Carcinoïde longtumoren, ook bekend als longcarcinoïden,zijn goed voor ongeveer 1% tot 2% van de longkankers. Deze tumoren, hun risicofactoren en hun symptomen verschillen van niet-kleincellige longkanker (NSCLC) en kleincellige longkanker (SCLC), die des te meer zijn veel voorkomende soorten longkanker. Jongere mensen en niet-rokers hebben bijvoorbeeld meer kans op het ontwikkelen van carcinoïde longtumoren.
Als bij u carcinoïde longtumoren zijn vastgesteld, is het belangrijk dat u de unieke aspecten van dit type kanker begrijpt, waarbij u in gedachten moet houden dat uw ervaring anders zal zijn dan die van de meeste andere longkankerpatiënten. Het zal geen gemakkelijke reis worden, maar de overlevingskans bij een longcarcinoïde kanker is beter dan bij andere vormen van longkanker.
Soorten carcinoïde tumoren van de long
Carcinoïde tumoren zijn een vorm van neuro-endocriene tumoren. Neuro-endocriene cellen worden door het hele lichaam aangetroffen, inclusief de longen. Als deze cellen zich buitensporig vermenigvuldigen, vormen ze kleine carcinoïde tumoren. Deze tumoren kunnen zich in organen door het hele lichaam vormen. Slechts 3 van de 10 carcinoïde tumoren worden in de longen aangetroffen.
Carcinoïde tumoren van de long zijn onderverdeeld in twee primaire typen: typisch en atypisch.
Heel goed / Emily Roberts- Typische carcinoïde tumoren: Typische carcinoïden of laaggradige carcinoïden zijn opgebouwd uit cellen die veel op normale cellen lijken. Deze tumoren, die ongeveer 90% van de carcinoïden in de longen vertegenwoordigen, hebben de neiging langzaam te groeien en verspreiden zich zelden buiten de longen.
- Atypische carcinoïde tumoren: atypische carcinoïden of carcinoïden van gemiddelde kwaliteit hebben cellen die er meer abnormaal uitzien. Deze tumoren hebben de neiging om iets sneller te groeien en zich te verspreiden dan typische carcinoïden, maar zijn meestal minder agressief dan de meer voorkomende vormen van longkanker.
Longcarcinoïde tumorsymptomen
Carcinoïde tumoren van de long, vooral typische carcinoïden, hebben de neiging centraal te groeien nabij de grote luchtwegen. Vanwege de locatie merkt ongeveer 66% van de mensen symptomen vroeg in het ziekteverloop, voor de overige 34% kunnen de tumoren zo langzaam groeien dat de symptomen misschien jarenlang niet meer merkbaar zijn. In deze gevallen wordt de kanker mogelijk alleen vroeg ontdekt als u om een andere reden een test (zoals een röntgenfoto van de borstkas) moet ondergaan.
Wanneer symptomen aanwezig zijn, zijn ze meestal gerelateerd aan luchtwegobstructie en kunnen ze omvatten:
- Aanhoudende hoest
- Kortademigheid
- Piepende ademhaling
- Bloedspuwing (bloed ophoesten)
- Pijn op de borst
Terugkerende longinfecties zoals bronchitis en longontsteking kunnen ook optreden als een grote tumor de luchtwegen blokkeert. Uw artsen kunnen zich zorgen maken dat u kanker kunt krijgen als uw infectie aanhoudt ondanks een antibioticabehandeling.
Minder vaak kunnen carcinoïden symptomen van vergevorderde kanker vertonen, zoals verlies van eetlust en gewichtsverlies.
Gerelateerd aan hormoonafscheidingen
Sommige carcinoïde tumoren scheiden hormonen of hormoonachtige stoffen af in de bloedbaan.
Syndromen die door deze hormoonafscheidingen kunnen worden veroorzaakt, zijn onder meer het carcinoïdesyndroom en het syndroom van Cushing, die een aantal symptomen kunnen veroorzaken die gewoonlijk niet met longkanker worden geassocieerd.
- Carcinoïdsyndroom: sommige carcinoïden geven stoffen af zoals serotonine die blozen in het gezicht (wat erg prominent kan zijn), piepende ademhaling en waterige diarree veroorzaken.
- Syndroom van Cushing: het hormoon adrenocorticotroop hormoon (ACTH) kan worden uitgescheiden, wat de symptomen van het syndroom van Cushing veroorzaakt, zoals gewichtstoename, een maanachtig uiterlijk van het gezicht, ophoping van vet tussen de schouders ('buffelbult'), hoge bloeddruk druk en spierzwakte.
