Wat is polyarticulaire juveniele idiopathische artritis?

Polyarticulaire juveniele idiopathische artritis (PJIA) is een auto-immuunziekte die kinderen en tieners vóór de leeftijd van 16 treft en is een type juveniele idiopathische artritis (JIA). Deze chronische ziekte kan pijn en ontstekingen in de gewrichten veroorzaken. Het betreft meer dan vier gewrichten in de eerste zes maanden van de ziekte. JIA treft ongeveer 294.000 kinderen in de Verenigde Staten, En ongeveer 25% van deze gevallen betreft PJIA.

Er zijn zeven soorten juveniele idiopathische artritis. Ze worden idiopathisch genoemd omdat niemand echt zeker weet wat de specifieke oorzaak van deze aandoeningen is. Genen, bacteriën en virussen zijn allemaal in verband gebracht met de ontwikkeling van JIA.

Phynart Studio / Getty Images

Wat is juveniele idiopathische artritis?

Juveniele idiopathische artritis is een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door gewrichtspijn en -ontsteking die begint vóór de leeftijd van 16 jaar. Het is de meest voorkomende chronische reumatische aandoening bij kinderen. Sommige van deze aandoeningen, zoals polyarticulaire juveniele idiopathische artritis, zijn auto-immuunziekten, waarbij het immuunsysteem niet goed functioneert en het lichaam gezonde weefsels aanvalt.

Deze ziekten kunnen veel gewrichten tegelijk aantasten en soms zelfs de ogen. Het kan andere symptomen veroorzaken, zoals koorts en huiduitslag.

Hoewel de exacte oorzaak van deze aandoeningen grotendeels onbekend is, zijn infecties, samen met stress en trauma, de meest verantwoordelijke etiologische factor. Genetica en darmmicrobiota zijn ook in verband gebracht met JIA.

Soorten

Er zijn zeven soorten JIA:

• Systemische JIA: deze vorm van JIA heeft invloed op het hele lichaam. Kinderen met systemische JIA kunnen dagelijkse hoge koorts hebben die 's avonds piekt en gedurende ten minste twee weken overdag verdwijnt, wat een kenmerkend kenmerk van de ziekte is.Ze zullen er misselijk uitzien en zich misselijk voelen zolang de koorts aanhoudt, en huiduitslag. of vergroting van de lymfeklieren, lever of milt kan optreden.
• Oligoartritis: vier of minder gewrichten worden aangetast in de eerste zes maanden van deze ziekte. Pijn, stijfheid en zwelling hebben vooral invloed op de enkels van de knieën.Dit type JIA kan worden geclassificeerd als persistent als vier of minder gewrichten na zes maanden zijn aangetast of verlengd als meer dan vier gewrichten na zes maanden zijn aangetast. Kinderen met oligoartritis hebben meer kans op uveïtis.
• Reumafactor-negatieve polyarticulaire JIA: deze vorm van JIA treft vijf of meer gewrichten binnen de eerste zes maanden van de ziekte. Kleine gewrichten in de handen en de gewichtdragende gewrichten van de onderste ledematen zijn het primaire doelwit. Kinderen met dit type JIA testen negatief op reumafactor in het bloed.
• Reumafactor-positieve polyarticulaire JIA: het treft ook vijf of meer gewrichten binnen de eerste zes maanden van de ziekte. Dit soort JIA lijkt sterk op reumatoïde artritis bij volwassenen.Kinderen met dit soort artritis testen positief op reumafactor en hebben doorgaans ernstigere gewrichtsschade dan kinderen met andere vormen van de ziekte.
• Psoriatische JIA: kinderen zullen ook psoriasisuitslag krijgen bovenop artritis. Een schilferende, rode uitslag met witte schilfers begint in gebieden boven de gewrichten, de hoofdhuid en achter de oren.Vingernagels en teennagels kunnen er ook abnormaal uitzien en er kunnen oogproblemen optreden.
• Enthesitis-gerelateerde JIA: de heupen, knieën en voeten worden het vaakst aangetast bij deze aandoening. Het veroorzaakt niet alleen een gewrichtsontsteking, maar ook een ontsteking van de gebieden waar pezen en botten samenkomen (entheses). Ontsteking in andere delen van het lichaam dan gewrichten kan ook voorkomen.
• Ongedifferentieerde artritis: dit is de term die wordt gegeven aan elke vorm van JIA die niet voldoet aan de criteria van een van de andere vormen van JIA.

