Overzicht van het syndroom van stijve personen

Stiff person syndrome (SPS), ook wel Moersch-Woltmann-syndroom genoemd, is een zeldzame aandoening van het zenuwstelsel waarbij spierstijfheid komt en gaat. Onderzoek suggereert dat SPS ook een auto-immuunziekte is, en mensen met het syndroom hebben vaak andere auto-immuunziekten zoals diabetes type 1 of thyroïditis.

SPS treft zowel mannen als vrouwen en kan op elke leeftijd beginnen, hoewel diagnose tijdens de kindertijd zeldzaam is. Hoeveel mensen er precies last van hebben, is niet bekend.

Patrik Giardino / DigitalVision / Getty Images

Symptomen van het syndroom van stijve personen

Symptomen van SPS kunnen zijn:

• Spierstijfheid in de romp en ledematen die komen en gaan - dit veroorzaakt rugstijfheid of pijn, een overdreven rechte houding en lopen met stijve benen
• Ernstige spierspasmen in de armen en benen wanneer de persoon geschrokken, aangeraakt, van streek of angstig is
• Gebogen onderrug (lordose) en misvormde gewrichten in het lichaam, na verloop van tijd
• Vallen tijdens plotselinge spierspasmen (kan bijkomende gerelateerde problemen veroorzaken)

Diagnose

De symptomen suggereren de diagnose. Omdat het echter een zeldzame aandoening is, kan het een verkeerde diagnose stellen als de ziekte van Parkinson, multiple sclerose, fibromyalgie of een psychische aandoening.

De diagnose kan soms worden bevestigd door de aanwezigheid van anti-GAD-antilichamen of andere soorten antilichamen wanneer het syndroom wordt geassocieerd met bepaalde kankers. 35 procent van de patiënten met SPS heeft echter geen antilichamen en geen bijbehorende kankers.

Andere tests kunnen worden gedaan, zoals hemoglobine A1C om te controleren op diabetes of thyroïdstimulerend hormoon (TSH) om te controleren op thyroïditis. Spiertesten (elektromyografie of EMG) kunnen ook worden uitgevoerd.

Behandeling

Hoewel er geen remedie is voor SPS, zijn er behandelingen beschikbaar. Geneesmiddelen zoals azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentine (Neurontin), tiagabine (Gabitril) of baclofen (Lioresal) kunnen worden gebruikt.

Symptomen bij mensen met bijbehorende kankers kunnen verbeteren nadat de tumor is verwijderd en een steroïdebehandeling is gegeven.

Plasma-uitwisseling (plasmaferese) helpt bij het verminderen van de symptomen bij sommige personen, maar deze behandeling is doorgaans gereserveerd voor mensen met levensbedreigende respiratoire achteruitgang. Voor anderen is intraveneuze immunoglobuline (IVIg) nuttig.

Fysiotherapie kan symptomen helpen verlichten die verband houden met langdurige spierspanning, maar het kan ook spierspasmen veroorzaken. Corticosteroïden kunnen ook helpen, hoewel ze zorgvuldig moeten worden gegeven aan mensen met diabetes.