Overzicht frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie (FTD) is een vorm van dementie die vaak de ziekte van Pick wordt genoemd. Het omvat een groep stoornissen die gedrag, emoties, communicatie en cognitie beïnvloeden. Andere namen die voor FTD worden gebruikt, zijn onder meer:

• frontotemporale degeneratie
• frontale temporale dementie
• De keuze is complex
• frontotemporale lobaire degeneratie
• frontale dementie

Bij FTD worden de frontale en temporale hersenkwabben aangetast en atrofiëren (krimpen) in grootte. FTD treft doorgaans relatief jonge mensen (50-60 jaar), maar het is ook vastgesteld bij mensen zo jong als 21 en zo oud als eind jaren 80. Ongeveer 60% van de gevallen van FTD betreft mensen tussen de 45 en 64 jaar.

Arnold Pick identificeerde voor het eerst de abnormale tau-eiwitcollecties in de hersenen (de lichamen van Pick genoemd) in 1892. De lichamen van Pick zijn aanwezig in sommige soorten FTD en kunnen alleen tijdens een autopsie onder een microscoop worden gezien.

Soorten

Vier aandoeningen die in de categorie FTD vallen, zijn onder meer:

• Gedragsvariant frontotemporale dementie: zoals de naam al aangeeft, heeft gedragsvariant FTD een aanzienlijke invloed op het gedrag en veroorzaakt het sociaal ongepaste interacties en emoties.
• Primaire progressieve afasie: het belangrijkste onderdeel van dit type FTD isafasie, wat verwijst naar een verminderde taalvaardigheid. Dit kan zowel het vermogen om te communiceren als te begrijpen beïnvloeden.
• Progressieve supranucleaire verlamming: Supranucleaire verlamming beïnvloedt evenwicht en beweging, evenals cognitieve vaardigheden. Een duidelijk symptoom is een verminderde oogbeweging.
• Corticobasale degeneratie: Symptomen van corticobasale degeneratie verschijnen vaak als spierzwakte en tremoren en beginnen meestal aan slechts één kant van het lichaam. Problemen met geheugen en gedrag ontwikkelen zich ook naarmate deze aandoening vordert.

Symptomen

Gedragsveranderingen: mensen met FTD vertonen vaak sociaal ongepast gedrag, zoals tactloze opmerkingen, gebrek aan inzicht of empathie, afleidbaarheid, toegenomen interesse in seks of significante veranderingen in voedselvoorkeuren. Anderen vertonen een slechte hygiëne, herhalende opmerkingen of gedragingen, weinig energie en een slechte motivatie. Ze kunnen ook eenplat of afgestompt effect, wat betekent dat hun gezichten weinig of geen uitdrukking van emotie vertonen, waaronder verdriet, vreugde of woede.

Communicatieveranderingen: FTD heeft vaak invloed op het vermogen om in beide te communicerenexpressieve toespraak(het vermogen om woorden te gebruiken om jezelf uit te drukken) enreceptieve toespraak(het vermogen om spraak te verstaan). Individuen kunnen moeite hebben om het juiste woord te vinden, spreken zeer aarzelend en langzaam, hebben moeite met nauwkeurig lezen en schrijven en zijn niet in staat zinnen op een zinvolle manier te vormen.

Bewegingsveranderingen: FTD heeft vaak invloed op het vermogen om bewegingen en andere motorische acties te beheersen. Degenen met FTD kunnen vaak vallen of hebben ongewenste arm- en beenbewegingen of beven.

Interessant is dat iemands geheugen en begrip van de ruimte om hem heen vaak relatief intact blijven, vooral in de eerdere stadia.

Hoe FTD en de ziekte van Alzheimer verschillen

Bij de ziekte van Alzheimer zijn de typische eerste symptomen een kortetermijngeheugenstoornis en moeite met het leren van iets nieuws. In FTD blijft het geheugen aanvankelijk meestal intact; vroege symptomen zijn onder meer moeilijkheden met de juiste sociale interacties en emoties, evenals enkele taalproblemen.

