Cutaan T-cellymfoom (CTCL) omvat verschillende soorten huidlymfoom - de meest voorkomende zijn mycosis fungoides en het Sezary-syndroom De meeste klinische kenmerken van CTCL hebben betrekking op huidlaesies.
Lymfoom is kanker die ontstaat uit T-cellen, een soort lymfocyt (witte bloedcel, WBC). Lymfoom omvat meestal de lymfeklieren. Een belangrijk kenmerk van CTCL is dat de kankercellen ook naar de huid migreren.
CTCL vertegenwoordigt een zeldzaam type non-Hodgkinlymfoom (NHL). CTCL is goed voor slechts ongeveer 1 op de 40 nieuw gediagnosticeerde NHL-patiënten.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesRisicofactoren
CTCL treft vaker mannen dan vrouwen, en wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen van in de vijftig of zestig. Kinderen worden zelden getroffen. Er is een opvallende toename geweest in het aantal personen met huidlymfoom in de afgelopen 3 decennia.
Er is niet veel bekend over de oorzaak van CTCL. In tegenstelling tot sommige andere soorten lymfomen, is er geen verband met bekende virussen. Er wordt onderzoek gedaan om te bepalen wat CTCL veroorzaakt.
Symptomen
De eerste symptomen van huidlymfoom zijn onder meer een droge of schilferende huid, rode huiduitslag en jeuk. De uitslag komt vaker voor in gebieden die meestal bedekt zijn met kleding.
Als u CTCL heeft, kunt u eerst rode of donkere vlekken op uw huid opmerken. Deze symptomen zijn niet specifiek voor lymfoom, dus het is gebruikelijk dat mensen worden behandeld voor meer algemene huidaandoeningen voordat lymfoom wordt vermoed.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen de rode vlekken verheven worden. Deze verhoogde plekken worden beschreven als plaques. Plaques kunnen uiteindelijk veranderen in nodulaire of hobbelige tumoren. Bij gevorderde ziekte kunnen zich bovenop deze laesies zweren ontwikkelen.
De meeste mensen met CTCL hebben alleen huidaandoeningen, maar de aandoening kan zich ook verspreiden naar de lymfeklieren of andere organen. Ongeveer 10 procent van de gevallen in een laat stadium ontwikkelt zich tot ernstige complicaties.
Diagnose
Een huidbiopsie is nodig voor een definitieve diagnose van CTCL. Het biopsiemonster wordt onder een microscoop onderzocht en lymfoomcellen kunnen worden gevisualiseerd als een deel van de kanker is bemonsterd.
Een aantal andere tests, waaronder tests voor lymfoommarkers (immunohistochemie) en genetische tests, kunnen helpen bij het bepalen van het specifieke type lymfoom.
CT-scans of andere beeldvormende tests kunnen worden uitgevoerd om de omvang van de ziekte te bepalen.
De juiste biopsie kiezen voor een type huidkankerBehandeling
De behandeling van huidlymfomen verschilt nogal van de behandeling van andere lymfomen. Uw behandelstrategie hangt af van de mate waarin de huid is aangetast, het type huidlaesies en de betrokkenheid van knooppunten of andere lichaamsorganen.
Er worden veel soorten behandelingen gebruikt:
- Chemotherapie-middelen die op de huid worden aangebracht
- Totale huidelektronenbundeltherapie (een soort bestralingsbehandeling)
- Psoraleen en ultraviolette A-stralen
- Ultraviolette B-stralen
- Bexaroteen (zowel als gel als tabletten)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chemotherapie door middel van injecties of pillen
Meest recentelijk heeft de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) mechlorethaminegel (Valchlor) goedgekeurd voor plaatselijke huidbehandeling van mycosis fungoides, het meest voorkomende type CTCL. Vóór de goedkeuring was mechlorethamine alleen goedgekeurd voor intraveneuze (IV, in een ader) behandeling.
Een woord van Verywell
Een Europese consensusgroep van deskundigen kwam bijeen en publiceerde hun aanbevelingen over de behandeling van verschillende soorten en gevallen van CTCL, waarbij ze opmerkten dat huidgerichte therapieën nog steeds de meest geschikte optie zijn voor mycosis fungoides in een vroeg stadium en dat de meeste patiënten met mycosis fungoides zich kunnen verheugen een normale levensverwachting. Helaas is de prognose nog steeds niet zo goed voor patiënten met een gevorderde ziekte, merkten ze op. Hoewel, voor een zeer geselecteerde subgroep van patiënten, verlengde overleving kan worden bereikt met allogene stamceltransplantatie (alloSCT).
Toch is er het afgelopen decennium enorm veel vooruitgang geboekt wat betreft het begrip van hoe mycosis-fungiciden en het Sezary-syndroom zich ontwikkelen, dus er is hoop dat dit ook zal leiden tot vooruitgang in de behandeling.
-breast-cancer.jpg)
.jpg)
