Wat is het secundaire syndroom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte die vochtproducerende klieren beschadigt, waardoor het moeilijker wordt om tranen en speeksel te produceren. Hoewel het op zichzelf kan voorkomen, kan het ook worden veroorzaakt door andere auto-immuunziekten, waaronder reumatoïde artritis (RA) en lupus. Als dat het geval is, staat het bekend als het secundaire syndroom van Sjögren.

Iedereen met een auto-immuunziekte kan het secundaire syndroom van Sjögren ontwikkelen, ongeacht de leeftijd, hoewel het meestal bij oudere mensen wordt gediagnosticeerd. Het komt ook vaker voor bij vrouwen, mogelijk vanwege hormonale verschillen.

Omdat er geen genezing is, is de behandeling bedoeld om de symptomen te beheersen.

Symptomen van het secundaire syndroom van Sjögren

De belangrijkste symptomen van zowel het primaire als het secundaire syndroom van Sjögren zijn:

• Droogte van de ogen, mond, keel en bovenste luchtwegen
• Problemen met het doorslikken van voedsel en medicijnen
• Veranderingen in smaak
• Chronische hoest
• Heesheid
• Tandheelkundige problemen
• Moeilijkheden met spreken
• Vaginale droogheid

Sommige mensen met het primaire en secundaire syndroom van Sjögren kunnen ook last krijgen van:

• Vermoeidheid
• Hersenen mist
• Koorts
• Verlies van eetlust
• Gewrichts-, spier- en / of zenuwpijn

Het secundaire syndroom van Sjögren is vaak minder ernstig dan het primaire syndroom van Sjögren, maar niet altijd. Auto-immuunziekten overlappen elkaar vaak, en het kan moeilijk zijn om te bepalen of een bepaald symptoom verband houdt met de ziekte van Sjögren of de primaire auto-immuunziekte. RA kan bijvoorbeeld op dezelfde manier pijn, koorts, vermoeidheid en verlies van eetlust veroorzaken.

Praat met uw arts over eventuele symptomen die u aanbelangen, ongeacht of ze verband houden met secundaire Sjögren's, een primaire auto-immuunziekte of een andere gezondheidstoestand.

Complicaties

Het is niet ongebruikelijk dat mensen met Sjögren infecties krijgen. Bij zowel primaire als secundaire Sjögren omvat dat tand- en ooginfecties, sinusitis, bronchitis en vaginitis.

Mensen met het syndroom van Sjögren hebben een licht verhoogd risico op het ontwikkelen van lymfoom, een vorm van kanker van de lymfeklieren. Het risico neemt toe naarmate je langer Sjögren hebt. U moet elke zwelling van de lymfeklieren aan uw arts melden.

Een andere zeer ernstige complicatie van de ziekte van Sjögren is vasculitis, een aandoening die ontsteking van de bloedvaten veroorzaakt Vasculitis kan de weefsels en organen beschadigen die worden geleverd door aangetaste bloedvaten.

Oorzaken

Dat van Sjögren is het resultaat van het feit dat het immuunsysteem een ​​ontstekingsreactie veroorzaakt waarbij witte bloedcellen de eigen vochtproducerende klieren van het lichaam aanvallen en beschadigen. De exacte oorzaak van deze abnormale immuunrespons is onbekend.

Auto-immuunziekten die het vaakst worden geassocieerd met secundaire Sjögren's zijn onder meer:

• RA
• Lupus
• Sclerodermie
• Multiple sclerose

Volgens een onderzoek uit 2018 heeft de secundaire invloed van Sjögren een substantieel deel van de mensen met auto-immuunziekten, waaronder ongeveer 20% van de mensen met RA en 14% van de mensen met lupus.

Veel voorkomende risicofactoren voor het syndroom van Sjögren zijn:

• Leeftijd: hoewel Sjögren iedereen kan treffen, zijn de meeste mensen bij wie de diagnose gesteld wordt 40 jaar of ouder.
• Seks: vrouwen hebben tot 10 keer meer kans om het syndroom van Sjögren te ontwikkelen, mogelijk vanwege de impact van vrouwelijke geslachtshormonen op het immuunsysteem.

Interessant is dat het primaire syndroom van Sjögren tussen de 2 en 10 op de 10.000 mensen treft, van wie de meerderheid ook vrouw is.

