Haarcelleukemie is een zeldzame, langzaam groeiende bloedkanker die jaarlijks ongeveer 950 Amerikanen treft De kanker zit in de B-cellen (lymfocyten), een soort witte bloedcel die infecties bestrijdt. Aangetaste cellen zien er "harig" uit door uitsteeksels van cytoplasma die de cellen een gegolfde buitenrand geven. De abnormale cellen dringen typisch het beenmerg en de milt binnen, waardoor het aantal circulerende bloedcellen en miltvergroting of miltvergroting laag is.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Symptomen
Een combinatie van symptomen komt vaak voor bij mensen bij wie de diagnose haarcelleukemie is gesteld. De meeste mensen hebben symptomen die voortkomen uit een vergrote milt (zoals volheid of ongemak in de buik) of symptomen die voortkomen uit een verminderd aantal bloedcellen (abnormale bloeding / blauwe plekken / stolling of infectie). Koorts, nachtelijk zweten, vermoeidheid en gewichtsverlies, de zogenaamde "constitutionele symptomen", zijn ook mogelijk.
Symptomen bij de diagnose kunnen een van de volgende zijn:
- Pijn of volheid in de linkerkant van de buik, onder de ribben
- Een vol gevoel zonder eten of na slechts een kleine hoeveelheid te hebben gegeten
- Zwakheid
- Vermoeidheid
- Infecties die in ernst variëren
- Blauwe plekken of verkleuring door onderhuidse bloeding
Veel mensen met haarcelleukemie hebben een vol gevoel of ongemak in de buik als gevolg van een vergrote milt of splenomegalie. De milt kan enorm worden en soms zelfs scheuren, wat een medisch noodgeval is.
Veel patiënten hebben ook blauwe plekken en bloedingen als gevolg van een laag aantal bloedplaatjes, of terugkerende infecties als gevolg van een laag aantal witte bloedcellen. Een laag aantal bloedcellen kan ook zwakte en vermoeidheid veroorzaken.
Het is mogelijk om haarcelleukemie te hebben met weinig tot geen symptomen.
Ten slotte hebben sommige mensen in wezen geen symptomen, maar krijgen ze toch de diagnose haarcelleukemie. Dit kan gebeuren wanneer een arts een vergrote milt opmerkt, of wanneer laboratoria lage bloedwaarden vertonen tijdens een opwerking voor iets anders.
Oorzaken
De oorzaken van haarcelleukemie worden niet volledig begrepen. Zoals alle kankers, wordt aangenomen dat genetische mutaties belangrijk zijn bij de ontwikkeling van deze maligniteit. Blootstelling aan ioniserende straling, pesticiden en landbouw kunnen triggers zijn, maar sigarettenrook, alcohol en zwaarlijvigheid lijken geen risicofactoren te zijn.
Diagnose
Haarcelleukemie wordt meestal gediagnosticeerd door beenmergbiopsie en bemonstering van het vloeibare deel van het beenmerg, of een beenmergaspiraat. Het bemonsterde beenmergweefsel wordt geanalyseerd om het microscopisch uiterlijk van cellen, tellingen voor elk celtype en de aan- of afwezigheid van eiwitmarkers (CD-markers) op het celoppervlak te bepalen.
Enkele van de ziekten die op haarcelleukemie lijken, zijn onder meer:
- Variante vorm van haarcelleukemie
- Milt marginale zone lymfoom
- Milt diffuus rood vruchtvlees kleincellig B-cellymfoom
- Mantelcellymfoom
- Andere miltlymfomen
- Chronische lymfatische leukemie
- Prolymfatische leukemie
De variant van haarcelleukemie is een zeldzame chronische B-cel-maligniteit waarvan eerder werd gedacht dat het een subtype van haarcelleukemie was, maar die nu als een eigen ziekte wordt beschouwd, te onderscheiden van haarcelleukemie. De variant heeft minder betrokkenheid van het beenmerg en wordt vaak geassocieerd met een extreme verhoging van het aantal witte bloedcellen, vaak zonder het lage aantal bloedcellen dat wordt gezien bij haarcelleukemie.
Behandeling
Sommige mensen hebben haarcelleukemie zonder enige symptomen. Als u zich in deze categorie bevindt, kunt u mogelijk maanden of zelfs jaren na de diagnose een wacht-en-wachtplan volgen voordat u een behandeling nodig heeft. Het eerder behandelen van de ziekte als u geen symptomen of andere indicaties voor behandeling heeft, biedt geen voordelen.
