Carcinoïde tumoren zijn zeldzame, langzaam groeiende kankers. Ze vormen een subgroep van tumoren die neuro-endocriene tumoren worden genoemd en beginnen meestal in het slijmvlies van het spijsverteringskanaal of in de longen. Ze groeien langzaam en produceren geen symptomen in de vroege stadia en kunnen jaren groeien voordat ze worden gediagnosticeerd In latere stadia produceren de tumoren soms hormonen die het carcinoïdsyndroom kunnen veroorzaken. Het syndroom veroorzaakt blozen van het gezicht en de borst, diarree en ademhalingsproblemen.
Chirurgie is de belangrijkste behandeling voor carcinoïde tumoren. Als ze zich niet naar andere delen van het lichaam hebben verspreid, kan een operatie de kanker genezen.
Chinnapong / Getty-afbeeldingen
Feiten over carcinoïde kanker
Carcinoïde tumoren zijn zeer zeldzaam en vertegenwoordigen ongeveer 0,5% van alle nieuw gediagnosticeerde maligniteiten.Elk jaar zijn er ongeveer 8000 nieuwe gevallen van carcinoïde tumoren van het maagdarmstelsel en Jaarlijks worden ongeveer 4.500 nieuwe gevallen van carcinoïdtumoren in de longen gediagnosticeerd Studies suggereren dat het aantal gevallen van carcinoïdtumoren de afgelopen 25 jaar aanzienlijk is toegenomen als gevolg van betere tests om deze tumoren te diagnosticeren. Het is een feit dat u zich geen zorgen hoeft te maken dat u zich niet hoeft te vervelen.
Sommige tumoren, vooral tumoren van de maag of appendix, veroorzaken mogelijk geen tekenen of symptomen. Carcinoïde tumoren worden vaak gevonden tijdens tests of behandelingen voor andere aandoeningen. De gemiddelde leeftijd van diagnose voor carcinoïde tumoren is 60,9 jaar en van de bekende gevallen van carcinoïde kanker werd 54,2% gevonden bij vrouwen.
Belangrijkste statistieken over carcinoïde kanker
- Carcinoïde tumoren vertegenwoordigen slechts 0,5% van alle nieuw gediagnosticeerde maligniteiten
- Bijna twee keer zoveel kans om in het maagdarmstelsel te worden aangetroffen dan in de longen
- Iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
- Wordt meestal gediagnosticeerd rond de leeftijd van 60 jaar.
Soorten carcinoïde kanker
Carcinoïde tumoren kunnen overal in uw lichaam groeien waar hormoonproducerende cellen aanwezig zijn. Hormonen zijn de chemische boodschappers van uw lichaam die door uw bloed reizen.
De tumor groeit meestal in de darmen of appendix, maar kan ook worden aangetroffen in de maag, pancreas, long, borst, nier of lever.
Locaties
Het optreden van carcinoïde tumoren volgens de locatie van oorsprong wordt als volgt afgebroken:
- 28,5% dunne darm
- 5% bijlage
- 14% endeldarm
- 28% bronchiale systeem van de longen
- 5-7% dubbele punt
- 4% maag
- 1% alvleesklier
- > 1% lever
- 8% andere
Carcinoïde kankersymptomen
De symptomen zijn afhankelijk van waar in het lichaam de tumor zich ontwikkelt:
- De darm: Kan maagpijn, een verstopte darm (diarree, verstopping, misselijkheid of braken) en rectale bloeding veroorzaken.
- In de longen: kan hoesten veroorzaken, waardoor u bloed kunt ophoesten, en piepende ademhaling, kortademigheid, pijn op de borst en vermoeidheid.
- In de maag: kan pijn, gewichtsverlies, vermoeidheid en zwakte veroorzaken.
Sommige tumoren veroorzaken mogelijk geen symptomen en worden bij toeval ontdekt.
Complicaties
Carcinoïde syndroom: Ongeveer 10% van de carcinoïde tumoren geven voldoende hormoonachtige stoffen af aan de bloedbaan om symptomen van het carcinoïde syndroom te veroorzaken.
- Blozen in het gezicht (roodheid en warm gevoel)
- Ernstige diarree
- Piepende ademhaling
- Snelle hartslag
De meeste gevallen van carcinoïdesyndroom treden pas op nadat de kanker zich al naar andere delen van het lichaam heeft verspreid. Carcinoïde tumoren in de appendix, dunne darm, blindedarm en stijgende dikke darm die zich naar de lever verspreiden, veroorzaken hoogstwaarschijnlijk het carcinoïdesyndroom.
Carcinoïde hartziekte: De stoffen die door sommige carcinoïde tumoren in het bloed worden afgegeven, kunnen het hart beschadigen. Carcinoïde hartziekte treft meer dan 50% van de patiënten met het carcinoïdesyndroom De eerste symptomen zijn vermoeidheid en kortademigheid. Uiteindelijk krijgen patiënten vocht in hun benen en zelfs in hun buik. De belangrijkste oorzaak is schade aan de hartkleppen.
