Een overzicht van het Ramsay Hunt-syndroom

Ramsay Hunt-syndroom (type II), ook wel herpes zoster oticus genoemd, is een zeldzame neurodermatologische aandoening die huiduitslag en aangezichtsverlamming veroorzaakt. Het wordt veroorzaakt door hetzelfde virus dat waterpokken en gordelroos veroorzaakt (varicella-zoster-virus). De aandoening werd geïdentificeerd en vernoemd naar neuroloog James Ramsey Hunt in 1907.

Symptomen

De twee belangrijkste symptomen van RHS zijn een pijnlijke uitslag op het oor en gezichtsverlamming. Deze symptomen treden meestal aan één kant op (eenzijdig) en het kan zijn dat ze niet tegelijkertijd optreden.

De uitslag ziet er rood uit met blaren en is meestal erg pijnlijk. Hoewel het meestal het binnen- en buitengedeelte van het oor aantast, kan het ook de mond en keel aantasten. De pijn die iemand in zijn gehoorgang voelt, kan erg hevig zijn en kan zich in zijn nek verspreiden.

Bij gezichtsverlamming - een aandoening die ook bekend staat als verlamming - kunnen de spieren van het gezicht stijf aanvoelen. Een persoon kan merken dat hij moeite heeft met het maken van gezichtsuitdrukkingen, spreken of het sluiten van het oog aan de aangedane zijde. Soms, wanneer een persoon medische hulp zoekt voor deze symptomen, wordt ten onrechte de diagnose Bell's Palsy gesteld.

Hoewel de twee aandoeningen er hetzelfde uitzien en aanvoelen, is Bell's Palsy meestal tijdelijk en wordt veroorzaakt door infectie met het herpes simplex-virus (HSV). De aangezichtsverlamming veroorzaakt door RHS is meestal ernstiger dan bij patiënten met Bell's Palsy. In sommige gevallen kan de verlamming door RHS permanent zijn.

Sommige mensen met RHS krijgen ooruitslag zonder aangezichtsverlamming. Artsen noemen deze gevallen soms zoster sine herpete.

Mensen met RHS kunnen andere symptomen ervaren, waaronder:

• Misselijkheid en overgeven
• Duizeligheid of draaierigheid
• Gehoorverlies
• Gezichtspijn die gepaard kan gaan met een loopneus of tranende ogen
• Oorsuizen (tinnitus)
• Geluiden lijken veel luider dan normaal (hyperacusis)
• Als de uitslag de mond en keel aantast, symptomen zoals een droge mond en smaakverlies
• Droge ogen of onvrijwillige beweging van het oog (nystagmus)

Oorzaken

Het Ramsay Hunt-syndroom wordt veroorzaakt door reactivering van het varicella-zoster-virus - hetzelfde virus dat waterpokken veroorzaakt.

Dit betekent dat elke persoon die ooit in zijn leven waterpokken heeft gehad, RHS kan ontwikkelen.

Iemand die waterpokken heeft gehad, kan ook een pijnlijke uitslag krijgen, gordelroos (herpes zoster) genaamd, als het virus opnieuw wordt geactiveerd nadat het vele jaren inactief (slapend) is geweest. Zodra een persoon gordelroos ontwikkelt, kunnen ze RHS ontwikkelen.

Wanneer het gereactiveerde virus een of meer hersenzenuwen begint te beïnvloeden, veroorzaakt het de symptomen van aangezichtsverlamming. Onderzoekers weten niet zeker waarom het gereactiveerde varicella-zoster-virus specifiek de aangezichtszenuwen in RHS aantast, maar de aandoening is de tweede meest voorkomende oorzaak van atraumatische perifere aangezichtsverlamming.

