Progressive-relapsing multiple sclerosis (MS) is een type MS dat nu formeel wordt gecategoriseerd als primair progressieve MS (PPMS), hoewel de term progressive-relapsing MS (PRMS) nog steeds af en toe wordt gebruikt.
David Osberg / Getty Images
Dit is het minst voorkomende type MS, dat ongeveer 15 procent van de mensen met MS treft. PPMS veroorzaakt een geleidelijke afname van fysieke vermogens die vroeg in het ziekteverloop begint, met slechts enkele MS-exacerbaties of helemaal geen. De behandeling van PPMS verschilt enigszins van de behandeling voor andere MS-typen omdat terugval geen belangrijk onderdeel van de aandoening is. Veel van de ziektemodificerende therapieën (DMT's) die zijn goedgekeurd voor andere typen MS, zijn niet goedgekeurd voor PPMS.
Symptomen
Er zijn vier soorten MS: klinisch geïsoleerd syndroom (CIS), relapsing-remitting MS (RRMS), secundair progressieve MS (SPMS) en PPMS. Het belangrijkste verschil tussen deze vier typen is de frequentie en progressie van symptomen.
De symptomen van PPMS verbeteren niet de manier waarop de symptomen van sommige andere MS-typen verbeteren. Over het algemeen verergeren de symptomen in de loop van de tijd en de achteruitgang vindt niet altijd plaats in een gelijkmatig en gestaag tempo. Effecten zoals zwakte en verlies van gezichtsvermogen kunnen op een schokkerige manier verslechteren, met abrupte achteruitgang en periodieke perioden van stabiliteit.
Symptomen van PPMS kunnen zijn:
- Verminderd zicht van een of beide ogen
- Spier zwakte
- Problemen met evenwicht en coördinatie
- Onduidelijke spraak
- Moeite met slikken
- Moeilijkheden met lopen
- Verminderde sensatie
- Tintelingen, gevoelloosheid of pijn
- Problemen met urineren - urineretentie (kan niet plassen) of incontinentie (blaasongeval)
Als u PPMS heeft, kunt u exacerbaties krijgen, maar de verwachting is dat uw algehele fysieke vaardigheden zullen afnemen, zelfs als er geen exacerbaties zijn. En soms heeft een persoon met PPMS helemaal geen exacerbaties.
Ziekten, zoals verkoudheid of een ernstigere infectie, kunnen de PPMS-symptomen verergeren. De verslechtering die door deze triggers wordt veroorzaakt, kan weken duren.
Symptomen van PPMS kunnen tijdelijk verergeren bij warm weer en zelfs bij hete baden.
Oorzaken
MS wordt veroorzaakt door demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel. Myeline is een coating die is samengesteld uit vetmoleculen. Het bedekt en beschermt zenuwen zodat ze hun elektrische signalen efficiënt naar elkaar kunnen overbrengen. Demyelinisatie is het verlies van myeline rond deze zenuwen. Omdat demyelinisatie het voor zenuwen moeilijk of onmogelijk maakt om signalen over te brengen, treden de neurologische symptomen op.
Bij MS treft demyelinisatie delen van de hersenen, het ruggenmerg en de oogzenuwen (de zenuwen die het gezichtsvermogen regelen). Aangenomen wordt dat de demyelinisatie van MS het gevolg is van een ontstekingsproces waarbij het lichaam zijn eigen myeline aanvalt. Dit wordt beschreven als een auto-immuunproces (het immuunsysteem van het lichaam valt zichzelf aan).
PPMS en zenuwbeschadiging
Over het algemeen vernieuwt het lichaam myeline regelmatig, wat het herstel in CIS en RRMS verklaart. Myelinisatie en neurologische functie verbeteren echter niet bij PPMS, en experts suggereren dat de zenuwen permanent beschadigd kunnen raken bij dit type MS.
Een ander verschil tussen PPMS en andere typen MS is dat er niet zo veel ontstekingen zijn bij PPMS als bij andere typen MS. Deskundigen suggereren dat er naast ontsteking nog een andere oorzaak van demyelinisatie bij PPMS kan zijn.
Onderzoekers hebben ontdekt dat mensen met PPMS over het algemeen bepaalde genen hebben die verschillen van mensen met andere soorten MS, en deze genetische variatie zou de oorzaak kunnen zijn van de verschillen in het ontstekings- en ziekteverloop.
Diagnose
De diagnose van PPMS is afhankelijk van uw klinische geschiedenis en uw diagnostische tests, inclusief beeldvormende onderzoeken en lumbaalpunctie.
