Dean Mitchell / Getty Images
Constrictieve pericarditis is een chronische aandoening waarbij het pericardium (de membraanachtige zak die het hart omsluit) verstijfd en onelastisch wordt. Als gevolg hiervan verslechtert de hartfunctie. Deze toestand, die gelukkig vrij ongebruikelijk is, heeft altijd ernstige gevolgen.
Helaas kan constrictieve pericarditis lange tijd 'verborgen' blijven voor detectie. De symptomen die het veroorzaakt, kunnen zich heel geleidelijk ontwikkelen en wanneer ze uiteindelijk worden waargenomen, lijken ze meestal op symptomen die worden gezien bij andere soorten hartaandoeningen.
Dit betekent dat er vaak een aanzienlijke vertraging optreedt bij het stellen van de juiste diagnose. Meestal is chirurgische behandeling tegen de tijd dat de diagnose wordt gesteld de enige resterende haalbare optie.
Constrictieve pericarditis definitie
De pericardiale zak - of pericardium - is de vezelige, elastische, met vloeistof gevulde zak die het hart omsluit en beschermt. Het pericardium beperkt overmatige beweging van het kloppende hart in de borst. smeert het hart om wrijving te verminderen terwijl het werkt, en beschermt het tegen infectie.
Bepaalde ziekten kunnen een ontsteking in het hartzakje veroorzaken (een aandoening die pericarditis wordt genoemd), en als de ontsteking lang genoeg aanhoudt of bijzonder ernstig wordt, kan de pericardiale zak uiteindelijk littekens en verdikking krijgen, waardoor deze zijn elasticiteit verliest. De verstijfde pericardiale zak kan het effect hebben dat het hart wordt 'geknepen', waardoor het vermogen om zich met bloed te vullen wordt beperkt. Deze aandoening wordt constrictieve pericarditis genoemd.
Bij constrictieve pericarditis kan de hoeveelheid bloed die het hart bij elke hartslag kan pompen aanzienlijk worden beperkt, omdat het hart niet volledig kan worden gevuld. Dit heeft de neiging om ervoor te zorgen dat het bloed dat terugkeert naar het hart, "gesteund" wordt in het vasculaire systeem. Om deze reden ontwikkelen mensen met constrictieve pericarditis vaak aanzienlijke vochtretentie en ernstig oedeem (zwelling).
Constrictieve pericarditis is gewoonlijk een chronische, progressieve aandoening; dat wil zeggen, het begint relatief geleidelijk en wordt na verloop van tijd erger. De symptomen hebben dus ook de neiging om geleidelijk te verslechteren en kunnen maanden of zelfs jaren worden genegeerd of afgeschreven (zeg maar als "ouderdom"). De symptomen worden echter meedogenloos erger naarmate de tijd verstrijkt en uiteindelijk zal een arts erover horen.
De symptomen die worden veroorzaakt door constrictieve pericarditis lijken sterk op de symptomen die worden veroorzaakt door andere, veel vaker voorkomende soorten hartaandoeningen, zodat de juiste diagnose kan worden uitgesteld. Zodra de diagnose constrictieve pericarditis is gesteld, is meestal een operatie nodig om de hartvernauwing te verlichten.
Oorzaken
Constrictieve pericarditis kan het gevolg zijn van bijna elke ziekte of aandoening die een ontsteking in het hartzakje kan veroorzaken. Met name vrijwel elk medisch probleem dat acute pericarditis kan veroorzaken, kan ook leiden tot constrictieve pericarditis. Constrictieve pericarditis is echter geen algemeen gevolg van acute pericarditis - in een onderzoek onder 500 mensen met acute pericarditis ontwikkelde slechts 1,8 procent van hen constrictieve pericarditis gedurende zes jaar follow-up.
Constrictieve pericarditis volgt op acute pericarditis veroorzaakt door al het volgende:
- Virale infecties
- Andere infecties, zoals tuberculose
- Bindweefselaandoeningen zoals lupus of sclerodermie
- Post-cardiale chirurgie (syndroom van Dressler)
- Post-bestralingstherapie
- Maligniteit
- Trauma op de borst
- Sarcoïdose
- Idiopathische pericarditis (dat wil zeggen pericarditis waarvan de oorzaak onbekend is)
Om redenen die helemaal niet duidelijk zijn, lijkt constrictieve pericarditis een zeldzame gebeurtenis te zijn bij mensen met chronische of terugkerende pericarditis. Wanneer het zich voordoet, lijkt het te volgen op een episode van acute pericarditis.