Een verband met fibromyalgie?

Het syndroom van Sjögren overlapt vaak met fibromyalgie, dat momenteel niet als een auto-immuunziekte wordt beschouwd. In één onderzoek voldeed 20% van de deelnemers bij wie alleen de diagnose Sjögren was gesteld, ook aan de diagnostische criteria voor fibromyalgie Een ander onderzoek wees uit dat ongeveer 33% van de mensen met fibromyalgie die aangaven droge ogen en mond ook Sjögren had. De auteurs suggereerden dat dit het bewijs zou kunnen leveren van een auto-immuuncomponent voor fibromyalgie, maar er is meer onderzoek nodig.

Diagnose

Er is geen enkele test die een definitieve diagnose van het secundaire syndroom van Sjögren kan bieden. Uw arts zal beginnen met het bekijken van uw volledige medische geschiedenis en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.

Een secundaire diagnose van Sjögren omvat:

• Bloedonderzoek dat zoekt naar eiwitten en markers die specifiek zijn voor Sjögren's
• Een onderlipbiopsie om clusters van ontstekingscellen te zoeken (in sommige gevallen)
• Een verwijzing naar een oogarts om te testen op droge ogen
• Tests om andere mogelijke oorzaken van uw symptomen uit te sluiten

Zorg ervoor dat u de testaanbevelingen van uw arts opvolgt, zodat u een nauwkeurige diagnose en de juiste behandeling krijgt.

U moet uw arts vertellen over vrij verkrijgbare medicijnen (OTC) en voorgeschreven medicijnen die u gebruikt. Sommige medicijnen kunnen symptomen veroorzaken die lijken op die van het syndroom van Sjögren. Dit omvat bepaalde bloeddrukmedicijnen, orale anticonceptiva, antihistaminica en antidepressiva.

Stralingsbehandelingen kunnen ook vergelijkbare symptomen veroorzaken, vooral als het hoofd of de nek wordt behandeld. Andere auto-immuunziekten kunnen ook het syndroom van Sjögren nabootsen.

Behandeling

De behandeling van het secundaire syndroom van Sjögren hangt af van de aangetaste delen van het lichaam. OTC-oogdruppels kunnen u helpen bij het behandelen van droge ogen, en vaak nippen aan water kan helpen bij een droge mond. Voor vaginale droogheid kan uw arts een vaginaal glijmiddel op waterbasis voorstellen.

Als u voorgeschreven behandelingen nodig heeft, kan uw arts medicijnen voorschrijven om:

• Oogontsteking verminderen: oogdruppels op recept, zoals Restasis (cyclosporine), kunnen matige tot ernstige oogdroogheid helpen verminderen.
• Verhoog de klieractiviteit: Medicijnen zoals Salagen (pilocarpine) kunnen de traan- en speekselproductie helpen verhogen. Bijwerkingen van dit medicijn zijn wazig zien, zweten, blozen, buikpijn en vaak plassen.
• Behandel complicaties: als u aanvullende symptomen ontwikkelt, zoals een schimmelinfectie van de mond (spruw), zal uw arts medicijnen voorschrijven om deze te behandelen.
• Behandel de belangrijkste oorzaak van symptomen: geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, waaronder methotrexaat en plaquenil (hydroxychloroquine), kunnen nuttig zijn bij de behandeling van het syndroom van Sjögren.

Een chirurgische ingreep die punctuele occlusie wordt genoemd, kan worden uitgevoerd als alle andere behandelingsopties voor het beheersen van droge ogen zijn mislukt Deze chirurgische optie omvat het afdichten van de traankanalen met kleine pluggen om de afvoer van tranen uit het oog te verminderen. Dit helpt de ogen langer gesmeerd te houden.

Een woord van Verywell

Hoewel er geen remedie is voor het secundaire syndroom van Sjögren of de primaire auto-immuunziekten die het veroorzaken, kan behandeling de symptomen helpen verlichten en uw kwaliteit van leven verbeteren.

Leer zoveel mogelijk over het secundaire syndroom van Sjögren, zodat u zich bewust bent van mogelijke problemen en verergerende symptomen. Routinematige follow-ups met uw arts en vroege behandeling zijn ook belangrijk om mogelijke complicaties te verminderen en de behandelresultaten te verbeteren.