Een overzicht van pancytopenie

Pancytopenie is een beschrijvende term die verwijst naar de combinatie van lage niveaus van alle soorten bloedcellen, waaronder rode bloedcellen (anemie), witte bloedcellen (leukopenie) en bloedplaatjes (trombocytopenie). Symptomen, die vaak optreden als gevolg van de verlaagde niveaus van deze cellen, zijn onder meer vermoeidheid, infecties en blauwe plekken.

Er zijn een aantal verschillende aandoeningen die pancytopenie kunnen veroorzaken, waaronder beenmergaandoeningen, sommige vormen van kanker en sommige infecties; chemotherapie kan ook pancytopenie veroorzaken. De behandelingsopties voor pancytopenie zijn afhankelijk van de specifieke oorzaken en zijn meestal gericht op het verhogen van het aantal cellen om de symptomen te verbeteren terwijl de onderliggende oorzaak wordt behandeld.

Bloedcellen die worden beïnvloed door pancytopenie

Pancytopenie verwijst naar een tekort aan al onze drie belangrijkste typen bloedcellen. Dit zijn met name:

• Rode bloedcellen (RBC's): RBC's zijn de cellen die zuurstof binden en naar de weefsels van het lichaam transporteren.
• Witte bloedcellen (WBC's): Er zijn verschillende soorten WBC's die verder worden afgebroken tot granulocyten (inclusief neutrofielen, eosinofielen en basofielen) en agranulocyten (inclusief lymfocyten en monocyten). Deze cellen zijn onder meer verantwoordelijk voor het bestrijden van infecties.
• Bloedplaatjes: bloedplaatjes zijn verantwoordelijk voor de bloedstolling.

Beschrijven van lage niveaus van bloedcellen

Deze termen worden gebruikt voor lagere bloedcellen:

• Een laag aantal rode bloedcellen wordt bloedarmoede genoemd.
• Een laag aantal WBC's wordt leukopenie genoemd (mogelijk hoort u neutropenie, wat verwijst naar een laag niveau van het specifieke type WBC dat bekend staat als neutrofielen).
• Een laag aantal bloedplaatjes wordt trombocytopenie genoemd, zoals immuuntrombocytopenie en door chemotherapie geïnduceerde trombocytopenie.

Vorming van bloedcellen in het beenmerg of hematopoëse

Bloedcellen zijn allemaal afkomstig van een enkele gemeenschappelijke cel in het beenmerg, bekend als een hematopoëtische stamcel (HSM) of pluripotentiële stamcellen (wat betekent dat ze het "potentieel" hebben om veel verschillende soorten cellen te worden). Deze cellen delen zich en via een proces dat hematopoëse wordt genoemd, worden ze steeds meer gespecialiseerd in alle bloedcellen in het lichaam.

Labotests

Pancytopenie wordt meestal gediagnosticeerd door te kijken naar een volledig bloedbeeld (CBC).

Bij pancytopenie vertoont een CBC deficiënte niveaus van alle soorten bloedcellen, waaronder:

• Een aantal rode bloedcellen van minder dan 4,2 miljoen cellen per microliter (ul) bij vrouwen of minder dan 4,7 miljoen cellen / ul bij mannen (dit kan ook worden beschreven door een laag hemoglobinegehalte).
• Een aantal witte bloedcellen van minder dan 4.000 cellen / ul (normaal is tussen 4.000 en 10.000 cellen / ul).
• Een aantal bloedplaatjes van minder dan 150.000 cellen / ul (normaal is tussen 150.000 en 400.000 cellen / ul).

Oorzaken

Pancytopenie kan worden veroorzaakt door alles dat de vorming van bloedcellen in het beenmerg of de beschikbaarheid van bloedcellen in de bloedbaan verstoort (bijvoorbeeld wanneer ze in de milt worden vastgehouden).

Dit kan leiden tot vernietiging van het beenmerg door toxines, onderdrukking van het beenmerg (tijdens chemotherapie) of de vervanging van beenmerg door andere cellen, wat resulteert in een verstoring van de productie van bloedcellen, zoals bij sommige kankers kan voorkomen. Vernietiging of onderdrukking van bloedcellen kan optreden door ontsteking, infecties ofauto-immuunziekten.

De meeste van deze aandoeningen worden later in het leven verworven, maar een paar zijn erfelijk en aanwezig vanaf de geboorte.

