Overzicht van neuroblastoom

Als een van de meest voorkomende vormen van kanker in de kindertijd, is neuroblastoom een ​​kanker die wordt aangetroffen bij jonge kinderen. De tumor begint in neuroblasten (onrijpe zenuwcellen) van het centrale zenuwstelsel.

Bij neuroblastoom zijn met name zenuwcellen betrokken die deel uitmaken van het sympathische zenuwstelsel. Het sympathische en parasympathische zenuwstelsel zijn beide delen van het autonome zenuwstelsel, een systeem dat processen in het lichaam regelt waar we normaal niet aan hoeven te denken, zoals ademhaling en spijsvertering. Het sympathische zenuwstelsel is verantwoordelijk voor de "vecht of vlucht" -reactie die optreedt wanneer we gestrest of bang zijn.

Het sympathische zenuwstelsel heeft gebieden die ganglia worden genoemd en die zich op verschillende niveaus van het lichaam bevinden. Afhankelijk van waar in dit systeem een ​​neuroblastoom begint, kan het beginnen in de bijnieren (ongeveer een derde van de gevallen), de buik, het bekken, de borstkas of de nek.

Statistieken

Neuroblastoom is een veel voorkomende kanker bij kinderen en is verantwoordelijk voor 7% van de kankers onder de 15 jaar en 25% van de kankers die zich tijdens het eerste levensjaar ontwikkelen. Als zodanig is het de meest voorkomende vorm van kanker bij zuigelingen. Het komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Ongeveer 65% van de neuroblastomen wordt gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 6 maanden, en deze vorm van kanker is zeldzaam na de leeftijd van 10 jaar. Neuroblastoom is verantwoordelijk voor ongeveer 15% van de aan kanker gerelateerde sterfgevallen bij kinderen.

Tekenen en symptomen

De tekenen en symptomen van een neuroblastoom kunnen variëren, afhankelijk van waar ze in het lichaam voorkomen en of de kanker zich al dan niet heeft uitgezaaid naar andere regio's.

Het meest voorkomende teken is een grote buikmassa. Een massa kan ook voorkomen in andere gebieden waar ganglia aanwezig zijn, zoals de borst, het bekken of de nek. Er kan koorts aanwezig zijn en kinderen kunnen last hebben gehad van gewichtsverlies of 'groeiachterstand'.

Wanneer de kanker zich heeft verspreid (meestal naar het beenmerg, de lever of de botten), kunnen andere symptomen aanwezig zijn. Metastasen achter en rond de ogen (periorbitale metastasen) kunnen ervoor zorgen dat de ogen van een baby uitpuilen (proptosis) met donkere kringen onder haar ogen. Metastasen naar de huid kunnen blauwzwarte vlekken (ecchymosen) veroorzaken, die aanleiding hebben gegeven tot de term "bosbessenmuffinbaby". Druk op de wervelkolom door botmetastasen kan leiden tot darm- of blaassymptomen. Metastasen naar lange botten veroorzaken vaak pijn en kunnen leiden tot pathologische fracturen (botbreuk die verzwakt is door de aanwezigheid van kanker in het bot).

Waar neuroblastomen zich verspreiden (metastaseren)

Neuroblastomen kunnen zich vanuit de primaire plaats via de bloedbaan of het lymfestelsel verspreiden. De delen van het lichaam waarnaar het zich het meest verspreidt, zijn onder meer:

• Botten (die botpijn en hinken veroorzaken)
• Lever
• Longen (veroorzaakt kortademigheid of ademhalingsmoeilijkheden)
• Beenmerg (resulterend in bleekheid en zwakte als gevolg van bloedarmoede)
• Periorbitaal gebied (rond de ogen waardoor uitpuilende effecten ontstaan)
• Huid (waardoor de bosbessenmuffin eruitziet)

Diagnose

De diagnose neuroblastoom omvat gewoonlijk zowel bloedonderzoeken op zoek naar markers (stoffen die de kankercellen uitscheiden) als beeldvormende onderzoeken.

