Angio-immunoblastisch T-cellymfoom (AITL) is een ongebruikelijk type non-Hodgkin-lymfoom (NHL). Het komt voort uit T-cellen, het type witte bloedcel dat verantwoordelijk is voor de bescherming van het lichaam tegen infecties. Het kan worden afgekort ATCL en werd vroeger angio-immunoblastische lymfadenopathie genoemd.
BSIP / Getty-afbeeldingenWat betekent angioimmunoblastisch?
De voorwaardeangioverwijst naar bloedvaten. Dit lymfoom heeft bepaalde ongebruikelijke kenmerken, waaronder een toename van het aantal kleine abnormale bloedvaten in de aangetaste lichaamsdelen. ‘Immunoblast’ is een term die wordt gebruikt voor een onvolgroeide immuuncel (of lymfecel). Het zijn de cellen die normaal uitgroeien tot lymfocyten, maar een bepaald aantal van hen leeft normaal gesproken in het beenmerg, klaar om zich te vermenigvuldigen als er meer lymfocyten nodig zijn. Als ze zich in plaats daarvan vermenigvuldigen in hun onrijpe vorm en niet rijpen, zijn ze kankerachtig. De kankerachtige T-cellen bij de ziekte van AITL zijn immunoblasten.
Op wie is het van invloed?
Angio-immunoblastisch T-cellymfoom vormt slechts ongeveer 1% van alle non-Hodgkin-lymfomen. Het treft oudere personen, met een gemiddelde leeftijd bij diagnose van ongeveer 60 jaar. Het komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Symptomen
Bij AITL zijn er de gebruikelijke symptomen van lymfoom, waaronder een vergroting van de lymfeklieren (meestal gevoeld in de nek, oksels en lies), evenals koorts, gewichtsverlies of nachtelijk zweten.
Bovendien heeft angio-immunoblastisch T-cellymfoom een aantal ongebruikelijke symptomen. Deze omvatten huiduitslag, gewrichtspijn en sommige bloedafwijkingen. Deze symptomen houden verband met wat een immuunreactie in het lichaam wordt genoemd, veroorzaakt door een aantal abnormale eiwitten die door de kankercellen worden geproduceerd. Vaak worden infecties gezien omdat de ziekte het immuunsysteem verzwakt.
Dit lymfoom heeft ook een agressiever verloop dan de meeste andere non-Hodgkin-lymfomen. De betrokkenheid van de lever, milt en beenmerg komt vaker voor. B-symptomen worden ook vaker gezien. Deze kenmerken kunnen helaas wijzen op een slechtere uitkomst na de behandeling.
Diagnose en tests
Net als andere lymfomen is de diagnose van AITL gebaseerd op een lymfeklierbiopsie. Na de diagnose moet een aantal tests worden uitgevoerd om vast te stellen in hoeverre het lymfoom zich heeft verspreid. Deze omvatten CT-scans of een PET-scan, een beenmergonderzoek en aanvullende bloedonderzoeken.
Als er huiduitslag is, kan er ook een biopsie van de huid worden genomen om enkele karakteristieke kenmerken te vinden die helpen bij het identificeren van deze ziekte.
Behandeling
De eerste behandeling bij dit lymfoom is vaak gericht op de immuunsymptomen - huiduitslag, gewrichtspijn en bloedafwijkingen. Steroïden en verschillende andere middelen zijn nuttig gebleken bij het verminderen van deze symptomen.
Zodra de diagnose is bevestigd en het stadiëringsonderzoek is voltooid, wordt chemotherapie gestart. CHOP is het meest gebruikte chemotherapie-regime. Terugval van de ziekte komt echter vaak voor en kan binnen enkele maanden na de eerste ziektebeheersing optreden. Verdere behandeling van dit lymfoom is moeilijk. Er zijn verschillende benaderingen geprobeerd, waaronder beenmerg- of stamceltransplantaties. De uitkomsten van de ziekte zijn echter slechter gebleven dan de meer voorkomende vormen van hooggradig lymfoom.
