Een overzicht van het carcinoïdesyndroom

Carcinoïdsyndroom is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door een aantal systemische symptomen, waaronder een snelle hartslag, moeite met ademhalen, blozen en diarree. Het treedt op wanneer een zeldzaam type tumor, een carcinoïde tumor genaamd, overtollige hormonen produceert die effecten hebben door het hele lichaam.

Carcinoïdsyndroom wordt gediagnosticeerd met bloed- en urinetests, beeldvormende onderzoeken en biopsie. De symptomen zijn met medicatie beheersbaar en resectie van de tumor is de meest definitieve behandeling, hoewel volledige verwijdering niet altijd mogelijk is.

Symptomen

De tekenen van het carcinoïdesyndroom verslechteren doorgaans langzaam. De aandoening kan ernstige en snelle effecten hebben, maar dit komt minder vaak voor. De symptomen treden meestal op nadat een carcinoïde-veroorzakende tumor al is gediagnosticeerd, maar in sommige gevallen kan het carcinoïdesyndroom het eerste teken zijn van een carcinoïde tumor.

Symptomen zijn onder meer:

• Blozen
• Heet voelen
• Telangiectasia - roze, roodachtige of paarsachtige laesies op het gezicht veroorzaakt door uitgezette aderen
• Buikpijn
• Diarree
• Piepende ademhaling
• Ademhalingsproblemen als gevolg van bronchoconstrictie van de luchtwegen (vernauwing)
• Snelle hartslag
• Duizeligheid

De symptomen komen misschien niet elke dag voor en kunnen komen en gaan. Als de diarree ernstig is en een paar dagen aanhoudt, kunt u uitgedroogd raken en moet u dringend intraveneuze (IV) vloeistof en elektrolyten vervangen.

Chronische effecten

Na maanden of jaren kan het carcinoïdesyndroom leiden tot carcinoïde hartaandoeningen en hartfalen.

Chronische diarree kan tot ondervoeding leiden als u hierdoor de voedingsstoffen uit het voedsel dat u eet, niet kunt opnemen. Dit kan leiden tot gewichtsverlies of grote tekorten aan vitaminen en mineralen.

Oorzaken

Carcinoïdsyndroom treedt op wanneer een carcinoïdtumor hormonen aanmaakt, met name serotonine (5-HT) Deze tumoren worden ook wel neuro-endocriene tumoren genoemd omdat ze stoffen produceren die een wisselwerking hebben met het zenuwstelsel en het endocriene systeem.

De typische locaties van carcinoïde tumoren zijn het maagdarmstelsel of de longen, hoewel ze overal in het lichaam kunnen voorkomen. De tumoren worden doorgaans groter en kunnen zich lokaal of op afstand verspreiden (metastase).

Hormonale effecten

Serotonine, het meest voorkomende hormoon dat wordt geïdentificeerd bij het carcinoïdesyndroom, moduleert normaal gesproken de stemming.Andere hormonen die door deze tumoren kunnen worden geproduceerd, zijn onder meer histamine, kallikreïne, prostaglandinen en tachykininen.

Deze hormonen hebben verschillende effecten op het lichaam, waaronder een invloed op de bloedvaten, het hart en het immuunsysteem. En experts zijn het erover eens dat maar liefst 40 verschillende stoffen kunnen worden uitgescheiden door carcinoïde tumoren.

De hoeveelheid hormoonproductie en de systemische effecten van de tumor komen niet noodzakelijk overeen met de grootte ervan.

Diagnose

Neuro-endocriene tumoren kunnen naast het carcinoïdesyndroom een ​​verscheidenheid aan medische problemen veroorzaken, waaronder gewichtsverlies, buikpijn, opgezette buik (vergrote buik), leverfalen, pancreasfalen en het ophoesten van bloed. Dit zijn allemaal effecten van de tumor - niet van carcinoïde syndroom.

Als u tekenen en symptomen van carcinoïdesyndroom heeft, zijn de volgende stappen in uw diagnose afhankelijk van testen om te bepalen of u verhoogde serotoninespiegels heeft en om de tumor te identificeren.

Als u een carcinoïdtumor heeft, kan uw eerste teken van de ziekte verband houden met het carcinoïdsyndroom of met de effecten van de tumor zelf.

