Primaire progressieve afasie, of PPA, is een type frontotemporale dementie dat spraak en taal beïnvloedt - dus het woord 'afasie' dat verwijst naar problemen met expressieve en / of receptieve communicatie. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer blijven andere cognitieve functies bij vroege PPA meestal intact.
Amelie-Benoist / Getty-afbeeldingenSymptomen van PPA
De eerste symptomen van PPA zijn onder meer: moeite met het onthouden van een specifiek woord, het vervangen van een nauw verwant woord, zoals "nemen" voor "tack" en begripsproblemen Mensen met PPA kunnen vaak ingewikkelde taken uitvoeren, maar hebben moeite met spraak of taal. Ze zijn bijvoorbeeld in staat om een ingewikkeld huis te bouwen, maar kunnen zich niet goed verbaal uitdrukken of begrijpen wat anderen proberen te communiceren.
Naarmate de ziekte vordert, wordt het moeilijker om geschreven of gesproken woorden te spreken en te begrijpen, en veel mensen met PPA worden uiteindelijk stom. Gemiddeld begint PPA een paar jaar nadat deze eerste symptomen met betrekking tot taal optreden, het geheugen en andere cognitieve functies, evenals het gedrag, te beïnvloeden.
Wie krijgt PPA?
PPA is geclassificeerd als een zeldzame ziekte, maar bij veel patiënten kan de diagnose niet worden gesteld, omdat ze misschien geen medische hulp zoeken of een verkeerde diagnose krijgen vanwege de onbekendheid met PPA. Interessant is dat ongeveer twee keer zoveel mannen als vrouwen PPA ontwikkelen. De gemiddelde aanvangsleeftijd ligt tussen de 50 en 70. Degenen die PPA krijgen, hebben meer kans op een familielid met een of ander neurologisch probleem.
Oorzaken van PPA
Mensen die PPA ontwikkelen, vertonen atrofie in het gebied van de hersenen waar spraak en taal worden gecontroleerd In sommige gevallen van PPA is een genetische component gevonden in een mutatie van het GRN-gen.
Categorieën van PPA
PPA kan worden onderverdeeld in drie categorieën:
- Semantische PPA: individuen verliezen het vermogen om bepaalde woorden uit te spreken, en hun vermogen om andere woorden te herkennen kan afnemen.
- Niet-vloeiende / agrammatische PPA: individuen hebben moeite met het vormen van volledige zinnen. Ze kunnen bijvoorbeeld wel spreken met zelfstandige naamwoorden en werkwoorden, maar kunnen ze niet in verband brengen met woorden als "naar" en "van". Naarmate agrammatische PPA vordert, kunnen personen moeite hebben met het vormen van woorden en kunnen ze moeite hebben met slikken en spiercontrole.
- Logopenische PPA: individuen kunnen moeite hebben om de juiste woorden te vinden om te spreken, maar behouden het vermogen om te begrijpen wat anderen tegen hen zeggen.
Behandeling
Er is geen geneesmiddel dat specifiek is goedgekeurd om PPA te behandelen.Beheersing van de ziekte omvat het proberen te compenseren voor de taalproblemen door computers of iPads te gebruiken, evenals een communicatienotitieboekje, gebaren en tekenen. Voorbedrukte kaarten met bepaalde zinnen of woorden kunnen ook nuttig zijn om de persoon in staat te stellen zich uit te drukken. Andere benaderingen omvatten training in het terugvinden van woorden door een logopedist.
Bovendien toonde enig onderzoek dat het aanbieden van taalactiviteiten, communicatietechnieken, counseling en onderwijs aan personen met PPA en hun echtgenoten omvatte, een aanzienlijke verbetering aan in communicatie en coping bij voltooiing.
Prognose en levensverwachting
Hoewel sommige mensen met PPA nog geruime tijd kunnen blijven werken, merken anderen dat ze niet in staat zijn om op hun werk te presteren, vooral als hun werk een hoger niveau van communicatie en samenwerking met anderen vereist.
Net als bij andere frontotemporale dementieën is de prognose op lange termijn beperkt. De typische levensverwachting vanaf het begin van de ziekte is 3 tot 12. Vaak leiden complicaties van PPA, zoals slikproblemen, vaak tot de uiteindelijke achteruitgang.
Een woord van Verywell
Bij Verywell begrijpen we dat primaire progressieve afasie een moeilijke diagnose kan zijn, zowel als individu als als familielid van iemand met PPA. De meeste mensen hebben baat bij contact met anderen in vergelijkbare situaties, omdat ze omgaan met de uitdagingen die ontstaan door PPA. Een landelijk beschikbare bron is de Vereniging voor Frontotemporale Dementie. Ze bieden verschillende lokale ondersteuningsgroepen, evenals online informatie en telefonische ondersteuning.