Wat is de encefalopathie van Hashimoto?

Hashimoto's encefalopathie (HE) is een zeldzame ziekte waarbij sprake is van een verminderde hersenfunctie (encefalopathie). De aandoening is genoemd naar de mogelijke associatie met de thyroïditis van Hashimoto, een veel voorkomende auto-immuunziekte van de schildklier, maar de exacte oorzaak is niet helemaal duidelijk. HIJ draagt ​​bij aan neurologische problemen zoals toevallen, verwardheid of dementie. Het is meestal omkeerbaar met de behandeling.

De encefalopathie van Hashimoto wordt als zeldzaam beschouwd en treft slechts twee op de 100.000 mensen. Het is echter waarschijnlijk dat veel meer gevallen niet gediagnosticeerd of verkeerd gediagnosticeerd zijn, omdat de aandoening niet goed wordt begrepen of niet goed wordt herkend.

De gemiddelde leeftijd waarop de symptomen van de encefalopathie van Hashimoto beginnen, is ongeveer 40 tot 55 jaar oud. Vrouwen krijgen ongeveer vier keer vaker de diagnose dan mannen. HIJ kan ook kinderen treffen, maar dat wordt als zeldzaam beschouwd.

Nieuwe naam voorgesteld

De meeste mensen met HE hebben geen bewijs van de thyroïditis van Hashimoto, wat ertoe heeft geleid dat sommige deskundigen suggereren dat het wordt hernoemd naar op steroïden reagerende encefalopathie geassocieerd met auto-immuun thyroïditis (SREAT).

Hashimoto's encefalopathiesymptomen

De encefalopathie van Hashimoto beïnvloedt hoe uw hersenen functioneren, waardoor cognitieve achteruitgang en een veranderd bewustzijn ontstaat. Het vordert meestal op een van de drie manieren:

• Relapsing en remitting: Episodes van acute symptomen komen en gaan, vaak met epileptische aanvallen en beroerte-achtige aanvallen.
• Progressief: cognitieve achteruitgang gaat geleidelijk over in dementie, hallucinaties, verwarring, slaap-waakcyclusstoornissen of zelfs coma.
• Zelflimiterend: na een symptomatische periode verdwijnt de ziekte vanzelf zonder behandeling.

Symptomen die de verschillende typen gemeen hebben, zijn onder meer:

• Depressie, wat het eerste symptoom kan zijn van de progressieve vorm
• Vermoeidheid
• Angst
• Overgevoelige reflexen
• Weinig trek
• Verwarring
• Cerebrale ischemie (gebrek aan bloedtoevoer naar hersengebieden)
• Veranderd bewustzijn
• Tremors
• Desoriëntatie
• Concentratie- en geheugenproblemen
• Psychose en waanvoorstellingen
• Spasmen en schokken in de spieren die bekend staan ​​als myoclonus
• Gebrek aan spiercoördinatie, waardoor lopen moeilijk kan worden
• Spraakproblemen
• Hoofdpijn
• Gebrek aan concentratie en onoplettendheid
• Emotionele instabiliteit
• Terugtrekking uit sociale activiteiten
• Persoonlijkheid verandert

In een review uit 2016 werd gekeken hoe vaak verschillende symptomen voorkwamen bij 251 mensen met HE.

Oorzaken

Het is niet bekend wat de encefalopathie van Hashimoto precies veroorzaakt, maar wetenschappers denken dat HE, net als de thyroïditis van Hashimoto, een auto-immuunziekte is, wat betekent dat het immuunsysteem zich per ongeluk op de eigen weefsels van je lichaam richt alsof ze een virus of bacterie zijn. In het geval van HE zijn de hersenen het doelwit.

Bij thyroïditis van Hashimoto valt het immuunsysteem de schildklier aan, waardoor hormonale problemen ontstaan. Het is nog steeds onduidelijk wat de relatie is tussen deze aandoeningen.

Diagnose

Momenteel hebben artsen geen definitieve test voor de encefalopathie van Hashimoto. Omdat de symptomen voornamelijk uw hersenen beïnvloeden, is HE gemakkelijk een verkeerde diagnose te stellen of over het hoofd te zien. Mensen krijgen soms een verkeerde diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, dementie, de ziekte van Alzheimer of een beroerte.

De diagnose bestaat uit het eerst uitsluiten van andere bekende oorzaken van encefalopathie, en vervolgens controleren op de aanwezigheid van specifieke antilichamen (de "aanvals" -cellen van het immuunsysteem) en schildklierdisfunctie.

Oorzaken van encefalopathie

De term "encefalopathie" is niet goed gedefinieerd door de medische wetenschap en dient in plaats daarvan als een brede term voor ziekten die de functie of structuur van de hersenen veranderen. Veel ziekten doen dit, waaronder sommige die chronisch zijn en andere die acuut (kortdurend) en omkeerbaar zijn.

Chronische encefalopathieën zijn meestal het gevolg van permanente veranderingen in de hersenen. Ze bevatten:

• Traumatische hersenschade
• Blootstelling aan zware metalen
• HIV-gerelateerde veranderingen
• Korsakoff-encefalopathie
• Spongiforme encefalopathieën zoals Creutzfeldt-Jakob

Acute encefalopathieën omvatten tijdelijke functieveranderingen als gevolg van:

• Giftige stoffen (bijv. Medicijnen, recreatieve drugs of blootstelling aan gevaarlijke chemicaliën)
• Metabole stoornissen
• Combinaties van de bovenstaande oorzaken, waaronder nier- of leverfalen, verstoorde elektrolytenbalans, koorts, infecties en tekorten aan voedingsstoffen

Er kan bloedonderzoek worden gedaan om te controleren op een van deze mogelijke oorzaken, afhankelijk van wat uw arts denkt dat de meest waarschijnlijke problemen zijn.