Bloedtesten

Bloedonderzoeken worden vaak besteld om te zoeken naar oorzaken van de individuele symptomen van het carcinoïdesyndroom, vooral als u slechts één of enkele effecten van het carcinoïdsyndroom heeft. Als diarree bijvoorbeeld uw meest voorkomende symptoom is, zullen uw artsen bloedonderzoeken sturen om te zien of u tekenen heeft van een infectie (verhoogd aantal witte bloedcellen) of dat de diarree uw elektrolytenpiegel kan hebben veranderd (zoals natrium en kalium).

Als er een sterk vermoeden bestaat dat het carcinoïdesyndroom de oorzaak van uw symptomen zou kunnen zijn, kunnen specifieke tests die niet vaak worden besteld voor andere aandoeningen - chromogranine A (CgA), neuronspecifieke enolase (NSE), cortisol en stof P - aantonen. bewijs van overproductie van hormonen.

Urinetests

Alle hormonen, inclusief 5-HT, worden gemetaboliseerd (afgebroken) voordat ze uit het lichaam worden verwijderd. 5-HT wordt gemetaboliseerd tot 5-hydroxyindoleactinezuur (5-HIAA), dat kan worden opgespoord in de urine. Omdat 5-HT en 5-HIAA normaal in het lichaam aanwezig zijn met of zonder carcinoïdsyndroom, wordt urine 24 uur verzameld en worden de 5-HIAA-niveaus vergeleken met normale niveaus.

Beeldvormingstests

Carcinoïdsyndroom en carcinoïdtumoren worden geëvalueerd met een aantal verschillende beeldvormende tests. Als u symptomen heeft waarbij uw longen of maagdarmstelsel betrokken zijn, kunnen beeldvormende onderzoeken zoals röntgenfoto's, computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), echografie of positronemissietesten (PET) uw medisch team helpen de tumor te visualiseren , en kan vaak ook metastasen detecteren.

Een gespecialiseerde beeldvormende test, een octreoscan (somatostatinereceptorscintigrafie), omvat verschillende stappen. Eerst wordt een radioactieve stof geïnjecteerd die zich bindt aan carcinoïde tumoren. Uren na injectie kan de stof binden aan cellen van carcinoïde tumoren, waardoor de tumoren beter zichtbaar worden bij nucleaire beeldvormende tests. Soms kan deze test uw medisch team helpen om te zien of er uitzaaiingen zijn, omdat de radioactieve stof zich kan binden aan de tumor. cellen waar ze zich ook in het lichaam bevinden.

Interventionele diagnostische procedures

Er zijn ook diagnostische procedures die kunnen worden gebruikt om een ​​beeld te krijgen van de binnenkant van uw long- of maagdarmstelsel.

• Endoscopie: binnenbekleding van de slokdarm en maag
• Colonoscopie: darmen
• Bronchoscopie: delen van uw ademhalingssysteem

Tumoren kunnen vaak met deze tests worden geïdentificeerd en tijdens een van deze interventionele onderzoeken kan ook een biopsie worden verkregen.

Biopsie

Als u een tumor heeft, moet u mogelijk een biopsie ondergaan zodat uw medisch team uw behandeling kan plannen. Een klein stukje weefsel dat abnormaal lijkt, kan veilig worden verwijderd, zodat het kan worden onderzocht met een microscopisch onderzoek. Dit wordt vaak gedaan als onderdeel van een bronchoscopie of een endoscopie.

Een pathologierapport beschrijft het type tumor, de tumorgraad en het tumorstadium.

• Tumorgraad beschrijft de agressiviteit van de tumor en hoe waarschijnlijk het is dat deze zich verspreidt.
• Tumorstadium beschrijft of de tumor is uitgezaaid en hoe uitgebreid deze is uitgezaaid in het lichaam. De stadiëring van de tumor is afhankelijk van de pathologie en van de beeldvormende tests.

De resultaten van de diagnostische tests worden gebruikt om de behandeling van het carcinoïdsyndroom en de carcinoïdtumor te plannen.

Behandeling

Er zijn drie hoofddoelen als het gaat om de behandeling van carcinoïdesyndroom. Uw symptomen, zoals diarree, snel hart en rusteloosheid, moeten worden behandeld. Medicijnen die de door tumoren geproduceerde hormoonactiviteit verstoren, zijn vaak nuttig. En behandeling van de tumor is vaak nodig.