Diagnose

Elk jaar ontwikkelen in de Verenigde Staten ongeveer vijf op de 100.000 mensen RHS, hoewel onderzoekers erop hebben gewezen dat frequente gemiste of verkeerde diagnose van de aandoening kan betekenen dat het vaker voorkomt dan de statistieken suggereren. Het lijkt mannen en vrouwen in gelijke mate te beïnvloeden.

RHS wordt het vaakst gediagnosticeerd bij mensen ouder dan 60 jaar en mensen met een aangetast immuunsysteem, meestal als gevolg van een chronische ziekte of het ondergaan van behandelingen die het immuunsysteem onderdrukken (zoals die voor kanker of HIV / AIDS).

Patiënten met RHS ontwikkelen niet altijd tegelijkertijd de kenmerkende "triade" van symptomen (uitslag, oorpijn en aangezichtsverlamming) - of zelfs helemaal niet alle drie de symptomen. Daarom kan het een uitdaging zijn om de aandoening correct te diagnosticeren. Wanneer de uitslag aanwezig is, is het, aangezien het zeer duidelijk is, vaak voldoende dat een arts de diagnose stelt na het uitvoeren van een grondig klinisch onderzoek en het afnemen van een zorgvuldige medische geschiedenis.

Soms worden bloed-, speeksel- of oorzwabbermonsters genomen en getest op de aanwezigheid van het virus dat RHS veroorzaakt, maar dit is geen strikte vereiste voor het diagnosticeren van de aandoening. Deze "virale onderzoeken" kunnen nuttig zijn als een persoon een andere dermatologische aandoening heeft die uitslag of laesies op de huid veroorzaakt waardoor het moeilijk is vast te stellen of de diagnose RHS juist is. Omdat de symptomen en tekenen van RHS soms op andere aandoeningen kunnen lijken, kunnen laboratoriumtests artsen ook helpen bepalen welk virus (herpes simplex of varicella-zoster) verantwoordelijk is voor de symptomen van een patiënt.

Behandeling

Nadat bij een persoon RHS is vastgesteld, wil de arts zo snel mogelijk met de behandeling beginnen. Idealiter zou de behandeling met antivirale medicijnen (aciclovir) en soms andere medicijnen zoals steroïden (prednison) moeten worden gestart binnen de eerste drie dagen nadat de symptomen zijn opgetreden.

Binnen dat tijdsbestek van drie dagen behandeld worden, lijkt te helpen voorkomen dat er meer ernstige symptomen of complicaties ontstaan, zoals ernstige pijn en permanente gezichtsverlamming. Maar zelfs met tijdige behandeling zullen sommige mensen met RHS permanente gezichtsverlamming of gehoorverlies hebben.

Een aanvullende behandeling zal worden voorgeschreven, afhankelijk van de eventuele andere symptomen van een persoon met RHS-ervaringen. Duizeligheid of het gevoel van duizeligheid kan vaak worden behandeld met medicijnen zoals antihistaminica. Anti-emetica kunnen worden voorgeschreven om misselijkheid en braken te helpen verlichten.

Als een persoon pijn ervaart, kunnen opioïde pijnstillers worden voorgeschreven. Er zijn verschillende andere soorten medicijnen (gabapentine, carbamazepine) die specifiek kunnen worden voorgeschreven om zenuwpijn te behandelen. Bij ernstige pijn kunnen zenuwblokkades of plaatselijke verdoving worden gebruikt.

Om RHS te helpen voorkomen, kunnen oudere volwassenen worden geadviseerd om het gordelroosvaccin te krijgen.

Een woord van Verywell

Het Ramsay Hunt-syndroom veroorzaakt een pijnlijke uitslag op het oor en soms de mond, evenals gezichtsverlamming, die allemaal van invloed kunnen zijn op het dagelijks leven. U kunt getuigenissen zoeken van hoe andere personen met de aandoening zijn omgegaan, via online forums of via iemand die u misschien persoonlijk kent. De symptomen van het Ramsay Hunt-syndroom kunnen slopend aanvoelen, maar zijn meestal beheersbaar.