Immunoglobuline A-deficiëntie

Een tekort aan immunoglobuline A (IgA) is de meest voorkomende primaire immunodeficiëntie. Het wordt gekenmerkt door zeer lage tot afwezige niveaus van IgA in de bloedbaan. Dit kan resulteren in frequente infecties waarbij slijmvliezen betrokken zijn, zoals in de oren, sinussen, longen en maagdarmkanaal.

Mensen met IgA-deficiëntie lopen een verhoogd risico op andere aandoeningen, waaronder bepaalde auto-immuunziekten, gastro-intestinale (GI) ziekten, allergische aandoeningen en verslechterende vormen van immunodeficiëntie.

Wat is IgA?

IgA is het meest voorkomende antilichaam dat door het lichaam wordt geproduceerd. Het is aanwezig in de bloedbaan en wordt uitgescheiden op het oppervlak van slijmvliezen.

De belangrijkste rol van IgA is bescherming tegen infecties van de talrijke bacteriën die op de slijmvliezen aanwezig zijn.

Wat is IgA-deficiëntie?

Licht lage IgA-waarden zijn niet consistent met IgA-deficiëntie.

Voor een diagnose van IgA-deficiëntie moet een persoon beschikken over:

• Volledige afwezigheid of extreem lage IgA-waarden gemeten in het bloed
• Normale IgG- en IgM-niveaus

Aangenomen wordt dat IgA-deficiëntie in ongeveer 20% van de nieuwe gevallen wordt overgeërfd, en de oorzaak van dit tekort is in de meeste gevallen niet bekend.

Wat zijn de symptomen van IgA-deficiëntie?

Het is niet duidelijk waarom sommige mensen veel complicaties hebben als gevolg van dit tekort aan antilichamen en andere geen effecten hebben. De meeste mensen met IgA-deficiëntie ervaren helemaal geen toename van infecties. Sommige, maar niet alle, mensen met IgA-deficiëntie lopen een verhoogd risico op infecties waarbij de slijmvliezen betrokken zijn,

Klinische effecten kunnen een toename zijn van:

• Sinusitis
• Middenoorontstekingen (otitis media)
• Longinfecties, waaronder longontsteking
• GI-kanaalinfecties, zoals Giardiasis

Gastro-intestinale aandoeningen

IgA-deficiëntie wordt ook in verband gebracht met andere gastro-intestinale aandoeningen, waaronder coeliakie en colitis ulcerosa.

Coeliakie wordt meestal gediagnosticeerd door de aanwezigheid van IgA-antilichamen tegen bepaalde eiwitten in het maagdarmkanaal - maar dit zou niet worden gevonden bij iemand die zowel coeliakie als IgA-deficiëntie heeft. In plaats daarvan wordt verwacht dat IgG-antilichamen tegen dezelfde eiwitten aanwezig zijn bij een persoon met coeliakie.

Als u mogelijk coeliakie heeft, kunt u ook een test ondergaan om te controleren op IgA-deficiëntie. Dit kan helpen bepalen of een normale test voor coeliakie daadwerkelijk een vals-negatief resultaat zou kunnen zijn als gevolg van IgA-deficiëntie.

Bloedtransfusie

Sommige mensen met een ernstige IgA-deficiëntie maken in feite allergische antilichamen (IgE) tegen IgA-antilichamen. Bloedtransfusies bevatten over het algemeen IgA-antilichamen, dus een ernstige IgA-allergie kan het risico op anafylaxie verhogen als gevolg van het ontvangen van bloedtransfusies.

Als een noodbloedtransfusie nodig is, kan een bloedproduct met weinig IgA-antistoffen worden gebruikt om de kans op anafylaxie te minimaliseren. Als u een ernstige IgA-deficiëntie heeft, kan u daarom worden geadviseerd om een ​​medische waarschuwingsarmband te dragen om een ​​veiligere bloedtransfusie te garanderen als u er een nodig heeft.

Comorbiditeit

IgA-deficiëntie wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op comorbiditeit. Deze omvatten verschillende auto-immuunziekten, waaronder bepaalde bloedziekten (zoals ITP), reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en de ziekte van Graves. Deze ziekten komen voor bij ongeveer 20-30% van de mensen met IgA-deficiëntie.

Complicaties

GI-kankers en lymfomen kunnen vaker voorkomen bij mensen met GI-aandoeningen die verband houden met IgA-deficiëntie.

Aangenomen wordt dat deze kankers het gevolg zijn van een verhoogde ontsteking in het maagdarmkanaal en er wordt niet gedacht dat ze toenemen als mensen asymptomatisch zijn of geen gastro-intestinale manifestaties van IgA-deficiëntie hebben.

Sommige mensen met IgA-deficiëntie kunnen overgaan in verslechterende vormen van immunodeficiëntie, zoals gewone variabele immunodeficiëntie (CVID).

Wat is de behandeling voor IgA-deficiëntie?

De belangrijkste behandeling voor IgA-deficiëntie is de behandeling van infecties of van de daarmee samenhangende ziekten die kunnen optreden. Als u IgA-deficiëntie en terugkerende infecties heeft, moet u eerder en intensiever worden behandeld dan iemand zonder IgA-deficiëntie. Dit kan een behandeling met antibiotica voor bacteriële infecties omvatten.

U moet vaccinaties hebben tegen veelvoorkomende infecties, zoals het seizoensgriepvaccin en het pneumokokkenvaccin. En u moet levende vaccins vermijden als u een ernstig IgA-tekort heeft.

Als u IgA-deficiëntie heeft, zal uw arts u controleren op tekenen van auto-immuunziekten, gastro-intestinale aandoeningen, allergische aandoeningen en verslechterende immunodeficiëntie.

DISCLAIMER: De informatie op deze site is alleen voor educatieve doeleinden en mag niet worden gebruikt als vervanging voor persoonlijke verzorging door een bevoegde arts. Raadpleeg uw arts voor diagnose en behandeling van enige betreffende symptomen of medische aandoening.