Als uw symptomen kenmerkend zijn voor MS, zult u waarschijnlijk een MRI-test (Magnetic Resonance Imaging) en / of een wervelkolom-MRI ondergaan. Deze kunnen laesies vertonen die verschijnen als demyelinisatie. MS wordt doorgaans gekenmerkt door meer dan één demyeliniserende laesie.
Een lumbaalpunctie, ook wel een ruggenprik genoemd, is een diagnostische interventietest die wordt gebruikt om een monster ruggenmergvloeistof te verzamelen. Uw arts zou het monster verzamelen met een kleine naald die in uw onderrug wordt geplaatst. De procedure kan enigszins ongemakkelijk zijn, maar het is veilig en kan erg nuttig zijn.
Het vloeistofmonster wordt voor analyse naar een laboratorium gestuurd. Ruggenmergvloeistof bij MS kan immuuneiwitten bevatten die oligoklonale banden worden genoemd.
Als uw tests zeer suggestief zijn voor MS, wordt de diagnose van uw specifieke type MS gebaseerd op de timing van uw symptomen en of ze al dan niet verdwijnen.
Onderscheid PPMS van andere MS-typen
CIS is een eenmalige MS-achtige gebeurtenis die volledig of bijna volledig verbetert. Als de symptomen van CIS terugkeren nadat ze zijn verdwenen, wordt de diagnose RRMS, dat wordt gekenmerkt door episodes van verergering van de ziekte met tussendoor enig herstel.
Als de symptomen van CIS niet verbeteren, is dit vaak het begin van PPMS, dat kan beginnen met milde, matige of ernstige effecten die niet verdwijnen. SPMS treedt op als RRMS progressief wordt.
Behandeling
Er zijn een aantal behandelmethoden die bij MS worden gebruikt. De ziekte wordt behandeld met ziektemodificerende behandelingen (DMT's) die regelmatig worden ingenomen om exacerbaties en progressie te voorkomen. Ziekte-effecten, zoals pijn, worden behandeld met specifieke medicijnen of therapieën, en exacerbaties worden meestal behandeld met kortdurende, hoge doses steroïden.
DMT's
Eén DMT, Ocrevus (ocrelizumab), is goedgekeurd voor PPMS. De meeste DMT's die voor MS zijn geïndiceerd, zijn niet specifiek goedgekeurd voor PPMS. Als uw arts denkt dat u baat zou hebben bij een DMT die niet is goedgekeurd voor uw aandoening, wordt dit beschouwd als off-label gebruik. Medicijnen worden vaak veilig off-label gebruikt, met goede klinische voordelen.
Symptomatische behandeling
Met PPMS kunt u een aantal blijvende effecten hebben die moeten worden behandeld. Er zijn medicijnen en blaasoefeningen voor het beheer van urineretentie en incontinentie. U kunt ook medicijnen slikken als u pijn ervaart. Bij zwakte kunt u vaak een beugel gebruiken voor spierondersteuning.
Fysiotherapie
Fysiotherapie kan vaak nuttig zijn om uw balans, spiercontrole en kracht te optimaliseren. Oefeningen op maat kunnen nuttig zijn als u problemen heeft met kauwen of slikken. Bij PPMS moet u mogelijk jarenlang doorgaan met fysiotherapie.
Oefeningen thuis en deelname aan groepsoefeningen en fitnesslessen kunnen helpen uw fysieke vermogens op peil te houden, vooral als u slechts milde effecten van PPMS heeft.
Revalidatietherapieën om uw MS te beherenBehandeling voor exacerbaties
Hoewel MS-exacerbaties niet gebruikelijk zijn bij PPMS, kunnen ze voorkomen. Als u een ernstige episode doormaakt, zal uw medisch team een behandeling met intraveneuze (IV) steroïden overwegen. Dit helpt vaak om het herstel te bespoedigen en kan de langetermijneffecten van een MS-aanval verminderen. In sommige gevallen wordt plasmaferese, een procedure met plasma-uitwisseling, overwogen.
Een woord van Verywell
Omdat PPMS het minst voorkomende type MS is, kan het voor u moeilijk zijn om te weten wat u kunt verwachten. Veel van de dingen die u over MS ziet en hoort, zijn mogelijk niet op u van toepassing.
Sommige mensen met PPMS kunnen een milde en zeer langzame achteruitgang hebben, terwijl de ziekte bij anderen sneller kan voortschrijden.
Goed leven met MS houdt in dat u hulp zoekt en de middelen gebruikt die beschikbaar zijn om u te helpen met de aandoening om te gaan. Overweeg om uw medisch team te vragen naar ondersteuningsgroepen in de buurt en middelen zoals de National MS Society te gebruiken.
.jpg)
