Overzicht van hyperbilirubinemie

Hyperbilirubinemie is de ophoping van bilirubine, een bruingele verbinding die wordt gevormd wanneer oude of beschadigde rode bloedcellen worden afgebroken. Normaal gesproken wordt bilirubine chemisch veranderd door de lever, zodat het veilig kan worden uitgescheiden in ontlasting en urine.

Als uw rode bloedcellen echter abnormaal snel worden afgebroken of als uw lever niet naar behoren functioneert, kan hyperbilirubinemie optreden. Bij zuigelingen kan dit eenvoudigweg te wijten zijn aan het onvermogen van het lichaam om de taak uit te voeren. bilirubine goed opruimen in de eerste dagen van het leven. Bij iedereen kan de aandoening echter wijzen op een ziekte.

Hyperbilirubinemie Symptomen

Bij hyperbilirubinemie kan de overmatige opbouw van bilirubine zich manifesteren met de kenmerkende symptomen van geelzucht, waaronder:

• Geelverkleuring van de huid en het oogwit
• Koorts
• Verduistering van urine, soms tot een bruinachtige tint
• Bleke, kleikleurige ontlasting
• Extreme vermoeidheid
• Verlies van eetlust
• Buikpijn
• Maagzuur
• Constipatie
• Opgeblazen gevoel
• Braken

Complicaties kunnen optreden, voornamelijk bij pasgeborenen, als de bilirubinespiegels in de hersenen toxisch worden. Dit kan leiden tot een aandoening die bekend staat als kernicterus, waarbij epileptische aanvallen, onomkeerbare hersenschade en de dood kunnen optreden.

Oorzaken

Er zijn veel verschillende redenen waarom hyperbilirubinemie kan optreden. De oorzaken kunnen grofweg worden opgesplitst naar het type bilirubine dat erbij betrokken is:

• Ongeconjugeerd bilirubine wordt gevormd door de afbraak van rode bloedcellen. Het is niet in water oplosbaar en kan ook niet in de urine worden uitgescheiden.
• Geconjugeerd bilirubine is ongeconjugeerd bilirubine dat door de lever is veranderd om het in water oplosbaar te maken en gemakkelijker in urine en gal wordt uitgescheiden.

Veelvoorkomende oorzaken van hyperbilirubinemie zijn onder meer:

• Hemolytische anemie waarbij rode bloedcellen snel worden vernietigd, vaak als gevolg van kanker (zoals leukemie of lymfoom), auto-immuunziekten (zoals lupus) of medicijnen (zoals paracetamol, ibuprofen, interferon en penicilline)
• Leverziekten die voorkomen dat bilirubine wordt omgezet in geconjugeerd bilirubine, waaronder virale hepatitis, cirrose en niet-alcoholische leververvetting
• Obstructie van de galwegen waarbij bilirubine niet in de gal aan de dunne darm kan worden afgegeven, vaak als gevolg van cirrose, galstenen, pancreatitis of tumoren
• Een tekort aan spijsverteringsbacteriën bij pasgeborenen waardoor de afbraak van bilirubine (neonatale geelzucht) wordt voorkomen
• Genetische aandoeningen die ofwel indirect de leverfunctie aantasten (zoals erfelijke hemochromatose of alfa-1 antitrypsinedeficiëntie) of direct de leverfunctie aantasten (zoals het Gilbert-syndroom)

Bovendien kunnen sommige geneesmiddelen hyperbilirubinemie veroorzaken door de leverfunctie te verstoren, vaak in combinatie met onderliggende leverdisfunctie of als gevolg van langdurig gebruik of overmatig gebruik. Waaronder:

• Bepaalde antibiotica (zoals amoxicilline en ciprofloxacine)
• Anticonvulsiva (zoals valproïnezuur)
• Antischimmelmiddelen (zoals fluconazol)
• Orale anticonceptiva
• Statines
• Over-the-counter Tylenol (paracetamol)

Zelfs van bepaalde kruiden en kruidengeneesmiddelen is bekend dat ze zeer giftig zijn voor de lever, waaronder Chinese ginseng, smeerwortel, Jin Bu Huan, kava, kombuchathee en sassafras.

Diagnose

Hyperbilirubinemie kan worden vastgesteld met een bloedtest. De test meet het niveau van totaal bilirubine (zowel geconjugeerd als ongeconjugeerd) en direct (geconjugeerd) bilirubine in het bloed.

De indirecte (ongeconjugeerde) bilirubinespiegels kunnen worden afgeleid uit de totale en directe bilirubinewaarden. Hoewel laboratoria verschillende referentiebereiken kunnen gebruiken, zijn er algemeen aanvaarde normale niveaus.

Bilirubine Normale bereiken

Over het algemeen worden voor oudere kinderen en volwassenen de volgende bereiken als normaal beschouwd:

• Totaal bilirubine: 0,3 tot 1 milligram per deciliter (mg / dL)
• Direct (geconjugeerd) bilirubine: 0,1 tot 0,3 mg / dL

Bij pasgeborenen zou een normale waarde een indirect (ongeconjugeerd) bilirubine zijn van minder dan 8,7 mg / dL binnen de eerste 48 uur na de geboorte.

Bilirubine wordt vaak opgenomen als onderdeel van een reeks tests die de leverfunctie en enzymen evalueren, waaronder alaninetransaminase (ALT), aspartaataminotransferase (AST), alkalische fosfatase (ALP) en gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) bilirubine.

Er kunnen aanvullende tests worden besteld om de onderliggende oorzaak van de disfunctie vast te stellen, vooral in de aanwezigheid van geelzucht. Er kan een urineonderzoek worden uitgevoerd om de hoeveelheid bilirubine die in de urine wordt uitgescheiden te evalueren, waardoor artsen een idee krijgen van de locatie van het probleem.

