Een overzicht van peritoneale kanker

Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz

Peritoneale kanker, of "primaire peritoneale kanker", is een zeldzame vorm van kanker die slechts bij ongeveer zes op de 1 miljoen mensen voorkomt (ter vergelijking: epitheliale eierstokkanker komt voor bij ongeveer 120 op de 1 miljoen mensen).

Het exacte aantal is echter moeilijk in te schatten, aangezien wordt aangenomen dat een aanzienlijk aantal vrouwen (tot 15%) bij wie gevorderde sereuze eierstokkanker is gediagnosticeerd, daadwerkelijk peritoneale kanker heeft.

In veel opzichten is peritoneale kanker vergelijkbaar met epitheliale eierstokkanker, veroorzaakt vergelijkbare symptomen, ziet er hetzelfde uit onder de microscoop en reageert op hetzelfde type behandelingen.

Omdat er in het begin geen symptomen zijn, wordt primaire peritoneale kanker vaak gediagnosticeerd in de gevorderde stadia van de ziekte; het heeft de neiging zich vroeg te verspreiden, vanwege de overvloed aan zowel bloedvaten als lymfevaten in de buik en het bekken.

Het buikvlies

Het peritoneum is een tweelaags membraan dat de organen van de buik- en bekkenholte bekleedt en het spijsverteringskanaal, de lever en de voortplantingsorganen bedekt.

Het bestaat uit epitheelcellen en ziet eruit als een Saran-wikkel die de organen omsluit. Deze membranen en een kleine hoeveelheid vloeistof tussen de membranen beschermen de organen, waardoor ze vrij tegen elkaar kunnen bewegen zonder te kleven.

Sommige andere vormen van kanker kunnen zich verspreiden naar het peritoneum, maar peritoneale kanker begintbinnende cellen waaruit het peritoneum bestaat (de reden waarom het wordt genoemdprimairperitoneale kanker).

Het kan overal in de buik- of bekkenholte voorkomen, en wanneer het zich verspreidt, verspreidt het zich vaak naar het oppervlak van de buik- en bekkenorganen.

Primaire peritoneale kanker versus eierstokkanker

Er zijn veel overeenkomsten tussen primaire peritoneale kanker en epitheliale eierstokkanker, inclusief de meest voorkomende symptomen en de gebruikte behandelingsmethoden. De bekleding van de buik (peritoneum) en het oppervlak van de eierstok komen voort uit hetzelfde weefsel in de ontwikkeling van de foetus.

Sommigen denken dat de peritoneale cellen die aanleiding geven tot peritoneale kanker, in feite overgebleven ovariumcellen kunnen zijn die tijdens de ontwikkeling in de buik zijn achtergebleven.

Deze overeenkomsten tussen de kankers zijn nuttig bij het plannen van de behandeling, aangezien epitheliale eierstokkanker veel vaker voorkomt en er meer onderzoek is gedaan.

Hoewel peritoneale kanker en eierstokkanker vergelijkbaar zijn, zijn er ook belangrijke verschillen: mensen bij wie de diagnose peritoneale kanker wordt gesteld, zijn doorgaans ouder dan mensen met eierstokkanker.

Met betrekking tot behandelingen (hieronder) is de kans dat debulking-chirurgie succesvol zal zijn groter bij peritoneale kanker, maar de algehele overlevingskans is lager. Dit suggereert dat er verschillen in tumorbiologie zijn tussen de twee soorten kanker.

Symptomen

Net zoals eierstokkanker bekend staat als de "sluipmoordenaar" vanwege het ontbreken van symptomen in de vroege stadia van de ziekte, hebben mensen met peritoneale kanker vaak weinig symptomen totdat de ziekte redelijk gevorderd is.

Wanneer symptomen optreden, zijn ze vaak vaag en niet-specifiek, met symptomen van zwelling van de buik, diffuse buikpijn, frequentie van urineren en een gevoel van volheid bij het eten.