Als onderdeel van het sympathische zenuwstelsel scheiden neuroblastoomcellen hormonen af ​​die bekend staan ​​als catecholamines. Deze omvatten hormonen zoals adrenaline, noradrenaline en dopamine. De stoffen die het vaakst worden gemeten bij het stellen van een diagnose van neuroblastoom zijn onder meer homovanillinezuur (HVA) en vanillylamandelzuur (VMA). HVA en VMA zijn metabolieten (afbraakproducten) van norepinefrine en dopamine.

Beeldvormingstests die worden uitgevoerd om een ​​tumor te evalueren (en om metastasen te zoeken) kunnen CT-scans, MRI's en PET-scans omvatten. In tegenstelling tot CT en MRI, die "structurele" onderzoeken zijn, zijn PET-scans "functionele" onderzoeken. Bij deze test wordt een kleine hoeveelheid radioactieve suiker in de bloedbaan geïnjecteerd. Snelgroeiende cellen, zoals tumorcellen, nemen meer van deze suiker op en kunnen met beeldvorming worden opgespoord.

Een beenmergbiopsie wordt meestal ook gedaan, aangezien deze tumoren zich gewoonlijk naar het beenmerg verspreiden.

Een unieke test voor neuroblastomen is de MIBG-scan. MIBG staat voor meta-joodbenzylguanidine. Neuroblastoomcellen absorberen MIBG dat wordt gecombineerd met radioactief jodium. Deze onderzoeken zijn nuttig bij het evalueren van botmetastasen en de betrokkenheid van beenmerg.

Een andere test die vaak wordt gedaan, is een MYCN-amplificatiestudie. MYCN is een gen dat belangrijk is voor celgroei. Sommige neuroblastomen hebben overtollige kopieën van dit gen (meer dan 10 kopieën), een bevinding die "MYCN-amplificatie" wordt genoemd. Neuroblastomen met MYCN-amplificatie reageren minder snel op behandelingen voor neuroblastoom en zullen eerder metastaseren naar andere delen van het lichaam.

Screening op neuroblastoom

Aangezien niveaus van vanillylamandelzuur en homovanillinezuur in de urine vrij gemakkelijk te verkrijgen zijn en abnormale niveaus aanwezig zijn in 75 tot 90 procent van de neuroblastomen, is de mogelijkheid besproken om alle kinderen op de ziekte te screenen.

Studies hebben met deze tests naar screening gekeken, meestal op de leeftijd van 6 maanden. Hoewel screening meer kinderen met neuroblastoom in een vroeg stadium oppikt, lijkt het geen effect te hebben op het sterftecijfer van de ziekte en wordt het momenteel niet aanbevolen.

Enscenering

Net als bij veel andere kankers, is neuroblastoom verdeeld over stadia I en IV, afhankelijk van de mate van verspreiding van de kanker. Het in 1988 ontwikkelde systeem van het International Neuroblastoma Staging System Committee (INSS) omvat de volgende fasen:

• Stadium I - In stadium I is de tumor gelokaliseerd, hoewel deze zich mogelijk heeft verspreid naar nabijgelegen lymfeklieren. In dit stadium kan de tumor tijdens de operatie volledig worden verwijderd.
• Stadium II - De tumor is beperkt tot het gebied waar het begon en nabijgelegen lymfeklieren kunnen worden aangetast, maar de tumor kan niet volledig worden verwijderd met een operatie.
• Stadium III - De tumor kan niet operatief worden verwijderd (is niet reseceerbaar). Het kan zijn uitgezaaid naar nabijgelegen of regionale lymfeklieren, maar niet naar andere delen van het lichaam.
• Stadium IV - Stadium IV omvat elke tumor van elke grootte met of zonder lymfeklieren die is uitgezaaid naar het bot, het beenmerg, de lever of de huid.
• Stadium IV-S - Een speciale classificatie van stadium IV-S is gemaakt voor tumoren die gelokaliseerd zijn, maar zich ondanks dit hebben uitgezaaid naar het beenmerg, de huid of de lever bij zuigelingen jonger dan een jaar. Het beenmerg kan erbij betrokken zijn, maar de tumor is aanwezig in minder dan 10 procent van het beenmerg.