Symptomen
Het ontstaan van constrictieve pericarditis is vaak verraderlijk, met symptomen die zeer geleidelijk verslechteren over een periode van maanden of jaren. Omdat de symptomen geleidelijk kunnen verergeren, omdat de symptomen vaak lijken op die veroorzaakt door andere, veel vaker voorkomende vormen van hartaandoeningen, en omdat constrictieve pericarditis moeilijk te diagnosticeren is, tenzij de arts er specifiek naar zoekt, is de diagnose van deze aandoening vaak vertraagd.
De symptomen van constrictieve pericarditis vertonen meestal symptomen die vaak voorkomen bij hartfalen, met name dyspneu (kortademigheid), paroxismale nachtelijke dyspneu, slechte inspanningstolerantie en gemakkelijke vermoeidheid, snelle hartslag (tachycardie) en hartkloppingen. Mensen met constrictieve pericarditis kunnen ook pijn op de borst krijgen, waardoor artsen de diagnose van coronaire hartziekte met angina krijgen.
Constrictieve pericarditis kan ook vochtretentie veroorzaken, die behoorlijk ernstig kan worden. Deze vochtophoping veroorzaakt vaak oedeem in de benen en buik. Het buikoedeem kan ernstig genoeg worden om misselijkheid, braken en leverdisfunctie te veroorzaken, waardoor de arts in de richting wordt gestuurd om een gastro-intestinale aandoening te diagnosticeren. Er zijn zelfs gevallen geweest waarin patiënten die werden verwezen voor levertransplantatie vanwege verondersteld primair leverfalen, niet-gediagnosticeerde constrictieve pericarditis als onderliggende oorzaak bleken te hebben.
Diagnose
Zoals we hebben gezien, is constrictieve pericarditis vrij zeldzaam en het begin ervan is vaak geleidelijk, dus het is gebruikelijk dat artsen eerst nadenken over andere medische problemen die dezelfde soort symptomen kunnen veroorzaken, zoals hartfalen, coronaire hartziekte, leverziekte. of andere gastro-intestinale aandoeningen.
Om de zaken nog ingewikkelder te maken, blijkt dat wanneer de arts zich concentreert op het idee dat beperkte hartvulling het belangrijkste probleem kan zijn, er verschillende andere hartaandoeningen zijn die ook de hartvulling beperken. Deze aandoeningen kunnen vrij moeilijk te onderscheiden zijn van constrictieve pericarditis. Ze omvatten diastolisch hartfalen, restrictieve cardiomyopathie en harttamponnade.
De echte sleutel tot het diagnosticeren van constrictieve pericarditis is, ten eerste, dat de arts in de eerste plaats over de mogelijkheid nadenkt en vervolgens de nodige testen doet om er specifiek naar te zoeken.
Echocardiografie geeft vaak verschillende belangrijke aanwijzingen voor de aanwezigheid van constrictieve pericarditis en is vaak de eerste test die wordt gedaan om op deze aandoening te screenen. Een verdikt of verkalkt pericardium kan worden gedetecteerd bij bijna de helft van de mensen met constrictieve pericarditis, en verwijding van de grote aderen die leeglopen in het hart kan ook vaak worden gezien. De verwijding wordt veroorzaakt doordat het bloed terugkeert naar het hart.
CT-scanning is nuttig om de diagnose vast te stellen. Verdikking van het hartzakje is gemakkelijker te detecteren met een CT-scan dan met echocardiografie. Ook levert de CT-scan vaak informatie op die erg nuttig kan zijn bij het plannen van een chirurgische behandeling.
Cardiale MRI-beeldvorming is zelfs nog betrouwbaarder dan CT-scanning bij het detecteren van abnormale verdikking van het pericardium en wordt door veel experts beschouwd als de studie bij uitstek wanneer constrictieve pericarditis wordt vermoed. Bovendien kan MRI-beeldvorming bijzonder nuttig zijn bij het onthullen van gedetailleerde anatomische informatie die belangrijk is bij de chirurgische behandeling van deze aandoening.
