Wat is Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis (MG) is een aandoening die ernstige spierzwakte veroorzaakt doordat het immuunsysteem receptoren (aanmeerplaatsen) op spierweefsel aanvalt. De spieren in de oogleden en die aan de oogbol zijn gewoonlijk de eerste (en soms enige) spieren die worden aangetast bij myasthenia gravis. Andere spieren die zwak kunnen worden, zijn onder meer kaak-, ledematen- en zelfs ademhalingsspieren.

Hoewel er nog geen remedie is voor myasthenia gravis, is het voordeel dat er verschillende therapieën beschikbaar zijn om de symptomen te verbeteren.

Myasthenia Gravis-symptomen

Het primaire symptoom van myasthenia gravis is een significante, specifieke spierzwakte die later op de dag steeds erger wordt, vooral als de aangetaste spieren veel worden gebruikt.

Gewoonlijk krijgt iemand met myasthenia gravis eerst last van hangende oogleden of "vermoeide ogen" (ptosis) en / of wazig of dubbel zien (diplopie).

Terwijl sommige mensen met MG alleen oogspierzwakte (oculaire myasthenie) ervaren, ontwikkelen anderen zich tot een meer algemene vorm van de ziekte waarbij meerdere spieren worden aangetast.

Bij die personen kunnen, naast ooggerelateerde problemen, deze symptomen optreden:

• Zwakte van de mond / kaak die leidt tot problemen bij het kauwen of slikken van voedsel, of onduidelijke spraak
• Beperkte gezichtsuitdrukkingen
• Zwakte van armen, handen, vingers, benen en / of nek

Houd er rekening mee dat de zwakte van myasthenia gravis anders is dan bijvoorbeeld de vermoeidheid die iemand in zijn benen kan voelen nadat hij de hele dag heeft gestaan ​​of gewerkt.Zwakheidhoudt in dat je maar amper een bepaalde spier kunt bewegen.

In zeldzame gevallen kan een myasthenische crisis optreden Dit is een levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door ademhalingsmoeilijkheden als gevolg van ernstige zwakte van de ademhalingsspieren. Het wordt vaak veroorzaakt door een verandering in medicatie, infectie of operatie.

Vanwege gerelateerde, ernstige kortademigheid zijn intubatie (op een beademingsmachine geplaatst) en monitoring op een intensive care-afdeling vereist.

Oorzaken

Myasthenia gravis treedt op wanneer antilichamen (eiwitten geproduceerd door het immuunsysteem) op een verkeerde manier de receptoren voor acetylcholine aanvallen - een chemische boodschapper die door zenuwcellen wordt afgegeven om spiercontracties te stimuleren. Deze antilichamen worden acetylcholinereceptor (AChR) -antistoffen genoemd. Als gevolg van de interferentie met de overdracht van zenuw-naar-spier-signalering, ontwikkelt zich spierzwakte.

Het is belangrijk op te merken dat in sommige gevallen, in plaats van antilichamen die worden geproduceerd tegen acetylcholinereceptoren, een persoon met myasthenia gravis antilichamen heeft geproduceerd tegen eiwitten die zich op het oppervlak van het spiermembraan bevinden. Deze antilichamen worden spierspecifieke receptor-tyrosinekinase-antilichamen (MuSK) genoemd.

Diagnose

De diagnose myasthenia gravis begint met een medische geschiedenis en neurologisch onderzoek. Als er dan symptomen en tekenen zijn die wijzen op myasthenia gravis, zullen aanvullende bevestigende tests worden uitgevoerd, vaak door een neuroloog.

Medische geschiedenis en neurologisch onderzoek

Tijdens de medische geschiedenis zal een arts aandachtig naar uw gezondheidsverhaal luisteren en naar specifieke details informeren. Ze kunnen bijvoorbeeld de volgende vragen stellen als ze myasthenia gravis vermoeden op basis van het feit dat u "vermoeide of vallende ogen" opmerkt.

• Heeft u problemen met spreken of slikken?
• Heeft u naast uw oogzwakte, ook ergens anders in uw lichaam last van zwakte (bijv. Armen of benen)?
• Is uw zwakte 's ochtends of' s avonds erger?

Na deze vragen zal uw arts een neurologisch onderzoek uitvoeren waarin hij uw spierkracht en -tonus evalueert. Ze zullen ook uw ogen controleren om te zien of er problemen zijn met oogbewegingen.

Bloedtesten

Naast een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek, als een persoon symptomen heeft die wijzen op myasthenia gravis, zijn er bloedonderzoeken op antilichamen die kunnen worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.

De meest specifieke test is de acetylcholinereceptor-antilichaamtest, die het bloed controleert op de aanwezigheid van abnormale antilichamen.De aanwezigheid van de antilichamen bevestigt de diagnose. Uw arts kan ook controleren op de aanwezigheid van MuSK-antilichamen.

Elektrofysiologische studies

Elektrofysiologische onderzoeken, zoals repetitieve zenuwstimulatiestudies en elektromyografie met enkele vezel (EMG), kunnen zeer nuttig zijn bij het diagnosticeren van myasthenia gravis, vooral als andere tests (zoals de bloedtest op antilichamen) normaal zijn, maar het vermoeden van een arts voor MG nog steeds hoog is op basis van iemands symptomen.

Edrofonium-test

De edrofoniumtest, ook wel de Tensilon-test genoemd, is grotendeels buiten gebruik geraakt vanwege het niet beschikbaar zijn van de chemische stof die nodig is om deze uit te voeren.

