Subacute scleroserende panencefalitis (SSPE), ook wel de ziekte van Dawson of de encefalitis van Dawson genoemd, is een zeldzame maar fatale neurologische aandoening die wordt veroorzaakt door het mazelenvirus en die meestal optreedt jaren nadat het individu is hersteld van de mazelen. De eerste symptomen zijn vaak subtiele veranderingen in de stemming of het gedrag, maar ze worden ernstiger en verzwakkender naarmate de ziekte vordert. Er is geen remedie voor SSPE en het is bijna altijd fataal. De enige echte verdediging tegen SSPE is het voorkomen van mazelen door middel van wijdverbreide vaccinatie.
Geri Lavrov / Getty Images
Symptomen
Symptomen van SSPE beginnen als subtiele neurologische veranderingen en gaan uiteindelijk over tot een volledige uitschakeling van het centrale zenuwstelsel. De aandoening verloopt over het algemeen in vier fasen:
- Stadium I: vroege symptomen van de ziekte zijn onder meer persoonlijkheids- of gedragsveranderingen, waaronder stemmingswisselingen of depressie.
- Stadium II: Symptomen worden duidelijker, variërend van ongecontroleerde bewegingen of spasmen tot toevallen en dementie.
- Fase III: Onvrijwillige schokkende bewegingen worden meer uitgesproken (d.w.z. kronkelen), spieren kunnen stijf worden en coma is mogelijk.
- Stadium IV: hersenschade begint de ademhaling, bloeddruk en hartslag te beïnvloeden, en leidt uiteindelijk tot de dood.
Deze symptomen verschijnen meestal zes tot acht jaar na herstel van een mazeleninfectie, maar ze kunnen al een maand later optreden.
SSPE is bijna altijd dodelijk. Bijna iedereen met de aandoening zal binnen een paar jaar na de diagnose overlijden.
Oorzaken
SSPE is een ernstige complicatie die wordt veroorzaakt door een infectie met het mazelenvirus. In tegenstelling tot andere mazelencomplicaties zoals encefalitis of longontsteking, is SSPE een complicatie op de lange termijn die pas maanden of - vaker - jaren nadat iemand van de mazelen lijkt te zijn hersteld, opduikt.
Niet iedereen die mazelen krijgt, ontwikkelt SSPE, en het is onduidelijk waarom het virus de hersenen zo ernstig aantast bij sommigen, maar niet bij anderen. Sommige onderzoekers denken dat een gemuteerde stam van het virus meer kans heeft om de hersenen aan te vallen, terwijl anderen denken dat de reactie van het lichaam op een mazeleninfectie de oorzaak kan zijn van het verslechteringsproces. Hoe dan ook, het resultaat is zwelling en irritatie in de hersenen. dat kan jaren duren, met hersenbeschadiging en de dood tot gevolg.
Risicofactoren
Bepaalde groepen mensen hebben meer kans om SSPE te ontwikkelen dan andere, waaronder:
- Kinderen en tieners
- Mannetjes
- Kinderen in landelijke of overbevolkte gebieden
- Kinderen die op jonge leeftijd besmet zijn met mazelen
Vroegtijdige infectie met mazelen is mogelijk een van de grootste risicofactoren voor SSPE. Een onderzoek in Duitsland toonde bijvoorbeeld aan dat SSPE significant vaker voorkwam bij degenen die op jonge leeftijd (vóór de leeftijd van 5) waren geïnfecteerd. In de studie berekenden onderzoekers dat het risico op SSPE voor deze kinderen zo hoog is als 1 op 1.700.
Het risico is zelfs nog groter voor baby's. Kinderen die in hun eerste 12 maanden besmet raken met mazelen, hebben 16 keer meer kans op SSPE dan degenen die de ziekte krijgen op de leeftijd van 5 jaar of ouder. De meeste kinderen worden pas tegen mazelen ingeënt als ze minstens 12 maanden oud zijn. .
Hoewel het mazelenvaccin levend (maar ernstig verzwakt) mazelenvirus bevat, lijkt vaccinatie tegen mazelen geen SSPE te veroorzaken. In feite zijn hoge vaccinatiegraad tegen mazelen gevolgd door een sterke daling van SSPE-gevallen.
