Symptomen en behandelingen van de ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren oorzaak van darmblokkade of obstructie. Het komt niet vaak voor en komt voor bij ongeveer 1 op de 5.000 geboorten.

Het wordt veroorzaakt door een gebrek aan ganglioncellen (zenuwcellen) aan het einde van de dikke darm en het rectum. Normale peristaltiek vereist deze ganglioncellen, dus zonder hen krijg je niet de golfachtige samentrekkingen van de darmen die dingen voortbewegen, waardoor ze samentrekken en de doorgang van ontlasting uit de dikke darm blokkeren. Dit leidt tot constipatie, het klassieke symptoom van deze aandoening.

Symptomen

Pasgeboren baby's passeren hun eerste stoelgang (het zwarte teerachtige meconium) meestal binnen de eerste vierentwintig uur van hun leven.

De meeste kinderen met de ziekte van Hirschsprung zullen vertraging hebben bij het passeren van meconium. Sommige anderen zullen later in de eerste levensmaand chronische constipatie ontwikkelen. Hoe dan ook, het kan leiden tot darmobstructie, met veel bijbehorende tekenen en symptomen, waaronder:

• Opgezette buik
• Braken, wat gif kan zijn
• Slechte voeding
• Slechte gewichtstoename

Testen

Testen die kunnen worden gedaan om de ziekte van Hirschsprung te diagnosticeren en omvatten:

• Röntgenfoto's, die gasvormige uitzetting van de darmen en afwezigheid van gas en ontlasting in het rectum kunnen aantonen
• Een bariumklysma, dat een overgangszone kan vertonen of een gebied tussen de normale dikke darm en het vernauwde gebied dat wordt beïnvloed door het ontbreken van ganglioncellen
• Anale manometrie, een test die de druk van de interne anale sluitspier in het rectum meet

Om de diagnose te bevestigen, wordt een rectale biopsie uitgevoerd, die het gebrek aan ganglioncellen aan het einde van de dikke darm en het rectum zou moeten aantonen.

Testen op het vermoeden van Hirschsprung zou meestal moeten beginnen met een bariumklysma. Als het bariumklysma normaal is, is de kans erg klein dat het kind Hirschsprung krijgt. Kinderen met een abnormaal bariumklysma of die geen reguliere medische behandelingen voor constipatie ondergaan, moeten dan een rectale biopsie ondergaan.

Behandelingen

De behandeling van de ziekte van Hirschsprung vindt plaats door chirurgisch herstel, dat bestaat uit het maken van eerst een colostoma en later het verwijderen van het deel van de dikke darm zonder ganglioncellen en het weer met elkaar verbinden van de gezonde delen (doortrekoperatie).

Het is soms mogelijk om een ​​doortrekprocedure in één fase uit te voeren of zelfs om de operatie laparoscopisch uit te voeren.

Het type chirurgische reparatie hangt waarschijnlijk af van het specifieke geval van uw kind. Sommige baby's zijn bijvoorbeeld te ziek wanneer ze voor het eerst worden gediagnosticeerd voor een eenfasige operatie.

Wat u moet weten over de ziekte van Hirschsprung

Andere dingen die u moet weten over de ziekte van Hirschsprung zijn onder meer:

• Wordt ook wel aangeboren aganglionische megacolon genoemd
• Het komt vaker voor bij jongens
• Het kan worden geassocieerd met het syndroom van Down, het Waardenburg-syndroom, neurofibromatose en andere syndromen en er wordt gedacht dat het wordt veroorzaakt door mutaties in veel verschillende genen
• Hoewel typisch een ziekte bij pasgeborenen, wordt Hirschsprung's soms vermoed bij oudere kinderen met chronische obstipatie, vooral als ze nooit zelf een normale stoelgang hebben gehad zonder de hulp van klysma's of zetpillen of geen chronische obstipatie ontwikkelden tot nadat ze waren gestopt met borstvoeding
• Werd genoemd naar Harald Hirschsprung, een patholoog die in 1887 Kopenhagen twee kinderen met de aandoening beschreef

Een kindergastro-enteroloog en een kinderchirurg kunnen behulpzaam zijn bij het diagnosticeren en behandelen van uw kind met de ziekte van Hirschsprung.