Verschillende soorten JIA komen vaker voor op verschillende geografische locaties en etnische groepen.

Soorten polyarticulaire juveniele idiopathische artritis

Polyarticulaire juveniele idiopathische artritis is een vorm van JIA die vier gewrichten aantast in de eerste zes maanden van de ziekte. Het komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens en kan op elk moment vóór de leeftijd van 16 jaar beginnen, maar het gebeurt zelden vóór het eerste levensjaar.

Polyarticulaire JIA wordt verondersteld ongeveer 15% tot 25% van JIA te vertegenwoordigen, zoals aangegeven in Noord-Amerikaanse en Europese studies.Het is vaker de vorm van chronische artritis bij kinderen in Afrika, Tsjechië, Koeweit en India.

Er zijn twee vormen van PJIA, en ze worden geclassificeerd op basis van de aan- of afwezigheid van de zogenaamde reumafactor (een eiwit dat door het immuunsysteem wordt geproduceerd).

Reumatoïde factor-positieve PJIA

Bij dit zeldzamere type PJIA is de reumafactor (RF) in het bloed aanwezig. Reumatoïde factoren vallen ten onrechte gezonde gewrichten, klieren of andere normale celtypen aan. Jongere kinderen hebben zelden de reumafactor. Het komt meestal voor bij oudere kinderen tussen 10 en 13 jaar oud. Oudere meisjes hebben meestal deze vorm van de ziekte, en deze is meestal ernstiger dan andere soorten JIA.Wanneer de reumafactor wordt gedetecteerd in een bloedmonster, moet de test ter bevestiging worden herhaald.

Reumafactor-negatieve PJIA

Bij deze kinderen is er geen reumafactor in het bloed. Dit is de meest voorkomende vorm van PJIA. De aandoening heeft nog steeds invloed op meer dan vijf gewrichten. Er zijn twee piekperiodes van aanvang voor dit type PJIA: tussen 1 en 3 jaar oud en tussen 9 en 14 jaar oud.

Symptomen van polyarticulaire juveniele idiopathische artritis

De aandoening vordert snel gedurende de eerste zes maanden nadat de symptomen voor het eerst optreden. Hoewel dit type JIA veel gewrichten kan aantasten, heeft het geen invloed op het hele lichaam.

Symptomen van PJIA over de twee subtypen kunnen zijn:

• Pijn en ontsteking
• Betrokkenheid van symmetrische gewrichten (bijvoorbeeld beide knieën)
• Stijfheid
• Warmte over de gewrichten
• Mank lopen
• Lichte koorts
• Gewichtsverlies
• Bloedarmoede
• Hepatosplenomegalie
• Milde groeiachterstand
• Lymfadenopathie

In sommige gevallen van RF-positieve PJIA kunnen kinderen een hoger risico op uveïtis hebben en kan hun artritis hen asymmetrisch beïnvloeden.

Gewrichtspijn en -ontsteking bij PJIA verschijnen meestal anders op basis van de leeftijd waarop de aandoening begint. Bij jongere kinderen begint pijn in gewrichten zoals knieën, polsen en enkels. Bij oudere kinderen en tieners begint gewrichtspijn in kleinere gewrichten zoals de kleine gewrichten van handen, kleine gewrichten van voeten, vingers, polsen, ellebogen, heupen, knieën, enkels.