Beeldvormingstests zoals echografie en computertomografie (CT) zijn vooral nuttig omdat ze kunnen helpen onderscheid te maken tussen galwegobstructie en leverziekte, waaronder kanker. Echografie kan dit snel en zonder ioniserende straling doen. CT-scans zijn gevoeliger voor het detecteren van afwijkingen van de lever of pancreas.

Een leverbiopsie zou alleen worden gebruikt als er al een duidelijke diagnose van cirrose of leverkanker is.

Ongeacht de onderliggende oorzaak, worden bilirubinetests meestal herhaald om uw reactie op de behandeling te controleren of om de voortgang of het verdwijnen van een ziekte te volgen.

Differentiële diagnoses

Als uw bilirubinespiegel verhoogd is, zal uw arts de onderliggende oorzaak willen achterhalen. Het is belangrijk om te onthouden dat hyperbilirubinemie geen ziekte op zich is, maar eerder een kenmerk van een ziekte.

Hiertoe moet de arts de oorzaken differentiëren, die in grote lijnen als volgt kunnen worden ingedeeld:

• Pre-hepatisch: het probleem deed zich vóór de lever voor, namelijk als gevolg van de snelle afbraak van rode bloedcellen.
• Hepatisch: het probleem deed zich voor in de lever.
• Post-hepatisch: het probleem deed zich voor na de lever, namelijk als gevolg van obstructie van de galwegen.

Pre-hepatische oorzaken

Pre-hepatische oorzaken worden gedifferentieerd door het gebrek aan bilirubine in de urine (aangezien ongeconjugeerd bilirubine niet in de urine kan worden uitgescheiden). Naast een panel van rode bloedcelonderzoeken, kan uw arts om een ​​beenmergbiopsie of aspiratie vragen als kanker of andere ernstige ziekten worden vermoed.

In termen van symptomen zou de milt waarschijnlijk vergroot zijn, terwijl de ontlasting en urinekleur normaal zouden zijn.

Hepatische oorzaken

Hepatische oorzaken worden gekenmerkt door verhoogde leverenzymen en aanwijzingen voor bilirubine in de urine. Beeldvormingstests zoals een echografie of röntgenfoto kunnen worden gebruikt om te zien of de lever ontstoken is.

Een leverbiopsie kan worden aanbevolen als er aanwijzingen zijn voor cirrose of leverkanker. Genetische tests kunnen worden gebruikt om onderscheid te maken tussen de verschillende soorten virale hepatitis of om genetische aandoeningen zoals hemochromatose of het Gilbert-syndroom te bevestigen. Miltvergroting zou worden verwacht.

Post-hepatische oorzaken

Post-hepatische oorzaken worden gekenmerkt door normale ongeconjugeerde bilirubinespiegels en een normale milt. Een computertomografie (CT) -scan, galweg-MRI of endoscopische echografie kan worden gebruikt om galstenen te identificeren, terwijl een echografie en ontlastingstests kunnen worden uitgevoerd om afwijkingen van de alvleesklier te detecteren.

Uiteindelijk is er geen enkele test die de onderliggende oorzaken van hyperbilirubinemie kan onderscheiden.

Behandeling

De behandeling van hyperbilirubinemie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De aandoening wordt niet geïsoleerd behandeld. De behandeling wordt gestuurd door de gediagnosticeerde aandoening en kan variëren van het beëindigen van een giftig medicijn tot chirurgie en langdurige chronische therapie.

Geelzucht bij volwassenen vereist mogelijk geen specifieke behandeling, zoals in gevallen van acute virale hepatitis, waarbij de symptomen van hyperbilirubinemie doorgaans vanzelf verdwijnen naarmate de infectie verdwijnt. Hetzelfde geldt voor het Gilbert-syndroom, dat niet als schadelijk wordt beschouwd en geen behandeling vereist.

Als de aandoening door geneesmiddelen wordt veroorzaakt, is het enige dat nodig kan zijn, het beëindigen of wijzigen van de medicatie. Hemolytische anemie kan worden behandeld met ijzersupplementen.

In gevallen van obstructieve hyperbilirubinemie kan een operatie (meestal laparoscopisch) nodig zijn om galstenen of andere bronnen van obstructie te verwijderen.Ernstige lever- of pancreasaandoeningen vereisen de zorg van een gekwalificeerde hepatoloog, met behandelingsopties die variëren van medicamenteuze therapieën tot en met voor orgaantransplantatie.

Neonatale hyperbilirubinemie behoeft mogelijk geen behandeling als de geelzucht mild is. Voor matige tot ernstige gevallen kan de behandeling bestaan ​​uit lichttherapie (die de structuur van bilirubinemoleculen bij pasgeborenen verandert), intraveneuze immunoglobuline (die de snelle afbraak van rode bloedcellen voorkomt) of een bloedtransfusie.

Hoewel er geen thuisbehandelingen zijn die hyperbilirubinemie kunnen normaliseren, kunt u voorkomen dat de lever extra belast wordt door alcohol, rood vlees, bewerkte voedingsmiddelen en geraffineerde suiker te verwijderen.

De constitutionele symptomen van geelzucht kunnen worden verlicht met vrij verkrijgbare antacida, laxeermiddelen of ontlastingverzachters. Hoewel meer voedingsvezels constipatie kunnen helpen verlichten, kan het ook een opgeblazen gevoel veroorzaken. Als u ernstige misselijkheid of braken ervaart, kan uw arts het anti-emeticum Reglan (metoclopramide) voorschrijven.

Als u last heeft van hyperbilirubinemie of symptomen van een leverfunctiestoornis, neem dan contact op met uw arts voordat u medicatie, farmaceutische of anderszins, inneemt.