Andere symptomen kunnen zijn: darmveranderingen (vaker constipatie), abnormale vaginale bloeding, een buikmassa of onbedoeld gewichtsverlies.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan zich vocht ophopen in de buik (ascites), wat abdominaal ongemak, misselijkheid en braken en kortademigheid veroorzaakt door de druk van de buik die naar boven op de longen drukt. Vermoeidheid komt ook vaak voor.

Complicaties van peritoneale kanker zijn onder meer darmobstructies (waarbij soms een stoma nodig is, of een gat tussen de darm en de buitenkant van het lichaam) en obstructie van de urinewegen (als gevolg van blokkering van de urineleiders door tumoren), waarbij soms een stent of nefrostomiebuis nodig is ( een buis van de nier naar de buitenkant van het lichaam).

Oorzaken en risicofactoren

Het is niet precies bekend wat peritoneale kanker veroorzaakt, hoewel het proces begint wanneer een reeks mutaties in peritoneale cellen leidt tot ongecontroleerde groei.

Peritoneale kanker komt veel vaker voor bij vrouwen en heeft risicofactoren die vergelijkbaar zijn met de risicofactoren voor eierstokkanker.

Deze omvatten leeftijd, waarbij de meeste mensen met de diagnose ouder zijn dan 60 jaar, een voorgeschiedenis van borstkanker hebben, het gebruik van hormoonvervangende therapie (zowel combinatie als alleen-oestrogeen), een voorgeschiedenis van endometriose en obesitas. Het gebruik van talk onder de taille houdt ook verband met een verhoogd risico.

Daarentegen zijn er factoren die verband houden met een lager dan gemiddeld risico op het ontwikkelen van de ziekte. Deze omvatten het gebruik van orale anticonceptiva (het verminderde risico kan 30 jaar duren nadat ze zijn stopgezet), het afbinden van de eileiders, de bevalling, vooral vóór de leeftijd van 35, en borstvoeding.

Sommige onderzoeken suggereren dat het gebruik van aspirine en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals Advil (ibuprofen) het risico kan verminderen.

Zoals opgemerkt, ondergaan sommige mensen een preventieve operatie om hun eileiders en eierstokken te verwijderen (hysterectomie en salpingo-ovariëctomie) vanwege een familiegeschiedenis van eierstokkanker of een BRCA-genmutatie. Hoewel dit het risico op epitheliale eierstokkanker met wel 90 procent kan verminderen, blijft het risico op peritoneale kanker bestaan.

Genetica

Een familiegeschiedenis van eierstok-, eileider- of peritoneale kanker verhoogt het risico, en ongeveer 10 procent van deze kankers wordt als erfelijk beschouwd. Het hebben van bepaalde genetische syndromen zoals het Lynch-syndroom (erfelijke niet-polyposis-colonkanker) of het hebben van een BRCA-genmutatie verhoogt het risico.

Vrouwen met een BRCA-genmutatie hebben een risico van ongeveer 5 procent om peritoneale kanker te ontwikkelen, zelfs als hun eierstokken preventief zijn verwijderd.

Diagnose

Er is momenteel geen screeningstest die effectief is gebleken bij de vroege detectie van primaire peritoneale kanker, zelfs niet voor degenen met een verhoogd risico op het ontwikkelen van de ziekte.

Na het luisteren naar de symptomen en het uitvoeren van een lichamelijk onderzoek, zijn er een aantal tests die artsen kunnen bestellen bij het overwegen van de diagnose.

Bloedtesten

De bloedtest CA-125 is een tumormarker die verhoogd kan zijn bij mensen met buikvlieskanker. Dat gezegd hebbende, kunnen de niveaus van CA-125 verhoogd zijn in veel verschillende omstandigheden, van bekkeninfecties tot zwangerschap, en de niveaus kunnen zelfs normaal zijn. in aanwezigheid van kanker.