In sommige gevallen kan echter, zelfs met de beschikbaarheid van moderne niet-invasieve technieken, een hartkatheterisatie nodig zijn om de diagnose van constrictieve pericarditis te bevestigen.
Nogmaals, het belangrijkste punt is dat constrictieve pericarditis correct wordt gediagnosticeerd wanneer de juiste tests worden uitgevoerd, en de artsen die de tests uitvoeren, worden gewaarschuwd voor het vermoeden dat constrictieve pericarditis aanwezig kan zijn.
Behandeling
Tegen de tijd dat het wordt gediagnosticeerd, is constrictieve pericarditis bijna altijd een chronische aandoening die in de loop van de tijd steeds erger wordt. Bij mensen die op het moment van diagnose ten minste enkele maanden constrictieve pericarditis hebben gehad, is de aandoening permanent en zal deze waarschijnlijk steeds erger worden. Dus bij de meerderheid van de mensen bij wie constrictieve pericarditis is vastgesteld, wordt een chirurgische behandeling meteen aanbevolen.
In sommige gevallen wordt constrictieve pericarditis echter zeer vroeg in de loop van de behandeling gediagnosticeerd. Wanneer dit het geval is, bestaat de mogelijkheid dat het agressief behandelen van de onderliggende oorzaak van het probleem de constrictieve pericarditis kan omkeren en er een voorbijgaande aandoening van kan maken.
Dus als constrictieve pericarditis nieuw wordt gediagnosticeerd bij een persoon wiens hartsymptomen mild en stabiel lijken en bij wie de onderliggende medische aandoening die de constrictieve pericarditis veroorzaakt, behandelbaar wordt geacht, kan chirurgische therapie enkele maanden worden uitgesteld, hoewel agressief. behandeling van de onderliggende medische aandoening wordt ondernomen.
Wanneer deze actie wordt ondernomen, kan met een beetje geluk de schade aan het hartzakje worden gestopt en zelfs ongedaan worden gemaakt. Gedurende deze periode moet de patiënt echter zorgvuldig worden gecontroleerd op tekenen van achteruitgang. En als er binnen twee of drie maanden geen verbetering wordt gezien, moet een operatie worden uitgevoerd. Hoe langer de operatie wordt uitgesteld, hoe moeilijker de behandeling zal worden.
Chirurgie
De enige effectieve behandeling voor de meeste mensen met constrictieve pericarditis is het operatief verwijderen van een substantieel deel van de verdikte, fibreuze pericardiale zak - een procedure die pericardiectomie wordt genoemd. Door het verdikte pericardium te verwijderen, wordt het hart niet langer vernauwd, wordt de beperking van de hartvulling verlicht en wordt het hart zelf vrijgemaakt om weer normaal te functioneren.
Pericardiëctomie is vaak een moeilijke en uitdagende procedure, deels omdat de zieke pericardiale zak vaak aan de hartspier kleeft, waardoor de procedure technisch erg moeilijk is. (Dit is de reden waarom de anatomische informatie die wordt geleverd door CT-scans en cardiale MRI zo nuttig kan zijn bij het plannen van de operatie.)
Pericardiëctomie-chirurgie is ook vaak moeilijk omdat de diagnose van constrictieve cardiomyopathie vaak over het hoofd wordt gezien totdat de patiënt extreem ziek is, en daarom een sterk verhoogd chirurgisch risico heeft. Bij mensen met vernauwende pericarditis in het eindstadium is de kans groter dat een operatie de dood versnelt dan dat de zaken verbeteren.
Omdat pericardiëctomie zo moeilijk uit te voeren is, en omdat het een relatief ongebruikelijke procedure is, moet het waar mogelijk worden uitgevoerd in grote hartcentra waar de chirurgen aanzienlijke ervaring hebben met deze uitdagende procedure.
Een woord van Verywell
Constrictieve pericarditis is een chronische, progressieve aandoening waarbij de pericardiale zak dik en verstijfd wordt en de vulling van het hart beperkt. Milde gevallen kunnen soms worden behandeld door agressief de onderliggende medische ziekte aan te pakken, maar meestal is een chirurgische behandeling noodzakelijk. Een vroege diagnose is de sleutel tot een succesvolle behandeling.
