Hoe normale druk Hydrocephalus wordt gediagnosticeerd

Normale druk hydrocephalus is een vergroting van de ruimtes in de hersenen, ventrikels genaamd, die hersenvocht bevatten - een heldere vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg baadt en vaak afgekort CSF wordt genoemd.

Normale druk hydrocephalus veroorzaakt problemen met lopen, denken en het beheersen van de blaas. Symptomen kunnen verbeteren wanneer een neurochirurg een drain, een shunt genaamd, in de ventrikels plaatst, zodat CSF in de buik stroomt in plaats van langs de wervelkolom. Elke neurochirurgische procedure brengt echter enig risico met zich mee, en de voordelen van het plaatsen van een dergelijke stent voor NPH zijn niet altijd zeker - dus het is van cruciaal belang dat NPH correct wordt gediagnosticeerd. Zelfs na deze stap kunnen sommige patiënten meer verbeteren met het plaatsen van een stent dan andere.

Mimickers van Normal Pressure Hydrocephalus

Kunt u zich voorstellen dat u door een riskante hersenoperatie gaat en niet verbetert omdat de symptomen eigenlijk al die tijd het gevolg waren van een andere ziekte? Dit is een gemakkelijke valkuil bij NPH, omdat de symptomen om een ​​aantal verschillende redenen zeer vaak voorkomen bij oudere personen.

Problemen met lopen kunnen bijvoorbeeld te wijten zijn aan spinale stenose, vestibulaire problemen, problemen met het gezichtsvermogen of perifere neuropathie. Urine-incontinentie komt om verschillende redenen ook veel voor op oudere leeftijd. Cognitieve stoornissen kunnen het gevolg zijn van zeer veel voorkomende aandoeningen zoals de ziekte van Alzheimer. Sommige vormen van dementie kunnen ook het risico op loopproblemen verhogen, zoals Lewy-body-dementie, dementie bij de ziekte van Parkinson of vasculaire dementie.

Veel van deze nabootsers kunnen zorgvuldig worden uitgesloten door een grondig medisch onderzoek. Lewy-body-dementie of de ziekte van Parkinson kunnen bijvoorbeeld soortgelijke loopproblemen veroorzaken, maar hebben de neiging om smaller te lopen dan NPH en hebben vaak andere kenmerken, zoals visuele hallucinaties.

Een ander probleem is dat het hebben van NPH niet voorkomt dat mensen extra dementie krijgen, vooral de ziekte van Alzheimer. Tussen 20 en 60 procent van de mensen die een hersenbiopsie ondergingen op het moment van plaatsing van de shunt, bleek de ziekte van Alzheimer te hebben. Degenen die hopen dementie te zien verdwijnen met het plaatsen van een shunt, kunnen dan teleurgesteld zijn, aangezien de ziekte van Alzheimer niet verbetert met dergelijke neurochirurgie.

Neuropsychologische en laboratoriumtests

De eerste stappen bij de diagnose van NPH zullen waarschijnlijk gericht zijn op symptomen zoals dementie. Een standaard opwerking omvat laboratoriumonderzoeken van het bloed voor mogelijk omkeerbare oorzaken, zoals vitamine B12-tekort of schildklieraandoeningen.

Er zullen neuropsychologische tests worden uitgevoerd om de aanwezigheid van cognitieve problemen te bevestigen, hoewel geen enkele test NPH kan bevestigen. Algemene patronen die consistent zijn met NPH zijn onder meer traagheid bij getimede taken en slechte prestaties bij aandachtstaken en uitvoerende functies. Andere vormen van dementie, zoals vasculaire dementie of Lewy-body-dementie, kunnen echter bij het testen vergelijkbare veranderingen veroorzaken.

Magnetische resonantiebeeldvorming om NPH te diagnosticeren

Per definitie zullen patiënten met normale druk hydrocephalus grote ventrikels hebben bij een neuroimaging-onderzoek zoals magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of een computertomografie (CT) -scan. Ventrikels worden vaak groter naarmate de hersenen krimpen bij normale veroudering of bij andere vormen van dementie, maar bij NPH is de ventriculaire vergroting niet in verhouding tot die van de rest van de hersenen. Dit is echter een soort oordeel van de neuroradioloog en behandelende arts, en de meningen kunnen op dit punt verschillen. Er zijn enkele gepubliceerde metingen van ventriculomegalie die in sommige gevallen als leidraad kunnen dienen voor de aanbeveling van een arts, maar deze richtlijnen zijn niet universeel overeengekomen.