Een andere test, de OVA1-test genaamd, wordt gebruikt om de waarschijnlijkheid van een eierstok- of peritoneale kanker vóór de operatie te voorspellen. De test gebruikt een combinatie van 5 biomarkers om een ​​kans te schatten.

Beeldvormingstests

Beeldvormende onderzoeken kunnen nuttig zijn bij het evalueren van de symptomen van peritoneale kanker. Een echografie (transvaginale echografie) is vaak de eerste test die wordt uitgevoerd. Een CT-scan van de buik en het bekken, of MRI kan ook nuttig zijn. Daarnaast kan een hogere en of lagere GI-serie worden besteld.

Biopsie en laparoscopie

Meestal is een biopsie nodig om een ​​diagnose te bevestigen of te weerleggen. Een biopsie wordt vaak genomen tijdens een laparoscopie, een minimaal invasieve procedure waarbij meerdere kleine incisies in de buik worden gemaakt en instrumenten worden ingebracht om weefselmonsters uit de buik of het bekken te verwijderen.

Een laparoscopie kan ook belangrijke informatie over de behandeling geven. Een studie uit 2018 wees uit dat laparoscopie erg gevoelig was om te bepalen wie waarschijnlijk een goede reactie zou hebben op een optimale cytoreductie-operatie (zie hieronder).

Aangezien deze operatie een zeer grote operatie is, kan laparoscopie zeer nuttig zijn om te beslissen wie deze operatie moet ondergaan en voor wie de risico's mogelijk opwegen tegen de voordelen.

Wanneer ascites aanwezig is, kan een procedure genaamd paracentese worden uitgevoerd om een ​​deel van de vloeistof af te voeren en te helpen bij het ademen. Deze vloeistof kan ook onder de microscoop worden onderzocht op de aanwezigheid van kankercellen.

Differentiële diagnose

Er zijn een aantal aandoeningen die primaire peritoneale kanker kunnen nabootsen. Enkele hiervan zijn de verschillende soorten eierstokkanker, abdominale abcessen, cystische ophoping van vocht, gal of lymfevloeistof, evenals metastasen naar het peritoneum van andere soorten kanker.

Enscenering

In tegenstelling tot veel kankers die zijn onderverdeeld in stadia van 1 tot 4, heeft primaire peritoneale kanker geen "vroeg stadium".

Ongeacht de symptomen en bevindingen is de ziekte altijd stadium 3 of stadium 4 bij diagnose.

In stadium 3 van de ziekte kan de kanker zich hebben verspreid buiten het bekken of naar lymfeklieren nabij de achterkant van de buik (retroperitoneale lymfeklieren). Bij stadium 4 peritoneale kanker is de tumor meestal uitgezaaid (uitgezaaid) naar organen in de buik, zoals de lever, of naar andere delen van het lichaam, zoals de longen.

Behandeling

De behandeling van peritoneale kanker hangt af van een aantal factoren, waaronder de locatie van de kanker, het stadium van de kanker en de algemene gezondheidstoestand van een persoon. Opties zijn onder meer:

Chirurgie

Voor degenen die een operatie zullen ondergaan, wordt aanbevolen dat een specialist die bekend staat als een gynaecologische oncoloog de procedure uitvoert. Studies hebben aangetoond dat de resultaten beter zijn wanneer een operatie wordt uitgevoerd door deze subspecialisten dan wanneer een operatie wordt uitgevoerd door een algemeen chirurg of gynaecoloog. Het is ook belangrijk om een ​​gynaecologische oncoloog te vinden die ervaring heeft met de behandeling van vrouwen met eierstokkanker en peritoneale kanker.

De meest uitgevoerde operatie is een soort kijkoperatie die bekend staat als cytoreductie of debulking-operatie. Het doel is om een ​​optimale hoeveelheid kanker te verwijderen, maar het is vaak onmogelijk om alle kanker te verwijderen.

