Een overzicht van systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus (SLE), ook bekend als lupus, is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem ten onrechte gezonde weefsels door het hele lichaam aanvalt. Bij lupus veroorzaakt het overactieve immuunsysteem van een persoon een ontsteking die het bindweefsel beschadigt, inclusief kraakbeen en de bekleding van de bloedvaten. SLE is een van de verschillende soorten lupus en de meest voorkomende vorm.

Hier is wat u moet weten over SLE, inclusief prevalentie, symptomen, oorzaken en risicofactoren, diagnose, behandeling en complicaties.

Symptomen

De symptomen van SLE variëren van persoon tot persoon en veranderen van type. De meest voorkomende symptomen zijn:

• Ernstige vermoeidheid
• Gewrichtspijn en zwelling
• Hoofdpijn
• Vlinderuitslag op de wangen en neus
• Haaruitval
• Bloedarmoede
• Problemen met bloedstolling
• Het fenomeen van Raynaud - een vaatziekte die bleke, blauwe of rode kleurveranderingen in de handen en voeten veroorzaakt bij blootstelling aan koude temperaturen

Enkele van de eerste symptomen van SLE zijn extreme vermoeidheid, malaise (een algemeen gevoel van ziekte), koorts, gewichtsverlies en verlies van eetlust. De meeste mensen met SLE krijgen gewrichtspijn aan beide zijden van het lichaam en spieren. pijn en zwakte.

Huidproblemen komen ook vaak voor bij SLE, vooral een platte uitslag - vlinderuitslag genoemd - die zich verspreidt over de wangen en op de brug van de neus. Andere huidproblemen zijn onder meer:

• Calcinose: calciumafzetting onder de huid
• Vasculitis: beschadigde bloedvaten
• Petechiae: kleine rode vlekken veroorzaakt door onvoldoende bloedstolling of capillaire schade, wat leidt tot bloeding onder de huid
• Alopecia: haaruitval
• Ulceraties: zweren in de vochtige bekleding van de mond, neus en, zelden, geslachtsorganen

Sommige mensen met SLE zullen nierproblemen krijgen. In feite zal tot de helft van de mensen met SLE nieraandoeningen hebben Hartproblemen komen ook vaak voor bij SLE, waaronder ontsteking van het membraan rond het hart (pericarditis) en hartklepproblemen, die de bloedtoevoer naar het hart regelen. Hartaandoeningen komen vaker voor bij mensen met SLE.

Ontsteking door SLE kan ook schade aan het zenuwstelsel veroorzaken en leiden tot perifere neuropathie, toevallen, beroerte en cognitieve stoornissen. Angst en depressie komen ook vaak voor bij mensen met SLE.

Mensen die met SLE leven, hebben periodes van de ziekte waarin hun toestand verslechtert - opflakkeringen genoemd - en andere keren dat de toestand beter wordt - remissies genoemd. SLE is een progressieve aandoening, wat betekent dat het na verloop van tijd erger zal worden en mogelijk schade kan toebrengen aan belangrijke organen van het lichaam. Hoewel er geen remedie is voor SLE, is deze aandoening behandelbaar en kunnen medicijnen de effecten van de ziekte vertragen en verminderen.

Lupussymptomen worden ook gezien bij andere ziekten, waardoor het moeilijk kan zijn om een ​​diagnose te bevestigen. Als u een van deze symptomen ervaart, maak dan een afspraak met uw arts die tests kan uitvoeren om een ​​juiste diagnose te stellen.

Oorzaken

Net als bij andere auto-immuunziekten is de exacte oorzaak van SLE niet bekend. Er zijn echter verschillende risicofactoren die verband houden met de aandoeningen.

Genen

Bij de meeste mensen met de ziekte is er geen enkele genmutatie die lupus veroorzaakt. Niettemin hebben lupus en andere auto-immuunziekten de neiging om in gezinnen te lopen. Studies bij tweelingen, broers en zussen en familieleden in de eerste en tweede graad wijzen allemaal op een sterke genetische component van SLE.4 In studies met identieke tweelingen, als een tweeling lupus heeft, heeft de andere tweeling ongeveer de helft van de tijd lupus.