Sommige MRI's bij patiënten met NPH vertonen een verminderd signaal waarbij de CSF-stromen een smal kanaal, het Sylvian-aquaduct, door de hersenstam werpen. Aangenomen wordt dat dit een hogere stroomsnelheid vertegenwoordigt. Hoewel deze bevinding kan worden genoemd, laten de meeste onderzoeken geen duidelijke correlatie zien tussen deze bevinding en verbetering na neurochirurgie.

Een MRI is ook nuttig bij het evalueren van laesies in de witte stof die het gevolg kunnen zijn van een vaatziekte. Aan de andere kant kunnen signaalveranderingen op MRI nabij de ventrikels ofwel vasculaire ziekte of vloeistoflekkage vertegenwoordigen als gevolg van de NPH zelf. De meeste onderzoeken hebben aangetoond dat er minder kans is op een goed resultaat bij het rangeren als er veel witte-stoflaesies zijn, hoewel publicaties hierover ook verschillen. Een verminderde respons op shunting bij patiënten met witte-stoflaesies kan zijn omdat het witte-stofsignaal een vergevorderd stadium van NPH vertegenwoordigt, of een ander ziekteproces, zoals vasculaire dementie.

CSF verwijderen om hydrocephalus bij normale druk te diagnosticeren

De "gouden standaard" voor het diagnosticeren van NPH is een verbetering van de symptomen met ventriculaire shunting. Deze standaard is echter praktisch onbruikbaar, aangezien de arts er al zeker van moet zijn dat de patiënt NPH heeft om een ​​risicovolle procedure, zoals het plaatsen van een shunt, aan te bevelen. Er is ook geen overeenstemming over wat een significante verbetering van de symptomen definieert, of hoe lang na plaatsing van de shunt moet worden gewacht voordat die verbeteringen zichtbaar zouden moeten zijn. Bovendien kan een slechte reactie op het rangeren te wijten zijn aan problemen die verder gaan dan een verkeerde diagnose - de patiënt kan bijvoorbeeld extra dementie hebben.

Omdat het plaatsen van een shunt invasief is, worden meestal minder agressieve methoden voor het verwijderen van liquor eerst geprobeerd om de waarschijnlijkheid van verbetering van een patiënt met een shunt te verifiëren. Deze technieken omvatten een lumbaalpunctie of een lumbale drain. Nogmaals, er is echter geen norm voor wat een significante verbetering definieert, waardoor artsen kunnen vertrouwen op hun oordeel en een paar "vuistregels".

Een lumbaalpunctie kan worden gedaan in het kantoor van een arts en omvat het verwijderen van een aanzienlijke hoeveelheid liquor (tussen 30 en 50 kubieke centimeter). De meest voorkomende verbetering is het lopen van patiënten, met een hogere loopsnelheid en een langere paslengte. Cognitieve tests kunnen ook worden uitgevoerd, inclusief tests van aandacht en geheugen. Verbeteringen aan deze maatregelen 30 minuten tot een half uur na de procedure duiden waarschijnlijk op een voordeel voor het rangeren.

Een andere methode is het plaatsen van een tijdelijke drain in de lumbale ruimte, waardoor CSF kan lekken met ongeveer 5 tot 10 milliliter per uur. Studies hebben aangetoond dat dit een uitstekende manier kan zijn om diegenen te markeren die zullen reageren op shunten, hoewel andere studies suggereren dat veel patiënten die niet verbeteren met een drain, nog steeds verbeteren met shunten.

Minder algemeen gebruikte methoden voor het diagnosticeren van NPH omvatten intracraniële drukbewaking of CSF-infusietests, maar de invasiviteit van deze procedures beperkt hun praktisch gebruik. Van cisternografie, dat radio-isotopen gebruikt om CSF-stroming te onderzoeken, is niet aangetoond dat het resultaten voorspelt met shuntplaatsing. Andere beeldvormingstechnieken zoals nieuwere MRI-technieken of enkele fotonemissie CT (SPECT) vereisen verder onderzoek om hun potentiële bruikbaarheid bij NPH-diagnose vast te stellen.

Bottom Line

De diagnose NPH hangt af van een zorgvuldige anamnese en lichamelijk onderzoek om te beginnen met het uitsluiten van andere aandoeningen die dezelfde triade van dementie, loopinstabiliteit en urine-incontinentie kunnen veroorzaken. Een MRI toont grote ventrikels die niet in verhouding staan ​​tot de rest van de hersenen en kan andere mogelijke medische verklaringen verder uitsluiten. Een lumbaalpunctie of lumbale drain die tot symptomatische verbetering leidt, duidt het meest op echte NPH die baat zou kunnen hebben bij plaatsing van een shunt door een neurochirurg.