De belangrijkste behandeling voor carcinoïde hartziekten is met medicijnen om de afscheiding van extra hormonen door de tumor te blokkeren. In sommige gevallen kan een hartoperatie nodig zijn om de beschadigde kleppen te vervangen.
Syndroom van Cushing: Sommige carcinoïde tumoren produceren een hormoon dat ervoor zorgt dat de bijnieren te veel cortisol (een steroïde) aanmaken. Dit kan het syndroom van Cushing veroorzaken, met symptomen van:
- Gewichtstoename
- Spier zwakte
- Hoge bloedsuikerspiegel (zelfs diabetes)
- Hoge bloeddruk
- Toegenomen lichaams- en gezichtshaar
- Een uitstulping van vet in de nek
- Huidveranderingen zoals striae (striae genoemd)
De behandeling kan een operatie, bestraling, chemotherapie of cortisolverlagende medicijnen omvatten.
Risicofactoren
Uw kans op het ontwikkelen van een carcinoïde tumor kan groter zijn als u:
- Familiegeschiedenis en erfelijke syndromen: Multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) is een zeldzame erfelijke aandoening die het risico op het ontwikkelen van tumoren in de hypofyse, bijschildklier en pancreas verhoogt. Geschat wordt dat ongeveer 10% van de gastro-intestinale carcinoïde tumoren geassocieerd is met MEN.1 Andere erfelijke aandoeningen zoals neurofibromatose of tubereuze sclerose zijn ook risicofactoren.
- Ras en geslacht: Carcinoïde tumoren komen vaker voor bij blanken dan bij zwarte mensen. Ze komen iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
- Leeftijd: voor gastro-intestinale carcinoïde tumoren is de gemiddelde leeftijd bij diagnose 55 tot 65 jaar, voor carcinoïde tumoren van de long is de gemiddelde leeftijd bij diagnose 45. Kinderen ontwikkelen deze tumoren zelden.
Oorzaken
De oorzaak van carcinoïde tumoren is momenteel onbekend. Er zijn geen vermijdbare risicofactoren die het risico van een persoon op het ontwikkelen van de tumor kunnen vergroten. Het is belangrijk op te merken dat mensen met verschillende risicofactoren mogelijk nooit kanker krijgen, terwijl anderen zonder risicofactoren kanker kunnen krijgen.
Preventie
Op dit moment is er geen bekende manier om carcinoïde tumoren te voorkomen. Het vroegtijdig behandelen van carcinoïde tumoren kan u echter helpen de symptomen van het carcinoïdesyndroom te voorkomen.
Diagnose
Het diagnosticeren van een kleine carcinoïde tumor die geen symptomen van het carcinoïde syndroom veroorzaakt, is moeilijk. Deze tumoren worden meestal gevonden tijdens een operatie of een onderzoek naar een andere aandoening. Sommige carcinoïde tumoren worden bijvoorbeeld gevonden wanneer een zorgverlener een appendix verwijdert voor appendicitis.
Deze tests kunnen worden gebruikt om een carcinoïde tumor te diagnosticeren:
- Röntgenfoto's en scans: röntgenfoto's van de borst, computertomografie (CT) -scan en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) zijn allemaal nuttig bij de diagnose.
- PET-DOTATE-scan: een kleine hoeveelheid van een radioactief medicijn genaamd Dotatate wordt vóór de PET-scan via een injectie toegediend. Dotatate hecht zich aan tumoren en verschijnt als lichtpuntjes.
- Onderzoek en biopsie: een chirurgische procedure om een weefselmonster van de carcinoïde tumor te testen en onder een microscoop te bekijken, is belangrijk voor de diagnose. Bij sommige gastro-intestinale tumoren wordt dit gedaan door een flexibele scoop te gebruiken om in uw lichaam te kijken. Deze procedure wordt endoscopie genoemd.
- Urinetest: als u een carcinoïde tumor heeft die te veel hormonen aanmaakt, kan dit verschijnen als een soort zuur in uw urine dat 5-HIAA (5-hydroxyindolazijnzuur) wordt genoemd. Dit is een afvalproduct van serotonine.
- Bloedonderzoek: Een bloedonderzoek kan een verhoogd niveau van het hormoon serotonine of een hoog niveau van chromogranine A (CgA) aantonen. Dit is een andere stof die door de meeste carcinoïde tumoren wordt gemaakt.
Behandeling
Behandelingsopties en aanbevelingen zijn afhankelijk van verschillende factoren, waaronder de locatie van de tumor (de behandeling van carcinoïde longtumoren kan verschillen van gastro-intestinale carcinoïde tumoren), het stadium en de graad van kanker, mogelijke bijwerkingen en de algehele gezondheid.