Eerste tekenen van JIA

Er zijn verschillende soorten JIA, maar ze delen enkele veelvoorkomende symptomen, waaronder:

• Gewrichtspijn
• Stijfheid die erger is bij het ontwaken
• Rode, warme, gezwollen gewrichten
• Extreme vermoeidheid
• Wazige of droge ogen
• Hoge koorts die 's nachts verergert
• Verlies van eetlust
• Uitslag

Oorzaken

Het is niet duidelijk wat PJIA veroorzaakt. Aangezien de meeste auto-immuunziekten worden veroorzaakt door een genetische afwijking of een immuunrespons op een virus of bacterie, veronderstellen wetenschappers dat deze factoren ook verband kunnen houden met de ontwikkeling van PJIA. In veel gevallen merken gezinnen dat de symptomen van JIA zijn begonnen nadat een kind verkouden was of een soort van infectie had. De infectie en de immuunrespons die daarop volgde, triggert een abnormale reactie die op zijn beurt ervoor zorgt dat het lichaam om zijn eigen weefsels aan te vallen.

De genetische basis is niet helemaal duidelijk, maar wetenschappers hebben ontdekt dat HLA-A2 verband houdt met vroeg optredende RF-negatieve ziekte, terwijl HLA-DR4 vaak wordt geassocieerd met RF-positieve ziekte. Er zijn ook beschermende associaties geïdentificeerd. voor zowel RF-negatieve als RF-positieve PJIA, inclusief DRB1 en DQA1.

Onderzoek heeft ook de hypothese geopperd dat bepaalde omgevingsfactoren kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van JIA bij genetisch gevoelige individuen, zoals borstvoeding en blootstelling aan omgevingstabaksrook.

Diagnose

PJIA wordt gediagnosticeerd door een grondig lichamelijk onderzoek en beoordeling van de symptomen. Er zijn geen specifieke laboratoriumtests die direct naar PJIA verwijzen als diagnose, ook al kan een bloedtest met reumafactor onderscheid maken tussen de twee soorten PJIA. Een arts zal verschillende tests uitvoeren om andere aandoeningen uit te sluiten.

Abnormale metingen van deze bloedtesten kunnen vermoedens doen ontstaan ​​voor PJIA of andere vormen van JIA:

• Compleet bloedbeeld
• Bezinkingssnelheid van erytrocyten
• C-reactief proteïne
• Aanvullingstest
• Hemoglobine
• Hematocriet
• Immunoglobuline
• Antinucleaire antilichamen en andere antilichaamtesten
• Reumafactor
• Test om te controleren op het HLA-B27-gen

Deze tests zullen de arts van uw kind informeren over eventuele genetische afwijkingen, antilichamen en ontstekingen die uw kind kan hebben. Ze zullen uw arts ook laten weten of het immuunsysteem van uw kind goed werkt. Beeldvorming zoals röntgen- of CT-scans zullen ook worden besteld om gewrichtsschade op te sporen.

Behandeling

De behandeling van PJIA is gericht op het verminderen van pijn en ontstekingen en het vertragen van gewrichtsschade. PJIA is een chronische ziekte en kan niet worden genezen. De meerderheid van de kinderen die effectief met een aantal medicijnen worden behandeld, bereiken binnen twee tot vijf jaar remissie - ten minste zes maanden zonder ziekteactiviteit.

Medicijnen

De arts van uw kind zal zich concentreren op het voorschrijven van medicijnen om de ontsteking in het lichaam te kalmeren. Het gebruik van zowel ontstekingsremmende medicijnen als steroïden komt veel voor. Andere medicijnen zoals biologische geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om de voortgang van de ziekte te beheersen.

Medicijnen die worden gebruikt om PJIA te behandelen, zijn onder meer:

• Niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's)
• Disease-modifying antirheumatic drugs (DMARD) zoals methotrexaat
• Orale glucocorticoïden
• Biologische geneesmiddelen zoals TNF- of kinaseremmers die het immuunsysteem onderdrukken
• Intraveneuze immunoglobuline
• Andere immunosuppressieve medicijnen zoals cyclosporine en azathioprine

Alle medicijnen die worden gebruikt om PJIA te behandelen, hebben ernstige bijwerkingen. Ze kunnen systemische problemen veroorzaken, waaronder leverschade. Om deze reden vordert de behandeling door het aantal medicijnen dat nodig is om verlichting te vinden, en sommige medicijnen mogen slechts gedurende een beperkte tijd worden gebruikt.

