worden gevonden

NET's kunnen zich overal in het lichaam ontwikkelen. De meeste worden echter aangetroffen in het maagdarmkanaal (spijsverteringskanaal), pancreas, longen, rectum of appendix. Ze kunnen goedaardig (niet-kankerachtig) of kwaadaardig (kankerachtig) zijn. Ze groeien meestal erg langzaam na verloop van tijd, maar sommige soorten groeien snel.

Volgens het Cancer Research Center komen ongeveer 5 op de 10 NET's uit het spijsverteringsstelsel en ongeveer 2 op de 10 beginnen in de longen.

De tumoren zijn genoemd naar het gebied waarin ze ontstaan. Een NET dat in de longen ontstaat, wordt bijvoorbeeld een primaire longNET genoemd. Als de NET metastaseert naar een ander deel van het lichaam, zou het worden beschreven als een secundaire tumor ergens anders dan op de oorspronkelijke locatie.

Gebieden die primaire NET's vaak worden aangetroffen, zijn onder meer:

• Maag
• Dunne en dikke darm
• Alvleesklier
• Rectum
• Long
• Slokdarm (de voedselpijp)
• Bijlage
• Huid
• Prostaat
• Baarmoeder (baarmoeder)
• Hypofyse
• Bijnier
• Bijschildklier

Soms is het niet mogelijk om te bepalen waar een NET vandaan komt; dit wordt kanker van onbekende primaire (CUP) genoemd.

Neuro-endocriene tumor symptomen

De meeste NET's ontwikkelen zich traag en het kan jaren duren voordat de symptomen zich voordoen. De symptomen van een NET kunnen variëren afhankelijk van verschillende factoren, zoals de grootte en locatie van de tumor, het type tumor en het al dan niet de tumor is uitgezaaid.

Als er geen vroege symptomen zijn, kunnen NET's erg moeilijk te diagnosticeren zijn.Veel NET's produceren pas symptomen als ze hormonen produceren, vergroten of metastaseren.

Oorzaken

De werkelijke oorzaak van NET's is niet definitief bekend Volgens het National Center for Advancing Translation Sciences zijn de meeste NET's sporadisch en niet gekoppeld aan erfelijke factoren.

Bijbehorende voorwaarden

Hoewel neuro-endocriene tumoren niet als erfelijk worden beschouwd, zijn bepaalde aandoeningen die het risico verhogen erfelijk.Sommige typen NET's worden in verband gebracht met tumorsyndromen, zoals:

• Multipele endocriene neoplasie type 1: dit is een erfelijke aandoening die wordt gekenmerkt door tumoren van het endocriene systeem.
• Ziekte van Von Hippel-Lindau: dit is een erfelijke aandoening die wordt gekenmerkt door gezwellen in veel delen van het lichaam.
• Tubereuze sclerose: dit is een genetische aandoening die wordt gekenmerkt door goedaardige tumoren door het hele lichaam, inclusief de hersenen, de nieren en het hart.
• Neurofibromatose type 1: dit is een genetische aandoening die de huid, botten en het zenuwstelsel aantast, met goedaardige gezwellen langs de zenuwen.

Genetische tests kunnen nodig zijn voor mensen bij wie de diagnose NET is gesteld. Het primaire doel van testen zou zijn om te zoeken naar erfelijke aandoeningen of syndromen die het risico van een persoon op NET's kunnen verhogen.

Als u een familiegeschiedenis van een van deze syndromen heeft, kan uw zorgverlener genetische tests bestellen.

Risicofactoren

Factoren die het risico van een persoon op het ontwikkelen van NET's kunnen vergroten, zijn onder meer:

• Erfelijke syndromen
• Ras: NET's komen vaker voor bij blanken dan bij zwarte mensen.
• Etniciteit
• Geslacht: NET's komen iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
• Leeftijd
• Milieu
• Eetpatroon

Behandeling

Het specifieke type behandeling dat wordt aanbevolen voor een NET kan van veel verschillende factoren afhangen, waaronder:

• De grootte van de tumor (en)
• De locatie van de tumor (en)
• Of de tumor (en) zijn uitgezaaid
• Het type tumor
• De agressiviteit van de tumor (en)
• De hormoonproducerende eigenschappen van de tumor
• Andere factoren, zoals uw algemene gezondheidstoestand

Chirurgie voor netten

Een operatie om de tumor te verwijderen is het meest voorkomende type behandeling voor NET's. De meeste NET's worden zeer succesvol behandeld met alleen een operatie.