Bij deze operatie verwijdert een chirurg de baarmoeder (hysterectomie), zowel de eileiders als de eierstokken (bilaterale salpingo-ovariëctomie), en de primaire locatie van de kanker in het peritoneum. Soms wordt ook het omentum, de vetlaag van weefsel rond de darmen, verwijderd (omentectomie).

Afhankelijk van de plaats en de omvang van de kanker, kunnen nabijgelegen lymfeklieren en de appendix worden verwijderd. (Het peritoneum zelf kan niet worden verwijderd.) Peritoneale kanker kan zich uitgebreid verspreiden via de buik, en vaak worden veel tumorgebieden verwijderd.

Cytoreductieve chirurgie kan verwarrend lijken voor degenen die bekend zijn met andere vormen van kanker. Als een longkanker of borstkanker bijvoorbeeld niet volledig met een operatie kan worden verwijderd, verbetert het uitvoeren van een operatie de overleving niet (maar wel meer pijn en complicaties).

Bij peritoneale en eierstokkanker daarentegen lijkt het verwijderen van veel, maar niet alle, kanker de overleving te verbeteren. Door de hoeveelheid aanwezige tumor te verminderen, kan chemotherapie effectiever zijn, omdat het beter werkt als er alleen kleine tumoren in de buik zijn.

Het doel van cytoreductieve chirurgie is meestal niet de volledige verwijdering van de kanker, maar eerder een "optimale" verwijdering van de tumor.

Met een optimale cytoreductieve operatie zijn er geen kankergebieden meer in de buik die groter zijn dan 1 centimeter (ongeveer een halve inch) in diameter. Chemotherapie kan tijdens of na een operatie worden gegeven.

Chemotherapie

Chemotherapie wordt vaak gebruikt voor peritoneale kanker tijdens of na een operatie, of alleen voor tumoren die wijdverspreid zijn. Chemotherapie kan intraveneus worden gegeven of in plaats daarvan rechtstreeks in de buikholte worden geïnjecteerd (intraperitoneale chemotherapie).

Een vrij unieke behandeling is nuttig gebleken voor peritoneale kanker. Bij deze procedure worden verwarmde geneesmiddelen voor chemotherapie in de buik geïnjecteerd tijdens (intraoperatief) of na een operatie (hyperthermische intraperitoneale chemotherapie). Bij verwarmde intraperitoneale chemotherapie worden de geneesmiddelen voor chemotherapie verwarmd tot 107,6 graden F. voordat ze in de buik worden geïnjecteerd.

Warmte kan kankercellen doden en lijkt de chemotherapie effectiever te maken. Het wordt meestal gebruikt kort nadat cytoreductieve chirurgie is voltooid bij gevorderde peritoneale kanker.

Gerichte therapieën

Gerichte medicijnen zijn medicijnen die zich richten op specifieke routes die betrokken zijn bij de groei van een kankercel. Avastin (bevacizumab) werd in 2016 goedgekeurd voor gebruik samen met chemotherapie (gevolgd door alleen Avastin).

Lynparza (olaparib) kan worden gebruikt voor vrouwen met BRCA-genmutaties. De medicatie Tarceva (erlotinib) kan voor sommige mensen ook effectief zijn.

Bovendien brengen sommige primaire peritoneale kankers HER2 tot overexpressie (zijn positief voor), vergelijkbaar met sommige borstkankers, en kunnen ze goed reageren op HER2-gerichte therapieën.

In 2018 werd Rubraca (rucaparib) goedgekeurd voor onderhoudstherapie vanwege een behandeling die resulteerde in een significant langere progressievrije overleving dan placebo.

Straling

Straling wordt niet vaak gebruikt voor peritoneale kanker, maar kan soms nuttig zijn voor geïsoleerde gebieden van kanker.

Klinische onderzoeken

Er lopen momenteel verschillende klinische onderzoeken om nieuwe manieren te evalueren om peritoneale kanker te behandelen. Deze omvatten onderzoeken naar andere gerichte therapieën en immunotherapie-medicijnen; geneesmiddelen die op verschillende manieren werken door eenvoudig uw eigen immuunsysteem te gebruiken om kanker te bestrijden.

