Primaire CZS-lymfoomsymptomen, risicofactoren en diagnose

Primair CZS-lymfoom is een zeldzame vorm van non-Hodgkin-lymfoom (NHL) die alleen de hersenen aantast. Dit kunnen de hersenen zelf zijn, de hersenvliezen (de membranen die de hersenen bekleden) het ruggenmerg of de ogen. Andere vormen van lymfoom kunnen zich naar de hersenen verspreiden nadat ze andere delen van het lichaam, zoals lymfeklieren, hebben aangetast. Bij primair CZS-lymfoom wordt echter geen ander lichaamsdeel aangetast.

Hoxton / Sam Edwards / Getty Images

Wie krijgt primair CZS-lymfoom?

Primair CZS-lymfoom komt het meest voor bij mensen in de vijftig en zestig, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. Het komt veel vaker voor bij mensen met een onderdrukking van het immuunsysteem van het lichaam, zoals bij aids. Als u naast een diagnose van aids ook te maken krijgt met primair CZS-lymfoom, zijn de behandelingen en prognose heel anders. In veel delen van de wereld is het aantal patiënten met non-Hodgkin-lymfoom sinds het einde van de vorige eeuw sterk toegenomen, om redenen die niet helemaal duidelijk zijn.

Waarschuwingstekens

Bijna alle mensen met primair CZS-lymfoom hebben een agressieve vorm van NHL. De meest voorkomende waarschuwingssignalen zijn hoofdpijn en veranderingen in persoonlijkheid en alertheid. Andere symptomen kunnen zijn: misselijkheid en braken, visuele veranderingen, zwakte of verlamming, spraakveranderingen of geheugenverlies. De symptomen nemen snel toe en de meeste vereisen een arts binnen een paar weken na het begin van de symptomen.

Tests en diagnose

CT- en MR-scans kunnen een hersentumor vaak betrouwbaar identificeren als een lymfoom. Hersenchirurgen moeten een kleine biopsie van de tumor nemen om te bevestigen dat het een lymfoom is. Dit wordt meestal gedaan via een procedure die een stereotactische biopsie wordt genoemd. Volledige verwijdering van de tumor is niet vereist. Een cerebrospinale vloeistof (CSF) -onderzoek wordt gedaan door een kleine hoeveelheid vloeistof via de rug uit uw ruggenmerg te halen (een ruggenprik of lumbaalpunctie). Vervolgens worden tests uitgevoerd om ziekte in een ander deel van het lichaam uit te sluiten, inclusief een beenmergbiopsie en waarschijnlijk CT-scans van uw borst, buik en bekken. Alleen dan kan het primair CZS-lymfoom worden genoemd.

Behandeling

De behandeling van primair CZS-lymfoom verschilt van andere typen lymfoom. Dat komt omdat er maar heel weinig medicijnen die nuttig zijn bij andere soorten lymfoom de hersenen kunnen bereiken. Een netwerk van membranen, bekend als de bloed-hersenbarrière, is bedoeld om de hersenen te beschermen tegen gifstoffen, maar "beschermt" de hersenen ook tegen medicijnen zoals chemotherapie.

Enkele decennia geleden was radiotherapie voor de hele hersenen de enige effectieve behandeling. Nu kan chemotherapie met sommige medicijnen in hoge doses de ziekte beter behandelen en problemen overwinnen die voorheen werden veroorzaakt door het gebrek aan penetratie van de bloed-hersenbarrière.

Naast chemotherapie en bestralingstherapie, leveren klinische onderzoeken bemoedigende resultaten op met perifere bloedstamceltransplantaties, evenals gerichte therapie (in het bijzonder monoklonale antilichaamtherapie).

Uitkomst en prognose

Vóór de ontwikkeling van effectieve chemotherapie die de hersenen kan bereiken, waren de resultaten van de behandeling van primair CZS-lymfoom slecht. Overleving zonder behandeling was gemiddeld slechts 1 tot 3 maanden. De resultaten zijn de afgelopen decennia aanzienlijk verbeterd en nieuwe behandelingen worden actief bestudeerd in klinische onderzoeken. Sommige patiënten kunnen nu worden genezen, en vele anderen kunnen nu langer leven dan voorheen.

Ondersteuning

Als bij u de diagnose van deze vorm van lymfoom is gesteld, probeer het dan niet alleen. Zoek hulp bij uw familie en vrienden. U heeft misschien een steungroep in uw gemeenschap, maar als u contact wilt maken met anderen die met dezelfde ziekte te maken hebben als u, is er een geweldige lymfoomgemeenschap online beschikbaar met veel andere mensen die te maken hebben met primair CZS-lymfoom. Er zijn zeker bijwerkingen van de behandeling, waarbij sommige mensen problemen hebben met denken en geheugen, maar er zijn ook veel manieren om met deze symptomen om te gaan, zodat je een zo normaal mogelijk leven kunt leiden. Neem even de tijd om klinische onderzoeken te bekijken, of praat met uw arts over nieuwe beschikbare opties.