Milieu

Aangenomen wordt dat bepaalde omgevingsfactoren bijdragen aan de ontwikkeling van ziekten. Deze omvatten ultraviolette straling van de zon, bepaalde medicijnen, virussen, fysieke en emotionele stress en trauma.

Geslachtshormonen

SLE treft vrouwen veel vaker dan mannen. Onderzoek wijst uit dat geslachtshormonen zoals oestrogeen een rol spelen bij de ontwikkeling van SLE, hoewel de exacte mechanismen onduidelijk blijven.

Prevalentie

Volgens de Lupus Foundation of America hebben tot 1,5 miljoen Amerikanen en tot 5 miljoen mensen wereldwijd een vorm van lupus. Lupus treft vooral vrouwen in de vruchtbare leeftijd, maar iedereen kan lupus krijgen, zelfs kinderen. Vrouwen van alle leeftijden worden veel meer getroffen dan mannen met schattingen van 4 tot 12 vrouwen per man, dit volgens de Centers for Disease Control and Prevention Lupus treft ook kinderen. Zij zijn goed voor 20% van de gevallen, dit volgens het American College of Rheumatology.

Sommige etnische groepen, waaronder Afro-Amerikanen, Hispanics en Latino's, Aziaten en Amerikaanse Indianen, lopen een hoger risico in vergelijking met blanken. De CDC schat dat er elk jaar 16.000 nieuwe diagnoses van lupus zijn.

Diagnose

Het stellen van een diagnose van SLE kan moeilijk zijn omdat de tekenen en symptomen van de ziekte in de loop van de tijd van persoon tot persoon verschillen en elkaar overlappen met andere aandoeningen. Bovendien is er geen enkele test om de diagnose SLE te bevestigen. Uw arts kan echter een lichamelijk onderzoek uitvoeren, vragen stellen over de medische geschiedenis, inclusief tekenen en symptomen, en laboratoriumtests, beeldvorming en / of een biopsie uitvoeren.

Lichamelijk onderzoek en medische geschiedenis

Uw arts zal op zoek gaan naar huiduitslag en andere zichtbare tekenen van SLE. Vertel het uw arts als lupus of andere auto-immuunziekten in uw familie voorkomen. U wordt gevraagd naar symptomen van SLE die u mogelijk ervaart, zoals vlinderuitslag, zweren op de slijmvliezen, gewrichtspijn, gevoeligheid en zwelling, haaruitval en tekenen van long- of hartaandoeningen, zoals onregelmatige hartslag en hartgeruis.

Laboratorium testen

Dit onderzoek omvat zowel urine- als bloedonderzoeken. Een compleet bloedbeeld (CBC) zoekt naar afwijkingen in het aantal witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes (die vaak laag zijn bij lupus). Een bloedtest met bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) kan wijzen op verhoogde ontstekingsactiviteit in het lichaam, maar een ESR-test is abnormaal in een aantal aandoeningen, en niet alleen bij SLE. Andere bloedtesten beoordelen de nieren en zoeken naar antinucleaire antilichamen, die, indien aanwezig, erop kunnen wijzen dat er een auto-immuunproces aan het werk is. Er kunnen verdere antilichaamtests worden uitgevoerd om te zoeken naar andere antilichamen die specifieker zijn voor SLE. Een urineonderzoek zoekt naar verhoogde eiwitniveaus of rode bloedcellen in de urine, wat opmerkelijk is als SLE de nieren heeft aangetast.

In beeld brengen

Als uw arts vermoedt dat SLE uw hart of longen aantast, kan beeldvorming schaduwen onthullen die duiden op vocht op de longen of op een ontsteking van de longen. Een echo-cardiogram maakt gebruik van geluidsgolven om beeldvorming van het kloppende hart te produceren om te controleren op klepproblemen en andere hartproblemen.

Biopsie

Als SLE de nieren aantast, zal uw arts het type willen bepalen, dus zal er een weefselmonster worden genomen en getest om de beste behandelingskuur te bepalen. Een huidbiopsie kan ook helpen bij het bevestigen van een diagnose van lupus wanneer deze de huid aantast.

Als uw arts SLE vermoedt of bevestigt, wordt u waarschijnlijk doorverwezen naar een reumatoloog. Dit is een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van gewrichtsaandoeningen en auto-immuunziekten.