Ondersteunende / palliatieve zorg

Helaas krijgen de meeste mensen de diagnose peritoneale kanker pas nadat het zich in een vergevorderd stadium bevindt en wanneer genezing niet mogelijk is. Maar zelfs als curatieve behandelingen niet worden aanbevolen (omdat ze de resultaten vaak niet verbeteren, maar wel de bijwerkingen verhogen), zijn er veel dingen die kunnen worden gedaan om de kwaliteit van leven te verbeteren.

Paracentese (een naald door de huid in de buikholte steken om vocht af te voeren) kan de ademhaling verbeteren. Voedingsadvies kan helpen bij het verlies van eetlust als gevolg van kanker, en misschien (het is niet zeker) het risico op kankercachexie verminderen.

Pijnbestrijding is belangrijk, omdat deze vorm van kanker erg ongemakkelijk kan zijn, en het beheersen van misselijkheid kan ook de kwaliteit van leven verbeteren.

Alternatieve behandelingen zijn niet effectief gebleken voor de behandeling van kanker, maar kunnen mensen helpen omgaan met de symptomen die verband houden met kanker en kankerbehandelingen. Integratieve therapieën zoals yoga, meditatie, massage, acupunctuur en meer worden in veel van de grotere kankercentra aangeboden.

Prognose

Hoewel de prognose van peritoneale kanker over het algemeen slecht is, zijn er gedocumenteerde gevallen van volledige remissie van de ziekte.

Er zijn weinig onderzoeken die naar overlevingskansen kijken, maar er zijn enkele factoren die verband houden met betere overlevingskansen. Deze omvatten de afwezigheid van kanker in de lymfeklieren, een optimale of volledige cytoreductie-operatie en het gebruik van hyperthermische intraperitoneale chemotherapie.

Omgaan

Omgaan met kanker is een uitdaging, en toegevoegd aan de normale problemen is dat veel mensen nog nooit van peritoneale kanker hebben gehoord. Dit kan erg isolerend aanvoelen, vooral als je de ondersteuning ziet die wordt geboden aan mensen met andere soorten kanker (zoals borstkanker). Maar hoewel het onwaarschijnlijk is dat u in uw gemeenschap een steungroep voor peritoneale kanker zult vinden vanwege de relatieve zeldzaamheid van de ziekte, zijn er online peritoneale kankergemeenschappen waar mensen indien nodig dag en nacht contact mee kunnen maken.

De Primary Peritoneal Cancer Foundation heeft een online ondersteuningsforum en er zijn ook verschillende Facebook-groepen voor mensen met peritoneale kanker.

Naast deze middelen kunnen sommige kankerorganisaties die eierstokkanker vertegenwoordigen, evenals organisaties die mensen met vele vormen van kanker ondersteunen, ook een bron van steun zijn. Sommige, zoals CancerCare, bieden zelfs steungroepen en gemeenschappen aan voor vrienden en familieleden van mensen met kanker.

Een woord van Verywell

Elke diagnose van kanker kan beangstigend zijn, maar aangezien peritoneale kanker zeldzaam is en het vaakst wordt aangetroffen in de gevorderde stadia van de ziekte, kan dit bijzonder uitdagend zijn. Wanneer u over uw kanker begint te leren, kunt u zich ontmoedigd voelen.

Het kan helpen om in gedachten te houden dat eindelijk, na vele jaren van slechts milde vooruitgang, de behandelingsopties voor vergevorderde kanker aanzienlijk verbeteren. Maar zelfs als een peritoneale kanker niet te genezen is, is het beheer van symptomen die verband houden met kanker ook exponentieel verbeterd, en veel mensen kunnen een comfortabel en bevredigend leven leiden terwijl ze met de ziekte omgaan.