Chirurgie
De meeste gelokaliseerde carcinoïde tumoren worden met succes behandeld met alleen een operatie.Als het volledig verwijderen van de tumor niet mogelijk is, wordt soms een debulking-operatie aanbevolen. Een debulking-operatie verwijdert zoveel mogelijk van de tumor en kan enige verlichting van de symptomen bieden, maar het geneest een carcinoïde tumor over het algemeen niet.
Medicijnen
Systemische therapie is het gebruik van medicijnen om kankercellen te vernietigen. Dit type medicatie kan kankercellen door het hele lichaam bereiken.
De soorten systemische therapieën die worden gebruikt voor carcinoïde tumoren zijn onder meer:
- Somatostatine-analogen: deze vertragen de productie van hormonen, vooral het groeihormoon en serotonine.
- Chemotherapie: Helaas reageren carcinoïde tumoren meestal niet erg goed op chemotherapie, dus wordt het over het algemeen gebruikt voor tumoren die zich hebben verspreid naar andere organen of ernstige symptomen veroorzaken.
- Gerichte therapie: Van het gerichte medicijn, everolimus, is aangetoond dat het helpt bij de behandeling van geavanceerde carcinoïde tumoren.
- Peptidereceptor-radionuclidetherapie (PRRT): een vorm van bestralingstherapie die in medicijnvorm wordt gegeven. Het medicijn reist door het lichaam, hecht zich aan de kankercellen en geeft straling af om ze te doden.
Behandeling voor metastasen
Als kanker zich uitbreidt naar een ander deel van het lichaam van waaruit het begon, noemen artsen het stadium IV of uitgezaaide kanker.
Uw behandelplan kan een combinatie van de hierboven beschreven soorten behandelingen bevatten. Somatostatine-analogen, chemotherapie, gerichte therapie en PRRT worden vaak gebruikt om stadium IV carcinoïde kanker te behandelen. Chirurgie wordt soms gebruikt om de symptomen te verlichten in plaats van de kanker te elimineren. Als metastasen op afstand geen symptomen veroorzaken, is een operatie mogelijk niet nodig.
Behandeling voor carcinoïde syndroom
Behandeling van carcinoïdsyndroom kan hormoontherapie omvatten om de productie van extra hormonen te stoppen:
Andere manieren om het carcinoïdesyndroom te behandelen, zijn onder meer het vermijden van dingen die blozen of ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken, zoals alcohol, noten, bepaalde kazen en voedingsmiddelen met capsaïcine, zoals chilipepers. Het vermijden van stressvolle situaties en bepaalde soorten fysieke activiteit kan ook helpen bij de behandeling van carcinoïdesyndroom.
Een overzicht van het carcinoïdesyndroomPrognose
Het overlevingspercentage van 5 jaar vertelt u welk percentage mensen ten minste vijf jaar na de vondst van de tumor leeft. Het overlevingspercentage na 5 jaar voor mensen met een gastro-intestinale carcinoïde tumor die niet naar andere delen van het lichaam is uitgezaaid, is 97%. Als de tumor is uitgezaaid naar nabijgelegen weefsel of de regionale lymfeklieren, is het overlevingspercentage na 5 jaar 94%. Als de tumor zich heeft verspreid naar verre delen van het lichaam, is het overlevingspercentage 67%.
Wanneer een carcinoïde tumor van de long zich pas in de vroege stadia bevindt, is het overlevingspercentage na 5 jaar 97%. Het overlevingspercentage na 5 jaar als de tumor zich heeft verspreid naar nabijgelegen gebieden, regionaal genoemd, is 86%. Wanneer de ziekte zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam, genaamd verre of stadium IV, is het overlevingspercentage na 5 jaar 58%.
Omgaan
Elke kankerbehandeling kan bijwerkingen of veranderingen in uw lichaam en hoe u zich voelt, veroorzaken. Om vele redenen ervaren mensen niet dezelfde bijwerkingen, zelfs niet als ze dezelfde behandeling krijgen voor dezelfde soort kanker. Dit kan het moeilijk maken om te voorspellen hoe u zich tijdens de behandeling zult voelen.
Praat met uw arts over het behandelplan dat het beste bij u past. Verwaarloos uw emotionele behoeften niet en neem contact op met vrienden en familie voor hulp. Kijk of je lid kunt worden van een steungroep bij jou in de buurt waar je kunt praten met mensen die weten hoe het is om door behandeling en herstel te gaan.
Een woord van Verywell
Carcinoïde kanker is relatief zeldzaam. Soms kan het volledig worden genezen, maar zelfs als de aandoening niet te genezen is, kan het meestal worden behandeld en heeft het een goede prognose.
Vaak kunnen mensen met zeldzame medische aandoeningen baat hebben bij deelname aan steungroepen. Omdat dit type kanker niet vaak voorkomt, heeft u misschien geen ondersteuningsgroep bij u in de buurt, dus overweeg om online een community te zoeken. Uw medisch team kan u informatie verstrekken over gerenommeerde groepen en verenigingen.