Antithyroid-antilichamen

Testen op twee antilichamen die de schildklier aanvallen - schildklierperoxidase (TPO) -antistoffen en antithyroglobuline (TG) -antistoffen genoemd - is cruciaal omdat deze de sleutel zijn tot een diagnose van HE. In de eerder genoemde beoordeling uit 2016 hadden alle 251 deelnemers verhoogde niveaus van een of beide van deze antilichamen.

Schildklierhormoonspiegels

De schildklierhormoonspiegels worden meestal ook getest, maar deze variëren van persoon tot persoon. Volgens een paper gepubliceerd in 2010:

• Tussen 23% en 35% van de mensen met Hashimoto's encefalopathie heeft subklinische hypothyreoïdie (lage hormoonspiegels die niet voldoen aan de drempel voor schildklieraandoeningen)
• Tussen 17% en 20% heeft primaire hypothyreoïdie (traag werkende schildklierziekte)
• Ongeveer 7% heeft hyperthyreoïdie (overactieve schildklierziekte)

Uit de beoordeling van 2016 bleek ook dat de meeste patiënten normale niveaus van schildklierstimulerend hormoon hadden en dat bij slechts 32% eerder een schildklieraandoening was vastgesteld.

Andere oorzaken uitsluiten

Een groot deel van het diagnosticeren van HE is het uitvoeren van tests voor andere mogelijke redenen achter uw symptomen en het uitsluiten ervan.

• Een lumbaalpunctie, ook wel ruggenprik genoemd, zoekt naar hoge concentraties eiwit in uw hersenvocht, dat in ongeveer 75% van de HE-gevallen aanwezig is. De vloeistof kan ook worden gekweekt om bacteriën, virussen of andere pathogenen te vinden die uw symptomen kunnen veroorzaken.
• Elektro-encefalografie (EEG) is een niet-invasieve test die elektroden gebruikt om uw hersengolven te meten. Afwijkingen worden gevonden tussen 90% en 98% van de mensen met Hashimoto's encefalopathie.
• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI), die gedetailleerde beelden van de hersenen produceert. MRI's zijn meestal, maar niet altijd, normaal bij HE.

Elementaire diagnostische criteria

Om de diagnose HE te krijgen, moet u verhoogde anti-TPO-antilichamen en / of anti-TG-antilichamen hebben. Andere mogelijke oorzaken van uw symptomen moeten ook zijn uitgesloten.

Behandeling

De primaire behandeling voor de encefalopathie van Hashimoto zijn orale corticosteroïden, meestal prednison, of intraveneuze (IV) Medrol (methylprednisolon). De meeste mensen reageren snel en goed op medicamenteuze behandeling, waarbij hun symptomen binnen een paar maanden verbeteren of zelfs verdwijnen.

Uit de beoordeling van 2016 bleek dat 91% van de deelnemers volledig of ten minste 50% reageerde op behandeling met steroïden. Reactie op behandeling met steroïden wordt beschouwd als onderdeel van wat HIJ definieert.

Voor mensen die geen corticosteroïden kunnen gebruiken of bij wie de symptomen er niet op reageerden, zijn andere opties:

• Immunosuppressieve medicatie zoals Cytoxan (cyclofosfamide), CellCept (mycofenolaatmofetil) of Rituxan (rituximab)
• Intraveneuze immunoglobuline (IVIG), waarbij antilichamen van gezonde donoren in de aderen worden afgegeven, wat helpt bij het verwijderen en / of remmen van de werking van schadelijke antilichamen
• Plasma-uitwisseling, waarbij uw plasma (de vloeistof in uw bloed) wordt geëxtraheerd en vervangen door gezond plasma om schadelijke antilichamen te verwijderen

Prognose

Zoals de meeste auto-immuunziekten, wordt de encefalopathie van Hashimoto niet als geneesbaar, maar eerder als behandelbaar beschouwd. De prognose is over het algemeen goed. Na de eerste behandeling vervalt de aandoening vaak in remissie. Sommige patiënten kunnen de medicamenteuze behandeling een aantal jaren stopzetten.

Er is een risico op toekomstige terugval, maar in de beoordeling van 2016 had slechts 16% van de patiënten een of meer terugvallen, en veel van die mensen hadden eerder een ernstige HE waarbij ze in coma lagen.

Een woord van Verywell

De encefalopathie van Hashimoto kan een beetje een diagnostische uitdaging vormen. Gelukkig reageren de meeste mensen goed op de behandeling, zelfs als ze al jaren niet worden gediagnosticeerd. Als u of iemand in uw omgeving acute neurocognitieve symptomen ontwikkelt die uw arts niet kan verklaren, vermeld dan uw persoonlijke of familiegeschiedenis van de ziekte van Hashimoto of andere schildklieraandoeningen, zodat uw arts de encefalopathie van Hashimoto kan onderzoeken als mogelijke oorzaak van uw symptomen. .