Historisch gezien injecteerde een arts tijdens deze test echter edrofonium - een geneesmiddel dat de afbraak van acetylcholine voorkomt - in een ader. Als de spierkracht verbetert nadat dit medicijn is gegeven, wordt de test als positief beschouwd en biedt deze sterke ondersteuning voor de diagnose van MG.

In beeld brengen

Sommige patiënten met myasthenia gravis hebben een tumor van de thymusklier - een klier van het immuunsysteem die zich in uw borstkas bevindt Beeldvormende tests, meestal een computertomografie (CT) -scan of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), kunnen thymomen diagnosticeren.

Een MRI van de hersenen kan ook worden besteld tijdens het diagnostische proces om te evalueren op nabootsing van aandoeningen zoals beroerte, hersentumor of multiple sclerose.

Behandeling

Hoewel er geen remedie is voor myasthenia gravis, zijn er behandelingen die de symptomen verlichten en de ziekte kalmeren.

Acetylcholine-remmers

Geneesmiddelen die acetylcholinesteraseremmers worden genoemd en die de afbraak van acetylcholine blokkeren, kunnen de acetylcholineconcentratie bij de neuromusculaire overgang helpen verhogen. De belangrijkste acetylcholinesteraseremmer die wordt gebruikt om myasthenia gravis te behandelen, is Mestinon (pyridostigmine).

Mogelijke bijwerkingen van dit medicijn zijn diarree, buikkrampen en misselijkheid, hoewel inname met voedsel gastro-intestinale klachten kan verminderen.

Immunosuppressiva

Glucocorticoïden, zoals prednison, worden vaak gebruikt om de abnormale productie van antilichamen bij mensen met myasthenia gravis te onderdrukken.

Andere immuunsysteemonderdrukkende geneesmiddelen die soms worden gebruikt om myasthenia gravis te behandelen, zijn onder meer:

• Imuran (azathioprine)
• CellCept (mycofenolaatmofetil)
• Prograf (tacrolimus)
• Rituxan (rituximab)

Immunosuppressieve medicijnen vereisen een zorgvuldige controle door uw arts, omdat ze allemaal mogelijk ernstige bijwerkingen kunnen veroorzaken.

Plasmaferese

Plasma-uitwisseling (plasmaferese), waarbij bloedplasma met de abnormale antilichamen wordt verwijderd en vers plasma weer wordt ingebracht, wordt gebruikt om een ​​acute myasthenische crisis te behandelen. Deze procedure kan ook vóór de operatie worden uitgevoerd in een poging om een ​​myasthenische crisis te voorkomen.

Het voorbehoud bij plasmaferese is dat hoewel het binnen enkele dagen werkt, de voordelen van korte duur zijn (meestal slechts enkele weken). Bovendien is plasmaferese duur en kunnen complicaties optreden, zoals:

• Lage bloeddruk
• Hartritmestoornissen
• Spierkrampen
• Bloeden

Intraveneuze immunoglobuline

Intraveneuze immunoglobuline (IVIG) houdt in dat een persoon (via zijn ader) een hoge concentratie antilichamen krijgt die zijn verzameld bij gezonde donoren. De toediening van IVIG gebeurt meestal over een periode van twee tot vijf dagen. Hoewel mogelijke bijwerkingen van IVIG over het algemeen mild zijn, kunnen er ernstige complicaties optreden, waaronder nierfalen, meningitis en allergische reacties.

Net als plasmaferese kan intraveneuze immunoglobuline (IVIG) worden gebruikt om een ​​myasthenische crisis te behandelen of voorafgaand aan een operatie worden toegediend. Evenzo zijn de effecten van IVIG van korte duur.

Thymectomie

Een operatie om de thymusklier te verwijderen (thymectomie) kan de symptomen van myasthenia gravis verminderen en mogelijk zelfs oplossen.

Hoewel een operatie zeker aangewezen is bij mensen met een thymuskliertumor, is het minder duidelijk of thymectomie in andere gevallen geïndiceerd is. In deze gevallen is het belangrijk om een ​​doordachte discussie te voeren met een neuroloog die ervaring heeft met de behandeling van myasthenia gravis.

Omgaan

Een belangrijke strategie om myasthenische aanvallen te voorkomen, is het vermijden / minimaliseren van mogelijke triggers.

Mogelijke triggers voor myasthenische aanvallen zijn onder meer:

• Emotionele stress
• Chirurgie
• Zwangerschap
• Schildklierziekte (onderactief of overactief)
• Verhogingen van de lichaamstemperatuur

Bepaalde medicijnen kunnen ook een aanval veroorzaken, zoals:

• Cipro (ciprofloxacine) of andere antibiotica
• Bètablokkers, zoals Inderal (propranolol)
• Lithium
• Magnesium
• Verapamil

Personen met myasthenia gravis moeten voorzichtig zijn voordat ze met nieuwe medicatie beginnen en zorgvuldig opletten na het innemen op tekenen van spierzwakte.

Infecties, zoals bij griep of longontsteking, kunnen ook een uitbarsting van myasthenie veroorzaken, dus zorg ervoor dat u alle aanbevolen vaccins krijgt, zoals uw jaarlijkse griepprik.

Een woord van Verywell

De toekomst van myasthenia gravis ziet er rooskleurig uit, aangezien onderzoekers onvermoeibaar werken aan het vinden van therapieën die gericht zijn op de afwijking van het immuunsysteem die ten grondslag ligt aan myasthenia gravis en deze wellicht herstellen. Blijf tot die tijd actief in uw gezondheidszorg: raadpleeg uw arts regelmatig, meld onmiddellijk nieuwe symptomen en neem medicatie zoals geadviseerd.