Meestal krijgen kinderen eerst glucocorticoïde-injecties, gevolgd door ziektemodificerende antireumatische geneesmiddelen en vervolgens biologische middelen. Vroege, agressieve behandelingsstrategieën leiden meestal tot de beste resultaten en helpen kinderen die door deze aandoening worden getroffen, sneller in remissie te komen.

Omdat veel van de medicijnen die worden gebruikt om PJIA te behandelen zo'n hoge potentiële toxiciteit hebben en het risico van systemische orgaanschade met zich meebrengen, geven veel artsen er de voorkeur aan biologische middelen voor te schrijven, die werken om de activiteit van immuuncellen te verminderen en ontstekingen te verminderen.

Fysiotherapie

Fysiotherapie is een belangrijk onderdeel van het behandeltraject voor PJIA. Naarmate de ziekte vordert, kan fysiotherapie worden gebruikt om pijn te verlichten. Naast medicijnen kan het ook worden gebruikt om mobiliteit en functie te herstellen. Fysieke therapie en ergotherapie kunnen beide nuttig zijn, vooral voor kinderen met zwakte of contracturen.

Fysiotherapie omvat voornamelijk rekoefeningen en bewegingsoefeningen. Ergotherapie legt de nadruk op het helpen van kinderen om de activiteiten uit te voeren die ze elke dag moeten doen, zoals baden en schrijven op school.

Oefening

Regelmatige lichaamsbeweging kan helpen bij:

• Flexibiliteit
• Pijnbestrijding
• Gewichtsbeheersing
• Bot gezondheid
• Spieren opbouwen om gewrichten te ondersteunen
• Verbetering van de stemming en energie
• Beter slapen
• Vertrouwen vergroten

Maar zelfs met deze voordelen moet u er zeker van zijn dat lichaamsbeweging veilig is voor uw kind. Misschien wilt u de arts of fysiotherapeut van uw kind raadplegen voordat u aan een oefenprogramma begint. Kinderen met evenwichtsproblemen of extreme zwakte en gewrichtsschade moeten mogelijk enkele oefeningen aanpassen voor de veiligheid.

Enkele van de beste oefeningen voor kinderen met JIA zijn:

• Water oefening
• Fietsen
• Yoga
• Tai chi

Voedsel om PJIA te bestrijden

Voeding is ook een groot deel van het beheer van PJIA. Voedingsstoffen zoals foliumzuur, calcium en vitamine D kunnen de gezondheid van botten en gewrichten helpen ondersteunen. Er zijn ook aanwijzingen dat ontstekingsremmende diëten - het eten of vermijden van bepaald voedsel dat bijdraagt ​​aan ontstekingen - ziekten zoals JIA kunnen helpen bestrijden.

Sommige voedingsmiddelen die u in het dieet van uw kind kunt opnemen, zijn:

• Schone eiwitten
• Vezelrijk voedsel
• Plantaardige diëten
• Kruiden en specerijen met ontstekingsremmende eigenschappen zoals kurkuma en kaneel
• Voedingsmiddelen die rijk zijn aan omega-3
• Calciumhoudende voedingsmiddelen of supplementen
• Voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamine D
• Foliumzuursupplementen bij het gebruik van medicijnen zoals methotrexaat

Uw kind moet voedsel vermijden zoals:

• Eten en drinken rijk aan suiker
• Witte zetmelen
• Verzadigde vetten en transvetten
• Kunstmatig voedsel
• Verkoold voedsel, zoals voedsel dat op de grill zwart wordt gemaakt

Complicaties

Een aantal complicaties kan optreden als gevolg van juveniele artritis als deze niet goed wordt beheerd. Door ontstekingen effectief te behandelen en de ziekteprogressie te vertragen, kan de kans op het ontwikkelen van gewrichts- en botschade op de lange termijn worden verkleind.