Als een operatie echter niet succesvol is, zijn er verschillende andere soorten behandelingsopties beschikbaar, waaronder niet-chirurgische therapieën die erop gericht zijn de tumor te verkleinen, de groei ervan te stoppen en de symptomen te beheersen.

Carcinoïde crisis

Degenen met het carcinoïdsyndroom hebben een hoog risico op het ontwikkelen van een carcinoïdcrisis tijdens de operatie. Dit is een zeldzame aandoening waarbij sprake is van een snelle hartslag, moeite met ademhalen en meer. Uw anesthesist moet mogelijk een spoedbehandeling geven als u tijdens de operatie een carcinoïde crisis heeft. Octreotide is een medicijn dat vaak wordt toegediend via intraveneuze therapie vóór een operatie om een ​​carcinoïde crisis te voorkomen.

Behandelteam

Als bij u de diagnose neuro-endocriene kanker is gesteld, moet u mogelijk verschillende artsen raadplegen, waaronder:

• Een oncoloog: een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kanker
• Een chirurgische oncoloog: een chirurg die gespecialiseerd is in de behandeling van kanker
• Een endocrinoloog: een arts die aandoeningen van het endocriene systeem behandelt
• Een stralingsoncoloog: een arts die bestraling toedient voor de behandeling van kanker
• Een gastro-enteroloog: een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van aandoeningen van het maagdarmkanaal (spijsverteringskanaal)
• Een nucleair geneeskundige: een arts die radiofarmaca gebruikt om ziekten te diagnosticeren en te behandelen

Uw multidisciplinaire zorgteam kan uit andere zorgverleners bestaan, zoals:

• Een diëtist
• Een oncologieverpleegkundige (speciaal opgeleid om voor kankerpatiënten te zorgen)
• Een verpleegkundig specialist
• Een geestelijke gezondheidsadviseur

Ziektekostenverzekering en belangenbehartiging

Omdat er veel soorten speciale zorg zijn voor de behandeling van NET's, moet u mogelijk opletten om goedkeuring te krijgen voor verschillende aspecten van uw zorg.

Dekking

Als u van plan bent om behandeld te worden in een gespecialiseerde kliniek, zoals een neuro-endocrien tumorcentrum, moet u mogelijk goedkeuring krijgen van uw verzekeringsbetaler voor zorg buiten het netwerk.

Volgens de Carcinoid Cancer Foundation stellen de meeste verzekeraars dat als ze geen gekwalificeerde medische professional kunnen bieden voor uw specifieke aandoening, ze toestemming zullen geven voor een consult met een externe provider.

Sommige verzekeringsplannen dekken mogelijk diensten die niet in de staat zijn. Lees zeker uw dekkingscontract.

Uw behandeling laten dekken door een verzekering

Volgens oprichtend bestuurslid, Julie Portelli, van het Carcinoid Cancer Center, als je geen medische behandeling krijgt of omdat je een specialist hebt gezien die buiten het netwerk valt voor je neuro-endocriene kanker: "Geef niet op - nu moet je aan uw verzekeringsmaatschappij bewijzen waar het in hun contract om de service of behandeling vraagt ​​waar u om vraagt. "

Een behandeling die vaak door veel verzekeringsmaatschappijen wordt geweigerd voor betaling, is peptidereceptor-radionuclidetherapie (PRRT). U kunt meer lezen over het indienen van een claim bij uw verzekeringsmaatschappij voor deze behandeling op PRRTinfo.org.

Volgens PRRT.org dekken sommige verzekeringsmaatschappijen PRRT.

Waaronder:

• Aetna (gedeeltelijke dekking)
• Landelijke betere gezondheid
• Cigna (zelf gefinancierd en Medicare Advantage)
• United Healthcare (uit eigen middelen)
• Blue Shield van CA
• Blue Cross / Blue Shield van de volgende staten: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas

Ga er niet automatisch van uit dat, omdat u een van de plannen op de lijst heeft, uw PRRT wordt gedekt. Verzekeringsplannen kunnen van regio tot regio verschillen, zelfs in dezelfde staat. Het dekkingsbeleid verandert ook vaak, dus raadpleeg uw dekkingscontract.

Portelli zegt zeker een juridische beroepsprocedure in te leiden. De CarciNET-gemeenschap in Noord-Californië heeft verder advies over de stappen om een ​​aanvraag voor autorisatie in te dienen om een ​​medische zorgverlener te bezoeken of een centrum te bezoeken dat geen netwerk heeft.

Een andere bron die u kunt gebruiken om meer te weten te komen over de juridische procedure voor het indienen van een beroep op geweigerde verzekeringsclaims, is het Cancer Legal Resource Center.