Wat is immuuntrombocytopenie?

Definitie van ITP

Immuuntrombocytopenie (ITP), ooit idiopathische trombocytopenische purpura genoemd, is een aandoening waarbij het immuunsysteem van uw lichaam uw bloedplaatjes aanvalt en vernietigt, waardoor het aantal bloedplaatjes laag is (trombocytopenie). Bloedplaatjes zijn nodig om bloed te stollen en als u niet genoeg heeft, kunt u een bloeding krijgen.

Symptomen van ITP

Veel mensen met ITP hebben geen symptomen. Wanneer ze verschijnen, houden de symptomen van ITP verband met het verhoogde risico op bloedingen vanwege uw lage aantal bloedplaatjes. Dergelijke symptomen zijn onder meer:

• Neusbloedingen
• Bloeden uit het tandvlees
• Bloed in urine of ontlasting
• Overmatige menstruatiebloedingen (bekend als menorragie)
• Petechiae - deze kleine rode stippen kunnen op uitslag lijken, maar zijn in feite een kleine hoeveelheid bloeding onder de huid
• Gemakkelijke blauwe plekken - de blauwe plekken kunnen groot zijn en voelbaar onder de huid
• Bloedblaren in de binnenkant van de mond, bekend als purpura

Oorzaken van ITP

Over het algemeen daalt uw aantal bloedplaatjes in ITP omdat uw lichaam antilichamen aanmaakt die zich aan de bloedplaatjes hechten om ze te markeren voor vernietiging. Wanneer deze bloedplaatjes door de milt stromen (een orgaan in de buik dat bloed filtert), herkent het deze antilichamen en vernietigt het de bloedplaatjes. Bovendien kan de productie van bloedplaatjes worden verminderd. ITP ontwikkelt zich meestal na een opruiende gebeurtenis, maar soms kan uw arts niet bepalen wat deze gebeurtenis was.

• Virussen: Bij kinderen wordt ITP vaak veroorzaakt door een virale infectie De virale infectie treedt meestal een paar weken voor de ontwikkeling van ITP op. Terwijl het immuunsysteem antilichamen maakt om de virale infectie te bestrijden, maakt het per ongeluk ook antilichamen aan die zich hechten aan de bloedplaatjes.
• Vaccinaties: ITP is in verband gebracht met de toediening van het BMR-vaccin (mazelen, bof, rubella). Het treedt over het algemeen op binnen zes weken na toediening van het vaccin Het is belangrijk te beseffen dat dit een zeer zeldzame gebeurtenis is, met 2,6 gevallen per 100.000 BMR-vaccinaties. Dit risico is kleiner dan het risico om ITP te ontwikkelen als u een mazelen- of rubella-infectie heeft gehad. Ernstige bloedingen zijn in deze gevallen zeldzaam en bij meer dan 90% van de mensen verdwijnt ITP binnen 6 maanden.
• Auto-immuunziekte: ITP wordt beschouwd als een auto-immuunziekte en wordt geassocieerd met andere auto-immuunziekten zoals lupus en reumatoïde artritis. ITP kan de eerste presentatie zijn van een van deze medische aandoeningen.

Diagnose van ITP

Net als bij andere bloedaandoeningen, zoals bloedarmoede en neutropenie, wordt ITP geïdentificeerd op basis van een compleet bloedbeeld (CBC). Er is geen enkele diagnostische test voor ITP, het is een diagnose van uitsluiting, wat betekent dat andere oorzaken zijn uitgesloten. In het algemeen is bij ITP alleen het aantal bloedplaatjes verminderd; het aantal witte bloedcellen en de hemoglobine zijn normaal. Uw zorgverlener kan de bloedplaatjes onder een microscoop laten onderzoeken (een test die een uitstrijkje van perifeer bloed wordt genoemd) om ervoor te zorgen dat het aantal bloedplaatjes afneemt maar er normaal uitziet. In het midden van de opwerking kunt u andere tests ondergaan om kanker of andere redenen voor een laag aantal bloedplaatjes uit te sluiten, maar dit is niet altijd vereist. Als wordt gedacht dat uw ITP ondergeschikt is aan een auto-immuunziekte, moet u hier mogelijk specifiek op testen.

