Het Guillain-Barré-syndroom (uitgesproken als Geel-on of soms Gee-yon Barr-ay) verwijst naar een groep aandoeningen die gewoonlijk leiden tot spierzwakte, sensorisch verlies, dysautonomieën of een combinatie van beide.
Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een auto-immuunziekte van het perifere zenuwstelsel, wat betekent dat het eigen immuunsysteem van het lichaam de zenuwen buiten de hersenen en het ruggenmerg aanvalt. Het is niet gebruikelijk en treft slechts één of twee op de 100.000 mensen.
AndreyPopov / Getty-afbeeldingenHoe de zenuwcellen normaal functioneren
Om te begrijpen hoe Guillain-Barré het zenuwstelsel beschadigt, is het belangrijk om iets te begrijpen over hoe de zenuwcellen normaal functioneren. Het lichaam van een perifere zenuwcel ligt in of zeer dicht bij het ruggenmerg.
De zenuw communiceert door signalen naar een lange, dunne extensie te sturen, een axon genaamd. Deze axonen zenden signalen van het lichaam van de zenuwcel naar spieren om spieren te laten samentrekken en sturen signalen van sensorische receptoren naar het cellichaam om ons te laten voelen.
Het kan handig zijn om een axon te zien als een soort draad die elektrische impulsen van of naar verschillende delen van het lichaam stuurt. Net als draden werken de meeste axonen beter als ze zijn omgeven door isolatie.
In plaats van de rubberen coating die elektrische draden bedekt, zijn veel axonen gewikkeld in myeline. Myeline wordt gemaakt door gliacellen die het axon van de zenuw omringen. Deze gliacellen beschermen en voeden het axon, en helpen ook om het reizende elektrische signaal te versnellen.
Terwijl een niet-gemyeliniseerde axon ionen nodig heeft om in en uit de gehele lengte van het axon te stromen, vereisen gemyeliniseerde axonen dat de zenuw dit alleen op geselecteerde punten doet. Deze punten worden knooppunten genoemd, waar de myeline breuken heeft om ionen te laten stromen. In wezen, in plaats van de hele lengte van het axon af te leggen, springt het elektrische signaal snel van knooppunt naar knooppunt, waardoor dingen worden versneld.
Hoe het Guillain-Barré-syndroom zich ontwikkelt
Het Guillain-Barré-syndroom wordt veroorzaakt doordat het immuunsysteem van het lichaam de perifere zenuwen aanvalt. Het feit dat het syndroom meestal optreedt na een infectie (of uiterst zelden, na een immunisatie) heeft ons doen vermoeden dat sommige infectieuze agentia op moleculair niveau lijken op delen van het zenuwstelsel.
Dit zorgt ervoor dat het immuunsysteem de identiteit van perifere zenuwen vergist en denkt dat delen van de zenuw een infectie zijn. Als gevolg hiervan maakt het immuunsysteem antilichamen vrij die de perifere zenuwen aanvallen.
Hoe het Guillain-Barré-syndroom een individuele persoon beïnvloedt, hangt af van waar de antilichamen de zenuw aanvallen. Om deze reden kan Guillain-Barré misschien het best worden beschouwd als een familie van aandoeningen die verschillende soorten problemen kunnen veroorzaken.
Acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AIDP) is het meest voorkomende subtype van Guillain-Barré, en waar de meeste artsen aan denken als de term "Guillain-Barré" wordt gebruikt. Bij AIDP vallen antilichamen de zenuwcellen niet rechtstreeks aan, maar beschadigen in plaats daarvan de gliacellen die het axon van de zenuw omringen.
Dit leidt meestal tot sensorische veranderingen en zwakte die begint in de tenen en vingertoppen en zich naar boven uitbreidt, en binnen enkele dagen tot weken verslechtert. Mensen met Guillain-Barré kunnen ook last hebben van diepe pijn in hun verzwakte gebieden en rug.
Zoals de meeste vormen van Guillain-Barré, hebben beide zijden van het lichaam de neiging om in gelijke mate te worden aangetast bij AIDP. Hoewel AIDP het meest voorkomende type Guillain-Barré is, zijn er nog veel meer. Deze omvatten de volgende.
Acute motorische en sensorische axonale neuropathie (AMSAN)
In AMSAN beschadigen antilichamen het axon rechtstreeks in plaats van de myeline-omhulling. Ze doen dit door de knooppunten aan te vallen waar de myeline breekt om de ionenuitwisseling mogelijk te maken die het elektrische signaal verspreidt. AMSAN kan erg agressief zijn, met symptomen die soms binnen een dag of twee overgaan tot totale verlamming. Bovendien kan het herstel van AMSAN een jaar of langer duren. In plaats van volledig herstel, is het niet ongebruikelijk dat mensen met AMSAN een aantal blijvende problemen hebben, zoals onhandigheid of gevoelloosheid in hun vingers.
Acute motorische axonale neuropathie (AMAN)
Bij AMAN worden alleen zenuwen die de beweging regelen beïnvloed, dus er is geen gevoelloosheid. Mensen hebben de neiging sneller en volledig te herstellen van AMAN dan de andere vormen van Guillain-Barré.
Miller-Fisher-variant
Guillain-Barré is het meest zorgwekkend als het verandert hoe we ademen of onze luchtwegen beschermen. Bij de Miller-Fisher-variant van Guillain-Barré worden het gezicht en de ogen als eerste aangevallen. Het verlies van controle over de keelspieren kan het onmogelijk maken om te slikken zonder dat voedsel of speeksel in de longen terechtkomt, waardoor het risico op longinfecties en verstikking toeneemt. Hoewel alle vormen van Guillain-Barré nauwlettend moeten worden gevolgd om te zien of de patiënt mogelijk moet worden geïntubeerd of op mechanische beademing moet worden geplaatst, vereist de Miller-Fisher-variant bijzonder veel aandacht.
Acute Panautonomische neuropathie
De meeste soorten Guillain-Barré hebben ook op de een of andere manier invloed op het autonome zenuwstelsel, wat resulteert in het verlies van controle over functies zoals zweten, hartslag, temperatuur en bloeddruk.
Acute panautonomische neuropathie is een zeldzaam type waarbij beweging en gevoel intact blijven, maar de autonome functies verloren gaan. Dit kan leiden tot duizeligheid, hartritmestoornissen en meer.
Het meest voorkomende symptoom van Guillain-Barré is een progressief verlies van kracht, soms met verlies van gevoel en autonome controle. Waar de meeste perifere neuropathieën binnen enkele maanden tot jaren verergeren, verandert Guillain-Barré in de loop van dagen en soms uren.
Omdat Guillain-Barré kan leiden tot een zwakte die zo ernstig is dat een getroffen persoon niet eens zelfstandig kan ademen, is het belangrijk dat u zo snel mogelijk hulp krijgt als u deze symptomen opmerkt.
.jpg)
.jpg)