Behandeling is echter meestal vereist en professionele organisaties en consensusgroepen hebben een aantal problemen of symptomen geïdentificeerd die erop wijzen dat behandeling nodig is, waaronder de volgende:
- Koorts, nachtelijk zweten, overmatige vermoeidheid, onverklaarbaar gewichtsverlies
- Terugkerende infectie
- Laag aantal rode bloedcellen
- Laag aantal bloedplaatjes
- Geleidelijk verhoogd aantal witte bloedcellen of zwelling van de lymfeklieren
Als u een infectie heeft, moet deze worden behandeld voordat uw haarcelleukemie wordt behandeld, omdat de behandeling van haarcelleukemie het immuunsysteem onderdrukt.
Moderne therapie voor haarcelleukemie leidt niet tot genezing, maar het verlicht de symptomen en stelt mensen in staat een bijna normale levensduur te bereiken. De meeste mensen kunnen langdurige remissies hebben, gevolgd door verdere therapie wanneer terugval optreedt.
Purine-analogen: Cladribine of Pentostatin
De behandeling van haarcelleukemie begint meestal met een klasse medicijnen die bekend staat als purine-analogen, zoals cladribine of pentostatine. Als u een volledige reactie krijgt, is het advies om u te observeren totdat er een indicatie is voor aanvullende behandeling.
Een volledige respons wordt gedefinieerd als normalisatie van het bloedbeeld zonder transfusie, afwezigheid van haarcelleukemiecellen door beenmergbiopsie en perifere bloedmonster, verkleining van de milt door lichamelijk onderzoek en afwezigheid van ziektesymptomen.
Andere opties
Als je hebtnietaanvankelijk een volledige respons had op pentostatine of cladribine, suggereren hedendaagse richtlijnen dat u een klinische studie zou kunnen overwegen waarin purine-analoog met of zonder rituximab, interferon-alfa, rituximab alleen of vemurafenib wordt onderzocht.
Behandelingen voor recidiverende ziekte hangen af van het type remissie dat u had met uw eerste therapie. Als u terugvalt na meer dan twee jaar nadat u een volledige respons heeft bereikt op de initiële therapie met purine-analoog, geven de hedendaagse richtlijnen aan datherbehandelingmet hetzelfde purine-analoog of behandeling met een alternatief purine-analoog met of zonder rituximab. Rituximab alleen wordt als een optie beschouwd voor patiënten die geen purine-analoog kunnen krijgen.
Indien beschikbaar, kan een klinische studie worden overwogen voor patiënten met terugval van de ziekte binnen twee jaar nadat een volledige respons op de initiële therapie is bereikt en voor patiënten met progressieve ziekte na tweedelijnsbehandeling.
Behandeling met een alternatief purine-analoog met of zonder rituximab, interferon-alfa, rituximab alleen (indien geen purine-analoog kan worden toegediend) of vemurafenib zijn ook opgenomen als opties voor patiënten met terugval van de ziekte binnen twee jaar na het bereiken van een volledige respons op de initiële therapie.
Richtlijnen suggereren dat ibrutinib, vemurafenib (met of zonder rituximab) of moxetumomab pasudotox geschikte opties zijn als uw ziekte voortschrijdt na tweedelijnsbehandeling.
Een woord van Verywell
Haarcelleukemie is een zeldzame ziekte, wat betekent dat onderzoeken met grote aantallen patiënten uitdagender zijn om uit te voeren en te vinden in de biomedische literatuur, dus soms zijn er niet alle gegevens die men zou willen hebben bij het maken van een behandelingsbeslissing. Er is bijvoorbeeld geen studie waarin cladribine wordt vergeleken met pentostatine om te bepalen of een van deze purine-analogen beter is dan de andere voor patiënten met haarcelleukemie.
Niettemin is haarcelleukemie voor een zeldzame ziekte tegenwoordig goed te behandelen, en veel mensen met deze vorm van kanker kunnen een lange remissie verwachten en een vol leven leiden. Wanneer een terugval optreedt, zijn er veel verschillende wegen die kunnen worden gevolgd, waaronder herbehandeling met de initiële therapie in sommige gevallen en nieuwere middelen in andere.
.jpg)