Behandeling van ITP

Momenteel is de behandeling van ITP eerder afhankelijk van de aanwezigheid van bloedingssymptomen dan van een specifiek aantal bloedplaatjes. Het doel van de therapie is het bloeden te stoppen of het aantal bloedplaatjes op een "veilig" bereik te brengen. Hoewel het technisch gezien geen "behandeling" is, moeten mensen met ITP het gebruik van aspirine of ibuprofen-bevattende medicijnen vermijden, aangezien deze medicijnen de functie van bloedplaatjes verminderen.

• Observatie: als u momenteel geen bloedingsverschijnselen heeft, kan uw arts ervoor kiezen om u nauwlettend in de gaten te houden zonder medicijnen voor te schrijven.
• Steroïden: Steroïden zoals methylprednisolon of prednison zijn wereldwijd de meest gebruikte medicatie voor de behandeling van ITP Steroïden verminderen de vernietiging van bloedplaatjes in de milt. Steroïden zijn zeer effectief, maar het kan meer dan een week duren voordat uw aantal bloedplaatjes toeneemt.
• IVIG: Intraveneus immunoglobuline (IVIG) is een veel voorkomende behandeling voor lTP en wordt over het algemeen gebruikt voor patiënten met bloedingen die een snelle stijging van het aantal bloedplaatjes nodig hebben. Het wordt toegediend als een intraveneuze (IV) infusie gedurende meerdere uren.
• WinRho: WinRho is een IV-medicatie die kan worden gebruikt om het aantal bloedplaatjes bij mensen met bepaalde bloedgroepen te verhogen. Het is een snellere infusie dan IVIG.
• Bloedplaatjestransfusie: Bloedplaatjestransfusies zijn niet altijd nuttig bij mensen met ITP, maar kunnen in bepaalde omstandigheden worden gebruikt, bijvoorbeeld als u een operatie moet ondergaan. De andere veel voorkomende situatie waarin bloedplaatjestransfusie kan worden overwogen, is wanneer een patiënt zich presenteert met een significante bloeding en het nodig is om te proberen het bloeden onmiddellijk te stoppen.

Als uw ITP aanhoudt en niet reageert op de eerste behandelingen, kan uw arts andere behandelingen aanbevelen, zoals de volgende.

• Splenectomie: bij ITP worden de bloedplaatjes in de milt vernietigd. Door de milt te verwijderen, kan de levensverwachting van de bloedplaatjes worden verhoogd.Voordelen en risico's moeten worden afgewogen voordat wordt besloten de milt te verwijderen.
• Rituximab: Rituximab is een medicijn dat een monoklonaal antilichaam wordt genoemd. Dit medicijn helpt bij het vernietigen van de witte bloedcellen, de zogenaamde B-cellen, die de antilichamen tegen bloedplaatjes produceren. De hoop is dat wanneer je lichaam nieuwe B-cellen aanmaakt, ze deze antistoffen niet meer zullen aanmaken.
• Trombopoëtine-agonisten: Enkele van de nieuwste behandelingen zijn trombopoëtine-agonisten (TPO). Deze medicijnen zijn eltrombopag (oraal) of romiplostim (subcutaan); ze stimuleren uw beenmerg om meer bloedplaatjes aan te maken.

ITP-verschillen bij kinderen en volwassenen

Het is belangrijk op te merken dat de natuurlijke geschiedenis van ITP vaak anders is bij kinderen dan bij volwassenen. Ongeveer 80% van de kinderen bij wie de diagnose ITP is gesteld, zal volledig verdwijnen Adolescenten en volwassenen hebben een grotere kans om chronische ITP te ontwikkelen, wat een levenslange medische aandoening wordt die al dan niet behandeling behoeft.