Diagnose
Omdat de symptomen van SSPE op andere gedrags- of neurologische aandoeningen kunnen lijken, gebruiken artsen doorgaans een combinatie van hulpmiddelen en tests om de aandoening te diagnosticeren, waaronder een lichamelijk onderzoek, elektro-encefalogram, MRI en antilichaamtitertest.
Fysiek examen
Tijdens een lichamelijk onderzoek zullen artsen waarschijnlijk zoeken naar tekenen dat het centrale zenuwstelsel faalt door naar delen van de ogen te kijken of door te testen hoe goed de spieren kunnen coördineren. Ze zullen ook vragen stellen over de medische geschiedenis van het individu, in het bijzonder of ze mazelen hebben gehad of ertegen zijn ingeënt.
De arts kan ook enkele aanvullende tests bestellen om de diagnose te bevestigen en te bepalen in welk stadium van SSPE iemand zich bevindt.
Elektro-encefalogram
Elektro-encefalogrammen (EEG's) meten de elektrische activiteit van de hersenen. Tijdens deze test worden kleine metalen schijven (elektroden genoemd) over het hele hoofd geplaatst om elektrische signalen op te vangen en op te nemen tijdens bepaalde activiteiten, zoals snel ademhalen of naar een fel licht kijken.
EEG's kunnen artsen helpen abnormale elektrische signalen in de hersenen op te sporen die neurologische problemen zoals SSPE kunnen signaleren, en ook hoe ver de aandoening kan zijn. In de vroege stadia van SSPE kunnen EEG-resultaten weer normaal worden, dus het kan zijn dat een arts de test na verloop van tijd wil herhalen.
Hersenen MRI
Brain MRI-tests (Magnetic Resonance Imaging) gebruiken krachtige magnetische velden en radiogolven om afbeeldingen van de hersenen te genereren. Artsen gebruiken deze test om te zien welke specifieke delen van de hersenen mogelijk worden beïnvloed door SSPE.
Serum-antilichaamtiter
Titertests zoeken naar tekenen dat het lichaam is blootgesteld aan een bepaalde kiem. In het geval van SSPE gebruiken artsen deze tests om te zoeken naar antilichaamtiters tegen mazelen in vloeistof in de hersenen of de wervelkolom.
Behandeling
Er is geen remedie voor SSPE. Behandeling voor de aandoening omvat meestal het beheersen van de symptomen, zoals het gebruik van anti-epileptische medicatie. Antivirale middelen en medicijnen die het immuunsysteem versterken, worden soms ook voorgeschreven om de progressie van de aandoening te vertragen.
Hoewel medicijnen de kwaliteit van leven van mensen met SSPE kunnen verlengen of verbeteren, is de enige echte manier om dit te stoppen, het voorkomen van mazeleninfecties vanaf het begin.
Preventie
SSPE kan worden voorkomen door u te laten vaccineren tegen mazelen. Artsen bevelen twee doses mazelenvaccin aan - gegeven als onderdeel van het mazelen-, bof- en rubellavaccin (BMR) - op de leeftijd van 12-15 maanden en na 4-6 jaar, hoewel oudere kinderen en veel volwassenen ook kunnen worden gevaccineerd als ze dat niet hebben gedaan. ben niet eerder geweest.
Niet iedereen kan tegen mazelen worden ingeënt. Het vaccin wordt niet aanbevolen voor de meeste baby's jonger dan 12 maanden, maar ook voor zwangere vrouwen en mensen met een verzwakt immuunsysteem (d.w.z. kankerpatiënten die worden behandeld). Deze personen vertrouwen op een hoge vaccinatiegraad in de gemeenschap om hen tegen mazelen te beschermen.
Een woord van Verywell
SSPE is een ernstige aandoening, maar uiterst zeldzaam in gebieden met hoge vaccinatiegraad tegen mazelen. Dat gezegd hebbende, volgens de Centers for Disease Control and Prevention markeerde 2019 de hoogste incidentie van gemelde gevallen van mazelen sinds 1992, waarbij de meeste afkomstig waren van mensen die niet waren gevaccineerd. Als u vragen of opmerkingen heeft over het BMR-vaccin, zou u dat moeten doen. praat met uw arts.