Complicaties die kunnen ontstaan ​​door ongecontroleerde PJIA zijn onder meer:

• Boterosies: De pols- en heupgewrichten lopen een bijzonder risico op boterosies.
• Gewrichtsvernietiging: in ernstige gevallen kunnen gewrichten zo beschadigd raken dat ze niet meer kunnen worden gebruikt.
• Osteopenie en osteoporose: Medicijnen die worden gebruikt om PJIA te behandelen, zoals glucocorticoïden, kunnen de botdichtheid of de concentratie van de voedingsstoffen die botten sterk maken, verminderen.
• Kauwproblemen: in sommige gevallen kan uw kind een betrokkenheid hebben bij het temporomandibulair gewricht (TMJ). Dit kan de beweeglijkheid van het gewricht in de kaak van uw kind verminderen, waardoor kauwen of zelfs praten moeilijker wordt.
• Bewegingsproblemen: naarmate PJIA vordert en de beweging van de gewrichten beperkt wordt, kunnen kinderen complicaties krijgen door simpelweg het gebrek aan mobiliteit, waaronder contracturen, algehele zwakte en moeite met lopen.
• Visusproblemen: Uveïtis, een ontsteking van het oog, wordt soms gezien bij kinderen met PJIA. Het heeft meestal geen symptomen, maar kan het gezichtsvermogen aantasten. Kinderen met PJIA moeten hun gezichtsvermogen regelmatig laten controleren. Degenen met RF-negatieve PJIA lopen meer risico om deze aandoening te ontwikkelen dan degenen die RF-positief zijn.
• Orgaanschade: orgaanschade komt zelden voor bij PJIA, net als bij systemische JIA of reumatoïde artritis. Er kan echter schade optreden als gevolg van medicijnen die worden gebruikt om PJIA te behandelen.

Omgaan

Kinderen met PJIA zullen door hun toestand zeer waarschijnlijk stress en zelfs depressie ervaren. Een krachtig ondersteuningssysteem dat familie, therapeuten, counselors en leeftijdsgroepen omvat, kan helpen.

Andere manieren om uw kind te helpen omgaan met PJIA zijn:

• Moedig uw kind aan om voldoende te slapen
• Stimuleer lichaamsbeweging en fysiotherapie, en vind manieren om het leuk te maken
• Werk samen met de school van uw kind om ervoor te zorgen dat uw kind waar nodig hulp krijgt
• Werk samen met andere zorgverleners om uw kind te helpen zoveel mogelijk deel te nemen aan school-, sociale en fysieke activiteiten
• Zoek speciale hulp voor uw kind op grond van sectie 504 van de Rehabilitation Act van 1973 als ze daarvoor in aanmerking komen
• Help uw kind een steungroep te vinden om met andere kinderen met JIA om te gaan

De Arthritis Foundation heeft een programma dat kinderen met PJIA koppelt aan jongvolwassenen die hun ervaring delen, genaamd iPeer2Peer. Het biedt een aantal hulpmiddelen voor kinderen van alle leeftijdsgroepen met PJIA.

Een woord van Verywell

Omgaan met een chronische ziekte kan moeilijk zijn voor zowel kinderen als zorgverleners. PJIA kan, vanwege het aantal betrokken gewrichten, leiden tot mobiliteitsproblemen en de manier veranderen waarop een kind met zijn leeftijdsgenoten kan omgaan. Hoewel PJIA niet kan worden genezen, zijn er een aantal behandelingen die kinderen met deze ziekte kunnen helpen en hen in staat stellen een normaal leven te leiden. Het lijkt misschien een ontmoedigende uitdaging voor u en uw kind, maar weet dat met een vroege behandeling, een goed medicatieregime, fysiotherapie en een sterk ondersteuningssysteem, uw kind met PJIA de beste kans in het leven kan krijgen.