Bovendien kunnen zeldzame effecten optreden als gevolg van hormonale afscheidingen van carcinoïde tumoren. Deze omvatten:
- Hypercalciëmie: Tumoren kunnen stoffen afscheiden die een verhoogd calciumgehalte in het bloed veroorzaken. Dit kan leiden tot zwakte, krampen, misselijkheid en lethargie. Als u ernstig bent, kunt u het bewustzijn verliezen.
- Acromegalie: Carcinoïden die groeihormoon afscheiden, kunnen resulteren in vergroting van de handen en voeten, evenals veranderingen in het gezicht (acromegalie bij volwassenen) of snelle groei (bij kinderen).
Over het algemeen vormen carcinoïden een zeer heterogene groep van kankers, wat betekent dat de cellen in een tumor en van de ene tumor tot de andere aanzienlijk verschillen. Dit kan leiden tot meerdere systemische effecten en de noodzaak van meer dan één behandelstrategie.
Oorzaken en risicofactoren
De oorzaken en risicofactoren van carcinoïde longtumoren zijn niet bekend. In tegenstelling tot andere longziekten, lijken roken en luchtverontreinigende stoffen er niet mee te worden geassocieerd.
Enkele factoren die zijn waargenomen, zijn onder meer:
- Seks: het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
- Ras: blanken hebben meer kans dan anderen om de tumoren te ontwikkelen.
- Genetica: mensen met een zeldzame erfelijke aandoening die multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) wordt genoemd, lijken een hoger risico te hebben op longcarcinoïden.
- Leeftijd: Typische en atypische carcinoïden kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar ze worden meestal gevonden tussen de 45 en 55 jaar, wat iets jonger is dan de gemiddelde leeftijd waarop de diagnose voor andere longkankers wordt gesteld. Het is ook de meest voorkomende vorm van longkanker bij kinderen.
Diagnose
De diagnose van carcinoïde tumoren is in het begin soms een uitdaging. Carcinoïde tumoren die ACTH afscheiden, kunnen bijvoorbeeld symptomen hebben die bijna identiek zijn aan het syndroom van Cushing voordat er longsymptomen optreden.
In beeld brengen
Als uw arts bang is dat u longkanker of een andere longaandoening heeft, moet u mogelijk diagnostische tests ondergaan.
Deze tests kunnen zijn:
- Röntgenfoto van de borst: Carcinoïde tumoren kunnen op röntgenfoto's verschijnen, maar zullen worden gemist als ze klein of verborgen zijn.
- Borstcomputertomografie (CT) -scan: een CT-scan van de borst is effectiever voor het detecteren van carcinoïde tumoren, het bepalen van hun precieze grootte en het bepalen van hun locatie.
- Somatostatinereceptorscintigrafie: deze test maakt gebruik van een radioactief deeltje dat aan octreotide is gehecht en dat in het lichaam wordt geïnjecteerd. Octreotide bindt zich aan carcinoïde tumoren en gammastraling van het radioactieve deeltje wordt vervolgens zichtbaar gemaakt om de tumor te vinden. Naast het aantonen van de locatie van tumoren, kan deze test helpen bij het bepalen van de beste behandelingsopties.
- Ga-68 Dotate PET-scans: bij dit type positronemissietomografie (PET) -scan wordt vóór de scan een kleine hoeveelheid van een radioactief medicijn genaamd Dotatate toegediend door middel van een injectie. Dotatate hecht zich aan neuro-endocriene tumoren (NET's) en verschijnt op het PET-beeld als lichtpuntjes. Deze test is zeer effectief gebleken bij het vinden van carcinoïde tumoren.
Een CT-scan (magnetische resonantie beeldvorming, MRI) kan ook worden gedaan om te controleren of de maligniteit is uitgezaaid (uitgezaaid) naar de lever, een veel voorkomende plaats voor metastasen van carcinoïde longtumoren.
Biopsie
Uw artsen hebben een weefselmonster nodig om uw diagnose te bevestigen en het stadium van uw carcinoïde longtumor te bepalen.
Er zijn twee hoofdtypen biopsieën voor het evalueren van carcinoïde longkanker:
- Bronchoscopie: tijdens een bronchoscopie wordt een flexibele buis door de mond ingebracht en naar beneden in de grote luchtwegen (bronchiën) van de longen geschroefd. Omdat veel carcinoïden zich in de buurt van de luchtwegen bevinden, zijn deze tumoren vaak via de camera te zien en kan er een biopsie worden genomen.