Symptoombehandeling

Afhankelijk van uw symptomen heeft u mogelijk medische behandeling nodig om de effecten van een carcinoïde tumor onder controle te houden. Medicijnen kunnen worden gebruikt om een ​​snelle hartslag te vertragen, de hartfunctie bij hartfalen te ondersteunen, een hoge temperatuur te verlagen en om u te helpen gemakkelijker te ademen.

Als u het carcinoïdsyndroom heeft, kunt u worden behandeld met somatostatine-analogen, dit zijn medicijnen die de groei van carcinoïdtumoren vertragen en de symptomen van het carcinoïdsyndroom verbeteren.

Carcinoïde crisis

De effecten van het carcinoïdesyndroom kunnen behoorlijk ernstig zijn. Hoewel het ongebruikelijk is, hebben sommige mensen hulp nodig bij de ademhaling of de hartfunctie. Carcinoïde crisis is niet noodzakelijk geassocieerd met grotere tumoren of uitgezaaide tumoren, en het kan optreden bij carcinoïde tumoren die relatief klein zijn.

Hormoonbehandeling

Als u het carcinoïdesyndroom heeft, kunt u worden behandeld met somatostatine-analogen, dit zijn medicijnen die een wisselwerking hebben met hormonen in het lichaam om de effecten van het carcinoïdesyndroom te verminderen.

• Sandostatine (octreotide), Somatuline (lanreotide) en Signifor (pasireotide) zijn somatostatine-analogen die worden gebruikt bij het carcinoïdesyndroom.
• Xermelo (telotristat-ethyl) kan worden gebruikt in combinatie met somatostatine-analoge therapie om diarree geassocieerd met het carcinoïdesyndroom onder controle te houden.
• Afinitor (everolimus) is een tyrosinekinaseremmer die ook de groei van carcinoïde tumoren kan vertragen en de symptomen van het carcinoïde syndroom kan verbeteren.
• Radioactief gelabelde somatostatine-analogen hebben ook een hoge symptomatische respons aangetoond bij patiënten met carcinoïdesyndroom die ongevoelig waren voor somatostatine-analogen. C177-lutetium (Lu) dotataat (peptidereceptor radioligandtherapie) is onlangs goedgekeurd voor dit doel.

Over het algemeen doen deze behandelingen de tumor niet krimpen of stoppen met groeien, maar ze kunnen de impact van hormoonoverproductie verlichten.

Kankerbehandeling

Carcinoïde tumoren vereisen vaak meerdere behandelingsstrategieën. Operatieve verwijdering van de tumor is vaak nodig. Stralingsbehandeling kan de omvang van de tumor en eventuele uitzaaiingen voor en / of na de operatie verkleinen Sommige tumoren, vooral die welke niet volledig operatief kunnen worden verwijderd, vereisen chemotherapie, immunotherapie of gerichte therapieën.

De prognose van carcinoïde tumoren is goed, met een overleving van meer dan 90% na 5 jaar voor tumoren die in een vroeg stadium worden gediagnosticeerd.

Een woord van Verywell

Carcinoïdsyndroom is relatief zeldzaam. Soms kan het volledig worden genezen, maar zelfs als de aandoening niet te genezen is, kan het meestal worden behandeld en heeft het een goede prognose.

Als u of een geliefde wordt gediagnosticeerd met carcinoïdsyndroom, is het belangrijk dat u vertrouwd raakt met de veelvoorkomende symptomen, zodat u weet of het werkt of dat een tumor terugkeert.

Vaak kunnen mensen met zeldzame medische aandoeningen baat hebben bij deelname aan steungroepen. Omdat deze aandoening niet vaak voorkomt, is het mogelijk dat u geen ondersteuningsgroep bij u in de buurt heeft, dus overweeg om online een community te zoeken. Uw medisch team kan u informatie verstrekken over gerenommeerde groepen en verenigingen.

Als uw tumor niet volledig genezen is, bent u wellicht geïnteresseerd in deelname aan een onderzoeksstudie en kan uw medisch team of een steungroep u mogelijk naar bronnen verwijzen.