Behandeling

Er is geen remedie voor SLE, maar de aandoening is behandelbaar. Volgens de Lupus Foundation of America kunnen behandelingsdoelen zijn:

• Beheersing van vermoeidheid, gewrichtspijn en andere SLE-symptomen
• Ontstekingen verminderen
• De effecten van een overactief immuunsysteem onderdrukken
• Preventie en behandeling van fakkels
• Het minimaliseren van complicaties, vooral schade aan organen

Behandelingsopties zijn afhankelijk van hoe ernstig de symptomen van een persoon zijn en welke delen van het lichaam SLE beïnvloedt. Behandelingen kunnen zijn:

• Ontstekingsremmende medicijnen - zoals aspirine, ibuprofen, naproxennatrium en naproxen, diclofenac en een verscheidenheid aan voorgeschreven medicijnen - om ontstekingen en gewrichtssymptomen te behandelen, waaronder pijn en stijfheid
• Steroïde crèmes voor huiduitslag
• Corticosteroïdtherapie om de reacties van het immuunsysteem te verminderen
• Antimalariamiddelen om gewrichts- en huidproblemen aan te pakken
• Immunosuppressiva en gerichte biologische geneesmiddelen van het immuunsysteem voor ernstige gevallen van SLE

Vraag uw arts welke veranderingen in uw dieet en levensstijl u in uw behandelplan kunt opnemen. Uw arts kan aanbevelen om bepaalde voedingsmiddelen te vermijden en stress te minimaliseren om opflakkeringen (periodes van hoge ziekteactiviteit) te verminderen.

Als u steroïdtherapie gebruikt, vraag dan naar osteoporoseonderzoeken, aangezien deze medicijnen botten kunnen uitdunnen. Uw arts kan ook preventieve zorg voorstellen, waaronder vaccinaties en screenings voor het hart en de nieren.

Complicaties

SLE staat bekend om het veroorzaken van schade en complicaties aan lichaamssystemen. Enkele van deze complicaties zijn:

Nierproblemen

Nierproblemen komen vaak voor bij mensen met lupus. Volgens het National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases zal tot de helft van de volwassenen met lupus een nieraandoening ontwikkelen die lupus-nefritis wordt genoemd, en tot 80% van de kinderen zal lupus-nefritis ontwikkelen.

Hart problemen

Lupusontsteking kan het hart op verschillende manieren aantasten. Bovendien hebben mensen met lupus een verhoogd langetermijnrisico op het ontwikkelen van hart- en vaatziekten, een belangrijke doodsoorzaak.

Hartproblemen veroorzaakt door SLE kunnen zijn:

• Pericarditis - ontsteking van de zak rond het hart
• Atherosclerose - verharding van slagaders die de hartspier van bloed voorzien
• Endocarditis, bloedstolsels of hartfalen - ziekten die het gevolg zijn van schade aan de hartklep
• Myocarditis - ontsteking van de hartspier

Longproblemen

SLE veroorzaakt longontsteking bij ongeveer 50% van de mensen met de aandoening.

Longproblemen geassocieerd met SLE zijn:

• Pleuritis - ontsteking van het tweelagige membraan rond de longen.
• Acute lupuspneumonitis - een ernstige longaandoening die pijn op de borst, kortademigheid en droge hoest veroorzaakt waarbij bloed omhoog kan komen.
• Chronische (fibrotische) lupuspneumonitis - Deze aandoening veroorzaakt soortgelijke symptomen als acute lupuspneumonitis en stapelt zich in de loop van de tijd op. Het veroorzaakt pijn op de borst, de longen en ademhaling en heeft een voortdurende behandeling nodig, zodat het niet erger wordt.
• Pulmonale hypertensie - een soort hoge bloeddruk in de belangrijkste bloedvaten tussen het hart en de longen. Onbehandeld kan dit leiden tot een laag zuurstofgehalte in het lichaam (hypoxie) en hartfalen.
• Krimpend longsyndroom— Een zeldzaam syndroom dat specifiek is voor lupus, waarbij een persoon kortademigheid voelt en een verminderde borstuitzetting ervaart.