- Longbiopsie: uw artsen kunnen een biopsiemonster verkrijgen met behulp van een naaldbiopsie met een fijne naald die door de borstwand wordt gestoken. Of misschien heeft u een open longchirurgische biopsie, waarbij een klein stukje van uw tumor direct wordt bemonsterd tijdens een chirurgische ingreep.
Bloedtesten
Bloedonderzoek kan hormonen detecteren die worden uitgescheiden door sommige carcinoïde tumoren.
Een andere test, de Ki67-proliferatie-index, kan soms helpen carcinoïden te onderscheiden van andere soorten longkanker, en kan ook voorspellen welke carcinoïde tumoren op chemotherapie reageren (de meeste niet).
Enscenering
In tegenstelling tot meer algemene longkankers, zijn stadiëringstests niet altijd nodig bij carcinoïde tumoren, omdat ze langzaam groeien en het onwaarschijnlijk is dat ze zich verspreiden. Aangezien de meeste carcinoïde tumoren langzaam groeien en een lage metabolische activiteit hebben, is het onwaarschijnlijk dat ze op een PET-scan als kwaadaardig zullen verschijnen.
Behandeling
Omdat carcinoïde tumoren van elkaar kunnen verschillen, variëren de behandelingsopties. In het vroege stadium van de ziekte wordt een operatie meestal als de beste behandeling beschouwd. Verschillende medicijnen zijn momenteel goedgekeurd voor de behandeling van vergevorderde carcinoïde tumoren.
Chirurgie
Het type longkankeroperatie dat u mogelijk nodig heeft, hangt af van hoe groot de tumoren zijn en waar ze zich in uw longen bevinden.
Bij kleine tumoren kan een lobectomie of zelfs een wigresectie worden overwogen. Voor grotere tumoren (of die op bepaalde locaties) kan verwijdering van een hele long (pneumonectomie) worden aanbevolen.
Biologische therapie
Het biologische therapiegeneesmiddel Afinitor (everolimus) wordt aanbevolen voor geavanceerde typische en atypische carcinoïden die geen hormonen of hormoonachtige stoffen afscheiden.
Dit gerichte medicijn werkt door de signaalroute van het lichaam te onderbreken die de groei van kanker bevordert. Het wordt als een dagelijkse pil ingenomen en het kan de overleving verbeteren.
Somatostatine-analogen
De geneesmiddelen Sandostatine (octreotide), Somatuline (lanreotide) en Signifor (pasireotide) zijn somatostatine-analogen en worden gebruikt voor de behandeling van laaggradige carcinoïde tumoren die hormoonachtige stoffen afscheiden. niet genezend.
U kunt overwegen om u in te schrijven voor een klinische proef, zodat u toegang krijgt tot nieuwe behandelingen voor uw carcinoïde tumor.
Prognose
Wanneer carcinoïde tumoren operatief kunnen worden verwijderd, is de prognose relatief goed. Bij gevorderde ziekte heeft de goedkeuring van Afinitor de overleving vergroot, en ook andere behandelingen worden onderzocht.
Het overlevingspercentage na vijf jaar voor locoregionale stadia van carcinoïde longtumoren is ongeveer 90%. Als de kanker in de vroegste stadia wordt gediagnosticeerd, neemt het overlevingspercentage na vijf jaar toe tot 97%.
Carcinoïde tumoren geassocieerd met het genetische syndroom MEN1 zijn over het algemeen agressiever en hebben een lagere overlevingskans.
Omgaan met en ondersteuning
Omdat carcinoïde tumoren relatief zeldzaam zijn, is het belangrijk dat u een arts zoekt die bekend is met de ziekte.
Sommige van de grotere kankercentra, zoals de door het National Cancer Institute aangewezen centra, hebben vaak meer oncologen in dienst die een aantal andere mensen met deze kankers hebben behandeld. Deze grotere centra bieden u waarschijnlijk ook de mogelijkheid om deel te nemen aan een klinische proef of om een nieuwere behandeling voor geavanceerde carcinoïden te krijgen.
De Carcinoid Cancer Foundation is een non-profitorganisatie die zich inzet voor het ondersteunen van mensen met carcinoïde tumoren. Het kan een hulpmiddel zijn om u te helpen een steungroep of contactpersonen te vinden die vragen kunnen beantwoorden en u kunnen aanmoedigen bij het zoeken naar antwoorden en het starten van de behandeling.