Ongeveer 60% tot 80% van de kinderen wordt gediagnosticeerd als de kanker stadium IV is.

Het International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)

Het International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) is specifiek ontworpen door de International Neuroblastoma Risk Group (INRG) om, voorafgaand aan de behandeling, het 'risico' van de kanker te beoordelen, met andere woorden, hoe waarschijnlijk het is dat de tumor is genezen.

Met behulp van dit systeem worden tumoren geclassificeerd als hoog risico of laag risico, wat helpt bij het begeleiden van de behandeling.

Oorzaken en risicofactoren

De meeste kinderen met neuroblastoom hebben geen familiegeschiedenis van de ziekte. Dat gezegd hebbende, wordt aangenomen dat genetische mutaties verantwoordelijk zijn voor ongeveer 10% van de neuroblastomen.

Mutaties in het ALK-gen (anaplastisch lymfoomkinase) zijn een belangrijke oorzaak van familiair neuroblastoom. Kiemlijnmutaties in PHOX2B zijn geïdentificeerd in een subset van familiair neuroblastoom.

Andere mogelijke risicofactoren die zijn voorgesteld zijn onder meer roken door ouders, alcoholgebruik, sommige medicijnen tijdens de zwangerschap en blootstelling aan bepaalde chemicaliën, maar op dit moment is het onzeker of deze een rol spelen of niet.

Behandelingen

Er zijn verschillende behandelingsopties voor neuroblastoom. De keuze hiervan hangt af van de vraag of een operatie mogelijk is en van andere factoren. Of de tumor al dan niet "hoog risico" is volgens INCRSS speelt ook een rol bij de keuze van behandelingen, en keuzes worden meestal gemaakt op basis van het feit of de tumor een hoog risico of een laag risico heeft. Opties zijn onder meer:

• Chirurgie - Tenzij een neuroblastoom zich heeft verspreid (stadium IV), wordt meestal een operatie uitgevoerd om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen. Als een operatie niet de volledige tumor kan verwijderen, wordt meestal aanvullende behandeling met chemotherapie en bestraling aanbevolen.
• Chemotherapie - Chemotherapie omvat het gebruik van medicijnen die snel delende cellen doden. Als zodanig kan het bijwerkingen veroorzaken vanwege de effecten op normale cellen in het lichaam die zich snel delen, zoals die in het beenmerg, de haarzakjes en het spijsverteringskanaal. Chemotherapie-geneesmiddelen die vaak worden gebruikt om neuroblastoom te behandelen, zijn onder meer Cytoxan (cyclofosfamide), Adriamycine (doxorubicine), Platinol (cisplatine) en etoposide. Aanvullende medicijnen worden meestal gebruikt als de tumor als een hoog risico wordt beschouwd.
• Stamceltransplantatie - Hoge dosis chemotherapie en bestralingstherapie gevolgd door stamceltransplantatie is een andere optie voor behandeling. Deze transplantaties kunnen ofwel autoloog zijn (met gebruikmaking van de eigen cellen van het kind die voorafgaand aan chemotherapie worden teruggetrokken) of allogeen (met gebruikmaking van cellen van een donor zoals een ouder of een niet-verwante donor).
• Andere behandelingen - Voor tumoren die terugkeren, kunnen andere categorieën behandelingen worden overwogen, waaronder retinoïde therapie, immunotherapie en gerichte therapie met ALK-remmers en andere behandelingen, zoals het gebruik van verbindingen die worden opgenomen door neuroblastoomcellen die aan radioactieve deeltjes zijn gehecht.

Spontane remissie

Een fenomeen dat spontane remissie wordt genoemd, kan optreden, vooral bij die kinderen met tumoren die minder dan 5 cm groot zijn, stadium I of stadium II zijn en jonger zijn dan een jaar.

