Acute promyelocytische leukemie (APL) Overzicht

Acute promyelocytische leukemie (APL) is een subtype van acute myeloïde leukemie (AML), een kanker van het bloed. U kunt het ook horen als M3 AML. In de Verenigde Staten is APL verantwoordelijk voor ongeveer 10-15% van alle AML-gevallen.

megaflopp / iStockphoto

Hoewel het in veel opzichten vergelijkbaar is met de andere subtypen, is APL onderscheidend en heeft het een zeer specifiek behandelingsregime. Behandelingsresultaten voor APL zijn erg goed, en het wordt beschouwd als het meest geneesbare type leukemie. Het genezingspercentage is zo hoog als 90%.

Genetica en acute promyelocytische leukemie (APL)

De meest voorkomende genetische afwijking of mutatie in het DNA van de leukemiecellen is een translocatie tussen chromosoom 15 en 17. Dit betekent dat een deel van chromosoom 15 afbreekt, en wordt uitgewisseld met een deel van chromosoom 17. Deze mutatie leidt op de productie van een eiwit dat ervoor zorgt dat de ontwikkeling van bloedcellen "vastloopt" in het promyelocytische stadium, wanneer witte bloedcellen erg jong en onvolwassen zijn.

Wat zijn promyelocyten?

Promyelocyten zijn cellen die in lijn zijn met de ontwikkeling van dit type witte bloedcellen, waarbij de "baby's" myeloblasten of blasten zijn, en de volwassenen de myelocyten zijn die bekend staan als neutrofielen, eosinofielen, basofielen en monocyten. Promyelocytische leukemiecellen kunnen worden vergeleken met menselijke tieners. Ze lijken een beetje op volwassenen, maar ze kunnen geen baan krijgen, de rekeningen niet betalen, autorijden of de dagelijkse taken van volledig volwassen mensen uitvoeren. Evenzo zijn promyelocytische bloedcellen te onderontwikkeld om de rol van volledig volwassen witte bloedcellen in het lichaam te vervullen.

Tekenen en symptomen

Patiënten met APL vertonen veel van dezelfde symptomen als andere soorten acute myeloïde leukemie (AML). De meeste tekenen van leukemie zijn het resultaat van kankercellen die het beenmerg 'verdringen' en de productie van normale, gezonde rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes verstoren. Deze tekenen en symptomen zijn onder meer:

Weinig energie hebben of zich de hele tijd moe voelen
Kortademigheid bij het doen van normale activiteiten
Bleke huid
Onverklaarbare koorts
De verlengde genezingstijd van snijwonden en kneuzingen
Achy botten of gewrichten
Moeilijkheden om infecties "af te weren"

Naast deze tekenen van AML vertonen APL-patiënten ook andere kenmerkende symptomen. Ze zullen vaak:

Ernstige bloedingsproblemen hebben, zoals blauwe plekken, neusbloedingen, bloed in de urine of stoelgang. Meisjes en vrouwen met APL kunnen ongewoon zware menstruaties krijgen.
Tegelijkertijd is er vaak sprake van abnormale, overmatige bloedstolling.

De symptomen van leukemie kunnen erg vaag zijn en kunnen ook tekenen zijn van andere, niet-kankerachtige aandoeningen. Als u zich zorgen maakt over uw gezondheid of de gezondheid van een dierbare, kunt u altijd het beste advies inwinnen van een medische professional.

Behandeling

De behandeling van acute promyelocytische leukemie (APL) is heel anders dan die van andere soorten acute leukemie, dus het is van cruciaal belang om deze goed te identificeren.

De meeste APL-patiënten worden aanvankelijk behandeld met all-trans-retinoïnezuur (ATRA), een gespecialiseerde vorm van vitamine A. ATRA-therapie is uniek omdat het de promyelocytische leukemiecellen daadwerkelijk dwingt om te rijpen, een beetje zoals hoe het afstuderen de tieners in ons land dwingt. vergelijking met de volwassen rol (nou ja, in ieder geval soms). Deze behandelingsfase wordt "inductie" genoemd.

Hoewel ATRA een APL-patiënt in remissie kan brengen door alle leukemiecellen tot volwassenheid te duwen, kan het de bron van leukemie niet genezen. Als gevolg hiervan verbeteren de resultaten op de lange termijn voor de behandeling wanneer artsen wat standaardchemotherapie toevoegen. Dit gezicht van behandeling wordt "consolidatie" genoemd.

Na chemotherapie worden mensen vaak minimaal een jaar op ATRA voortgezet, soms in combinatie met andere medicijnen. Deze laatste behandelingsfase wordt "onderhoud" genoemd.

Als leukemie niet reageert op ATRA en chemotherapie, of als het terugkeert, kan APL ook worden behandeld met arseentrioxide (ATO).

Prognose

Behandeling van APL is succesvol in de overgrote meerderheid van de gevallen.

Omgaan met en ondersteuning

Hoewel acute promyelocytische leukemie een uitstekende prognose heeft, althans met betrekking tot leukemie, kan het "er geraken" moeilijk en uitputtend zijn. Neem contact op met familie en vrienden. Maak je geen zorgen over het nodig hebben van hulp en het ontvangen van hulp in deze fase van je leven. Het zal u misschien verbazen hoe het u niet alleen helpt, wanneer anderen helpen, maar ook hen geluk schenkt.

Neem de tijd om meer te weten te komen over overleven en coping. Wanneer de kankerbehandeling eindigt, voelen veel mensen zich depressief in plaats van opgetogen. Aanhoudende bijwerkingen van de behandeling en tijd besteed aan de emotionele achtbaan van kanker kunnen ervoor zorgen dat u zich afvraagt of u zich ooit weer normaal zult voelen. Vraag om hulp en accepteer niet alleen je 'nieuwe normaal'. Er kan veel worden gedaan om overlevenden van kanker te helpen gedijen. En vergeet niet dat kanker soms ook goed kan komen. Studies vertellen ons eigenlijk dat kanker mensen op goede manieren verandert, niet alleen slecht.