Lymfangiomatose is een ziekte waarbij veel tumoren (lymfangiomen) of cysten groeien in het lymfesysteem van het lichaam. Hoewel deze tumoren niet kankerachtig zijn, dringen ze de lichaamsweefsels binnen en veroorzaken ze pijn, ademhalingsmoeilijkheden en een verscheidenheid aan andere symptomen, afhankelijk van waar ze voorkomen. Lymfangiomen kunnen groeien in de botten, het bindweefsel en de organen van het lichaam, en ze kunnen weefsels blokkeren, samendrukken of vernietigen. Wat lymfangiomatose veroorzaakt, is nog niet bekend.
Universal Images Group / Getty Images
Lymfangiomatose wordt meestal gediagnosticeerd bij zuigelingen en jonge kinderen, maar kan op elke leeftijd voorkomen.Het treft zowel mannen als vrouwen van alle etnische achtergronden. Omdat lymfangiomatose zeldzaam is en moeilijk correct te diagnosticeren is, is het niet precies bekend hoeveel mensen er wereldwijd door worden getroffen.
Symptomen
De symptomen van lymfangiomatose zijn afhankelijk van waar de tumoren in het lichaam groeien.
- Longen - kan chronische hoest, piepende ademhaling, kortademigheid, vochtophoping rond de longen veroorzaken
- Hart - snelle hartslag, pijn op de borst
- Maag, darmen - buikpijn, misselijkheid, braken, diarree
- Nieren - pijn, verhoogde bloeddruk
- Botten - pijn, verzwakking van het bot leidend tot breuk, beknelde zenuwen in de wervelkolom
Na verloop van tijd kunnen een of meer botten worden vervangen door lymfangioomweefsel, dat bekend staat als de ziekte van Gorham. Lymfangiomen groeien niet in de hersenen omdat het lymfesysteem zich er niet in uitstrekt.
Diagnose
De diagnose van lymfangiomatose is gebaseerd op de symptomen en de aanwezigheid van veel lymfangiomen in het lichaam. CT-scan (computertomografie) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) worden gebruikt om de ziekte te evalueren. Er wordt een weefselmonster (biopsie) genomen om te helpen bevestigen dat de tumoren lymfangiomen zijn.
Behandeling
Lymfangiomatose verslechtert langzaam met de tijd. Naarmate de tumoren groeien, kunnen ze ernstige symptomen veroorzaken, waarvan sommige levensbedreigend kunnen zijn, zoals het ophopen van vocht rond de longen dat de ademhaling belemmert. Chirurgische verwijdering van tumoren is mogelijk, maar sommige tumoren kunnen moeilijk volledig te verwijderen zijn als ze zich hebben verspreid. Een medicijn genaamd Intron A (interferon alfa), chemotherapie of bestralingstherapie kan nuttig zijn bij de behandeling van de ziekte. Andere behandelingen of operaties kunnen nuttig zijn om enkele van de symptomen of problemen veroorzaakt door lymfangiomatose te verlichten. Er kan bijvoorbeeld een buis in de borstkas worden ingebracht (thoracentese) om opgehoopt vocht af te voeren, of er kan een operatie aan de wervelkolom worden uitgevoerd om beknelde zenuwen te verlichten.
.jpg)
.jpg)
.jpg){kind=spacer}
.jpg)