Enkele van de mogelijke oorzaken van pancytopenie zijn:

• Door chemotherapie geïnduceerde beenmergsuppressie
• Door geneesmiddelen geïnduceerd: andere geneesmiddelen dan geneesmiddelen voor chemotherapie, van antibiotica tot geneesmiddelen voor hartaandoeningen, zijn genoemd als oorzaken.
• Infecties, zoals infectieuze mononucleosis en HIV, evenals overweldigende infecties (sepsis).
• Aplastische bloedarmoede.
• Miltsequestratie (vasthouden van bloedcellen in de milt zodat ze de rest van het lichaam niet kunnen bereiken).
• Gifstoffen en chemische blootstelling, zoals blootstelling aan arseen of benzeen.
• Bloedkanker in het beenmerg, zoals leukemie, lymfoom, myeloom of uitgezaaide kanker tot het beenmerg.
• Verspreiding van enkele solide tumoren naar het beenmerg, vooral borstkanker, prostaatkanker, darmkanker, maagkanker en melanoom. Bij beenmergmetastasen is het meest voorkomende symptoom bloedarmoede gevolgd door trombocytopenie.
• Myelodysplastische syndromen ('precancereuze' aandoeningen van het beenmerg)
• Auto-immuunziekten, zoals lupus
• Stralingsziekte
• Erfelijke syndromen, zoals Fanconi-anemie en Diamond Blackfan-anemie

Meest voorkomende oorzaken

Een studie uit 2014 was bedoeld om de meest voorkomende oorzaken van pancytopenie vast te stellen bij mensen bij wie nog geen aandoening was vastgesteld. Geen van deze volwassenen had bijvoorbeeld chemotherapie gehad of had duidelijke redenen voor hun pancytopenie.

Van deze deelnemers aan het onderzoek:

• Meer dan 60% had een vorm van bloedgerelateerde kanker. De meest voorkomende waren acute myeloïde leukemie en myelodysplasie.
• Degenen die geen bloedgerelateerde kanker hadden als oorzaak van hun pancytopenie, hadden andere aandoeningen, waaronder aplastische anemie, megaloblastaire anemie en veranderingen die verband houden met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV).

Symptomen

Symptomen van pancytopenie kunnen zijn: zwakte of een vergrote milt, naast symptomen die verband houden met een tekort aan specifieke bloedcellen. Enkele van deze symptomen zijn:

• Symptomen die verband houden met bloedarmoede (een laag aantal rode bloedcellen), waaronder bleekheid, vermoeidheid, snelle hartslag en kortademigheid.
• Symptomen die verband houden met leukopenie of neutropenie (een laag aantal witte bloedcellen) inclusief koorts en tekenen van infectie zoals hoesten of pijn bij het plassen
• Symptomen die verband houden met trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes), waaronder gemakkelijk blauwe plekken en hevig bloeden

Diagnose en evaluatie

Pancytopenie kan worden opgemerkt bij een volledig bloedbeeld (CBC). Een eerste stap bij het evalueren van lage niveaus van alle cellen is het herhalen van de CBC. Een uitstrijkje van perifeer bloed wordt vervolgens gedaan om verder te kijken naar elk van de verschillende soorten cellen. Als blijkt dat u pancytopenie heeft, is de volgende stap vaak een beenmergbiopsie.

Bij een beenmergaspiratie en biopsie wordt gekeken naar de componenten van het beenmerg, waaronder hematopoëtische stamcellen (de cellen die differentiëren in alle verschillende soorten bloedcellen), bloedcellen in verschillende fasen van rijping en benodigdheden die worden gebruikt om bloedcellen te maken , zoals ijzer en vitamine B12. Naast het kijken naar de B12-spiegels in het bloed, worden er speciale vlekken en tests op de cellen uitgevoerd om te kijken naar veranderingen, zoals chromosomale en genveranderingen, die vaak worden aangetroffen bij leukemie.

Behandeling

Het doel van de behandeling van pancytopenie is om de onderliggende oorzaak te vinden en te behandelen. Als de oorzaak niet bekend is of wordt verwacht, zoals bij chemotherapie, is de behandeling gericht op het minimaliseren van de symptomen die verband houden met een tekort aan bloedcellen. Enkele behandelingen die kunnen worden gebruikt, zijn onder meer:

• Geneesmiddelen die het beenmerg stimuleren. Voor door chemotherapie geïnduceerde neutropenie en enkele andere oorzaken kunnen de groeifactoren Leukine, Neupogen of Neulasta worden gebruikt om de vorming van WBC's te stimuleren. Voor door chemotherapie veroorzaakte bloedarmoede zijn er ook enkele medicijnen die kunnen worden overwogen.
• Bloedtransfusies
• Immunosuppressiva als de oorzaak te wijten is aan een auto-immuunziekte.
• Beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie.

Prognose

De prognose van pancytopenie hangt grotendeels af van de oorzaak. Gelukkig hebben we nu behandelingen zoals transfusies en stimulerende factoren om te helpen bij de specifieke tekorten aan bloedcellen terwijl de onderliggende aandoening wordt geëvalueerd en behandeld.

Een woord van Verywell

Er zijn veel mogelijke oorzaken van pancytopenie, maar ze brengen allemaal risico's met zich mee. Bij pancytopenie zijn alle soorten bloedcellen verminderd, hoewel afname bij sommige misschien meer zorgen baart dan bij andere.