Spontane remissie treedt op wanneer de tumoren vanzelf "verdwijnen" zonder enige behandeling. Hoewel dit fenomeen zeldzaam is bij veel andere kankers, is het niet ongebruikelijk bij neuroblastoom, zowel voor primaire tumoren als metastasen. We weten niet zeker waardoor sommige van deze tumoren gewoon verdwijnen, maar het is waarschijnlijk op de een of andere manier gerelateerd aan het immuunsysteem.

Prognose

De prognose van neuroblastoom kan enorm variëren tussen verschillende kinderen. Leeftijd bij diagnose is de belangrijkste factor die de prognose beïnvloedt. Kinderen die vóór de leeftijd van één jaar worden gediagnosticeerd, hebben een zeer goede prognose, zelfs in de gevorderde stadia van neuroblastoom.

Factoren die verband houden met de prognose van neuroblastoom zijn onder meer:

• Leeftijd bij diagnose
• Stadium van de ziekte
• Genetische bevindingen zoals ploïdie en amplificatie
• De expressie door de tumor van bepaalde eiwitten

Ondersteuning vinden

Iemand zei ooit dat het enige dat erger is dan zelf kanker te hebben, is dat je kind kanker krijgt, en die bewering bevat veel waarheid. Als ouders willen we onze kinderen pijn besparen. Gelukkig hebben de behoeften van ouders van kinderen met kanker de afgelopen jaren veel aandacht gekregen. Er zijn veel organisaties die zijn ontworpen om ouders te ondersteunen die kinderen met kanker hebben, en er zijn veel persoonlijke en online ondersteuningsgroepen en gemeenschappen. In deze groepen kun je praten met andere ouders die met soortgelijke uitdagingen worden geconfronteerd, en de steun krijgen die voortkomt uit de wetenschap dat je niet de enige bent. Neem even de tijd om enkele van de organisaties te bekijken die ouders ondersteunen die een kind met kanker hebben.

Het is ook belangrijk om broers en zussen te noemen - kinderen die omgaan met de emoties van een broer of zus met kanker, terwijl ze vaak veel minder tijd met hun ouders hebben. Er zijn ondersteunende organisaties en zelfs kampen die zijn ontworpen om te voorzien in de behoeften van kinderen die worden geconfronteerd met wat de meeste van hun vrienden niet zouden begrijpen. CancerCare heeft middelen om de broers en zussen van een kind met kanker te helpen. SuperSibs is toegewijd aan het troosten en versterken van kinderen met een broer of zus met kanker en heeft verschillende programma's om aan de behoeften van deze kinderen te voldoen. Misschien wilt u ook de kampen en retraites bekijken voor gezinnen en kinderen die door kanker zijn getroffen.

Een woord van Verywell

Neuroblastoom is de meest voorkomende vorm van kanker bij kinderen tijdens hun eerste levensjaar, maar komt zelden voor op latere leeftijd of op volwassen leeftijd. Symptomen zijn vaak het vinden van een massa in de buik, of symptomen zoals een uitslag van "bosbessenmuffin".

Er zijn een aantal behandelingsopties beschikbaar, zowel voor neuroblastomen die net zijn gediagnosticeerd als voor neuroblastomen die zijn teruggekeerd. De prognose hangt van veel factoren af, maar de overleving is het hoogst wanneer de ziekte in het eerste levensjaar wordt gediagnosticeerd, zelfs als deze zich wijd heeft verspreid. In feite verdwijnen sommige neuroblastomen, vooral die bij jonge zuigelingen, spontaan zonder behandeling.

Zelfs als de prognose goed is, is een neuroblastoom een ​​verwoestende diagnose voor ouders, die de diagnose veel liever zelf hebben dan dat hun kinderen kanker krijgen. Gelukkig is er de afgelopen jaren enorm veel onderzoek en vooruitgang geboekt bij de behandeling van kanker bij kinderen, en worden er elk jaar nieuwe behandelmethoden ontwikkeld.