Bloedgerelateerde problemen

Bloedproblemen komen vaak voor bij mensen met SLE, maar ze veroorzaken niet altijd duidelijke symptomen. Sommige van deze problemen kunnen ernstig of bedreigend zijn.

Deze kunnen zijn:

• Laag aantal circulerende rode bloedcellen (bloedarmoede), waardoor de zuurstoftoevoer naar het lichaam wordt belemmerd. Ernstige, levensbedreigende bloedarmoede kan optreden wanneer lupus auto-immuniteit rode bloedcellen vernietigt (hemolytische anemie).
• Laag aantal bloedplaatjes (trombocytopenie). Bloedplaatjes helpen het bloed te stollen. Een laag aantal bloedplaatjes verhoogt het risico op ernstige bloedingen.
• Laag aantal witte bloedcellen (leukopenie). Milde leukopenie komt vaak voor bij mensen met lupus. Ernstige leukopenie verhoogt het risico op infecties.
• Bloedproppen. Auto-immuniteit van lupus kan gevaarlijke bloedstolsels veroorzaken in de aderen (longembolie) of slagaders (beroerte)

Zenuwstelselproblemen

Zenuwstelselproblemen met betrekking tot SLE kunnen zijn:

• Cognitieve problemen - geheugenverlies, concentratieproblemen en beoordelingsfouten en inzichten
• Spanningshoofdpijn en migraine
• Epileptische aanvallen
• Beroertes
• Andere neurologische problemen die visuele stoornissen, duizeligheid, spierproblemen of pijnlijke gevoelens in de voeten, handen, armen of benen veroorzaken

Spijsverteringsproblemen

Problemen met het spijsverteringssysteem die verband houden met SLE kunnen zijn:

• Buikpijn, vaak met misselijkheid en braken
• Leververgroting
• Pancreatitis - ontsteking van de alvleesklier
• Peritonitis - ontsteking van de zak rond de darmen
• Indigestie
• Problemen met slikken
• Droge mond

Mentale gezondheidsproblemen

Omgaan met fysieke en emotionele effecten van SLE is niet eenvoudig. De effecten kunnen leiden tot problemen bij het beheren van de geestelijke gezondheid. Geestelijke gezondheidsproblemen die verband houden met SLE zijn onder meer:

• Angst, depressie of beide
• Psychose - een psychische stoornis die leidt tot wanen en / of hallucinaties
• Manisch gedrag - resulterend in hoge niveaus van energie en activiteit, slaapproblemen en prikkelbaarheid als gevolg van SLE-behandelingen of hoge niveaus van ontsteking. Deze aandoening kan met de behandeling verdwijnen.

Volgens een rapport uit 2018 vanHet Koreaanse College voor Reumatologie, depressie treft tot 39% van de mensen met lupus, terwijl manie ongeveer 3% treft. Verder komen angststoornissen veel voor bij lupus met een prevalentie van 40% en omvatten prominente angstgevoelens, gegeneraliseerde angststoornissen, paniekstoornissen en obsessief-compulsieve stoornissen. aandoeningen. Lupus-psychose komt minder vaak voor en wordt het vaakst gezien in de vroege stadia van lupus. Het kan vaker voorkomen bij mensen die worden behandeld met hoge doses corticosteroïden.

Door SLE onder controle te krijgen met de juiste behandeling, kunnen veel van deze mogelijk levensbedreigende ziektecomplicaties worden verminderd en zelfs voorkomen.

Een woord van Verywell

De ernst van systemische lupus erythematosus zal van persoon tot persoon verschillen. Voor mensen met ernstige fakkels is er een grotere kans dat SLE levensbedreigend kan zijn. Ernstige complicaties kunnen echter worden voorkomen door de instructies van uw behandelende arts op te volgen, medicijnen te nemen zoals voorgeschreven, een gezonde levensstijl te beoefenen en niet te roken, en contact op te nemen met uw arts over ernstige uitbarstingen van de ziekte, nieuwe symptomen en bijwerkingen van medicijnen.

En hoewel er geen remedie is voor SLE, zijn de vooruitzichten voor veel mensen met de ziekte goed. In feite is de prognose voor lupus beter dan in het verleden en veel mensen met SLE kunnen een normale levensduur verwachten, niet beïnvloed door ernstige lupuscomplicaties.