FTD en de ziekte van Alzheimer verschillen ook in hoe de hersenen fysiek worden beïnvloed. FTD heeft voornamelijk invloed op de frontale en temporale kwabben van de hersenen; terwijl de ziekte van Alzheimer de temporale kwabben in vroege stadia aantast, maar met progressie invloed heeft op de meeste delen van de hersenen.

FTD richt zich ook op jongere individuen. De gemiddelde aanvangsleeftijd voor FTD is ongeveer 60 jaar. Hoewel sommige mensen de vroege ziekte van Alzheimer hebben, is de meerderheid van de patiënten ouder dan 65 en velen van hen zijn ver in de 70 of 80.

Oorzaken

De oorzaak van FTD is niet bekend. Hoewel de meeste gevallen van FTD zich bij toeval lijken te ontwikkelen, speelt genetica in sommige gevallen een rol. Ongeveer 10% van de gevallen is terug te voeren op een verandering in een enkel gen. Deze genmutatie wordt direct overgeërfd, wat betekent dat als je moeder of vader dat specifieke gen voor FTD heeft, je 50% kans hebt om FTD te ontwikkelen.

Nog eens 20% tot 40% van de mensen bij wie FTD is vastgesteld, heeft een familiale band waarbij meer dan één familielid over twee of meer generaties de diagnose FTD heeft gekregen.

Diagnose

Net als bij het diagnosticeren van de ziekte van Alzheimer, is er geen enkele test die FTD kan diagnosticeren. Patiënten ondergaan doorgaans een aantal beeldvormende tests, zoals een MRI- of een PET-scan, cognitieve tests om geheugen- en taalvaardigheid te meten, fysieke bewegingstests, mogelijk een ruggenprik en enkele bloedtesten. De diagnose wordt gesteld door alle resultaten van deze tests te verzamelen, andere oorzaken uit te sluiten, zoals vitamine B12-tekort of infecties, en uw symptomen te vergelijken met andere gevallen van FTD. Het is belangrijk dat een neuroloog die bekend is met FTD en andere vormen van dementie bij deze evaluatie wordt betrokken, aangezien bepaalde aspecten van FTD andere aandoeningen nabootsen.

Behandelingen

Er is geen medicatie die op dit type dementie is gericht, dus het behandeldoel is om de symptomen zoveel mogelijk onder controle te houden. Artsen kunnen medicijnen voorschrijven die vaak worden gebruikt voor de bewegingsproblemen bij de ziekte van Parkinson, waaronder Carbidopa / levodopa (Sinemet). Soms wordt het gedrag van FTD aangepakt met antipsychotische medicatie als niet-medicamenteuze benaderingen niet effectief zijn.

Antidepressiva, met name selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's), hebben enig voordeel aangetoond bij de behandeling van enkele van de obsessieve of compulsieve gedragingen van FTD. Sommige artsen zullen ook medicijnen voorschrijven die gewoonlijk aan Alzheimerpatiënten worden gegeven, waaronder cholinesteraseremmers. Onderzoek heeft echter nog niet duidelijk aangetoond dat deze medicijnen effectief zijn voor FTD.

Ergotherapie en fysiotherapie kunnen patiënten ook ten goede komen doordat ze de achteruitgang van de motorische en bewegingsvaardigheden helpen behouden of vertragen, terwijl logopedie soms kan helpen bij communicatiestoornissen.

Prevalentie

Ongeveer 10% tot 20% van alle vormen van dementie is FTD, wat zich vertaalt naar naar schatting 50.000 tot 60.000 Amerikanen. FTD is een van de meest voorkomende vormen van dementie bij volwassenen jonger dan 65 jaar en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Prognose

De prognose van FTD is slecht. De levensverwachting varieert van twee tot twintig jaar na de diagnose, afhankelijk van de snelheid van progressie en de aanwezigheid van andere ziekten. FTD leidt niet tot de dood, maar het bemoeilijkt het bestrijden van andere ziekten en infecties.

Een woord van Verywell

Frontotemporale dementie is een soort dementie die over het algemeen lang niet zo bekend is als de ziekte van Alzheimer. Als u begrijpt hoe het u of uw geliefde kan beïnvloeden, kunt u zich voorbereiden op wat u kunt verwachten en hoe u het beste kunt omgaan met de effecten ervan.