Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzame rode bloedcelaandoening die ontstaat wanneer er niet genoeg rode bloedcellen (RBC's) zijn, omdat het lichaam ze eerder heeft vernietigd dan zou moeten. AIHA is ook een soort bloedarmoede, een aandoening waarbij een persoon onvoldoende gezonde rode bloedcellen heeft om voldoende zuurstof naar de weefsels van het lichaam te transporteren.
Bij AHIA vindt de vernietiging plaats omdat het immuunsysteem niet correct werkt, en ten onrechte denkt dat rode bloedcellen vreemde indringers zijn en ze aanvalt, waardoor ze eerder sterven en een persoon zonder voldoende RBC's achterblijft. AIHA wordt ook wel immuun hemolytische anemie genoemd.
AIHA kan zowel volwassenen als kinderen treffen, is veel zeldzamer bij kinderen en meestal tijdelijk. Bij volwassenen is het een langdurige aandoening waarbij een persoon periodes van remissie (weinig of geen symptomen) en periodes van hoge ziekteactiviteit ervaart. AIHA kan zich in de loop van de tijd plotseling en snel of geleidelijk ontwikkelen.
Peter Dazeley / Getty Images
Auto-immuun hemolytische anemie Symptomen
AIHA is geclassificeerd als warm en koud. Deze hebben een aantal veel voorkomende symptomen, maar elk heeft ook specifieke symptomen. De warme en koude classificaties zijn gerelateerd aan het type antilichamen dat erbij betrokken is.
Warme AIHA
Ook wel warme hemolyse genoemd, warme AIHA omvat IgG-antilichamen. Deze antilichamen binden rode bloedcellen bij normale lichaamstemperatuur. Warme AIHA is goed voor 75% tot 80% van de AIHA-gevallen bij volwassenen.
Met warme AIHA zullen de symptomen geleidelijk optreden over een periode van weken tot maanden. In zeldzame gevallen komen ze plotseling tevoorschijn in een periode van een paar dagen.
Symptomen kunnen zijn:
- Bleke of gelige huid
- Vermoeidheid
- Duizeligheid
- Hartkloppingen
- Donkere urine
- Pijn op de borst
Koude AIHA
Koude AIHA, ook wel koude-agglutinine genoemd, vertoont IgM-auto-antilichamen die rode bloedcellen binden wanneer bloed wordt blootgesteld aan koude temperaturen - in het bijzonder 32 tot 50 graden Fahrenheit. Koude AIHA treft gewoonlijk volwassenen van middelbare leeftijd of ouder.
Symptomen met koude AIHA worden veroorzaakt door koude temperaturen of virale infecties en kunnen zijn:
- Duizeligheid
- Vermoeidheid
- Bleke of gele huid
- Koude handen en voeten of de ziekte van Raynaud - een aandoening waarbij sommige delen van het lichaam onder bepaalde omstandigheden verdoofd en koud aanvoelen
- Pijn en / of blauwe verkleuring van de handen en voeten
- Pijn in de borst en de achterkant van de benen
- Braken
- Diarree
- Hartproblemen, waaronder aritmie of hartruis
Oorzaken
AIHA is een relatief zeldzame aandoening, met een geschatte jaarlijkse incidentie van 1-3 gevallen per 100.000 per jaar, het gevolg van het niet goed werken van het immuunsysteem en het te vroeg afsterven van rode bloedcellen. Normaal gesproken leven RBC's 100 tot 120 dagen in het lichaam, maar met AIHA hebben RBC's, vooral in ernstige gevallen, een korte levensduur van slechts een paar dagen.
AIHA kan primair of secundair zijn. Primaire AIHA, ook wel idiopathisch genoemd, heeft geen bekende onderliggende oorzaak of ontwikkelingsmechanisme. Ongeveer 50% van de gevallen van AIHA is idiopathisch.
Elke keer dat AIHA optreedt als een complicatie van een andere ziekte, wordt de term secundair gebruikt. Maar de aanwezigheid van een andere aandoening betekent niet automatisch dat iemand secundaire AIHA heeft. Secundaire AIHA wordt onder bepaalde omstandigheden overwogen, waaronder:
- Secundaire AIHA en de onderliggende aandoening komen vaker samen voor dan alleen
- AIHA-symptomen verbeteren wanneer de onderliggende, verdachte aandoening wordt beheerd
- De onderliggende aandoening zorgt ervoor dat het immuunsysteem overwerkt.
Oorzaken van secundaire AIHA kunnen zijn:
- Blootstelling aan bepaalde gifstoffen of chemicaliën, inclusief medicijnen
- Infecties en virussen, waaronder het Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus of hepatitis
- Sommige soorten bloedkanker, waaronder non-Hodgkin-lymfoom
- Auto-immuunziekten, zoals SLE-lupus
Andere oorzaken van AIHA kunnen een combinatie van genetische en omgevingsinvloeden zijn. In een klein aantal gevallen werkt AIHA in families volgens een autosomaal recessief overervingspatroon - waarbij een persoon de ziekte niet vertoont tenzij ze de gemuteerde genen erven. van beide ouders.
Diagnose
Bij het stellen van de diagnose AIHA zal uw arts vragen stellen over uw symptomen. Uw arts kan dan bloedonderzoek en urinetests bestellen om de oorzaak van de symptomen te helpen bepalen.
Testen kan zijn:
Volledig bloedbeeld (CBC): een volledig bloedbeeld meet delen van het bloed. Het bevat hemoglobine en hematocriet. Hemoglobine vervoert zuurstof door het lichaam en hematocriet geeft aan hoeveel ruimte RBC's innemen in vergelijking met andere bloedbestanddelen. Lage niveaus van beide duiden op bloedarmoede.
Urine-hemoglobinetest: een urine-peilstoktest zal positief zijn voor bloed als er rode bloedcellen aanwezig zijn of als ze zijn afgebroken en het hemoglobine in de urine wordt uitgescheiden.
Directe antiglobulinetest (directe Coombs-test): deze test zoekt naar verhoogde antilichamen die aan RBC's zijn gehecht. Een directe Coombs-test kan een diagnose van AIHA bevestigen.
Reticulocytentest: De reticulocytentest meet de niveaus van reticulocyten, dit zijn enigszins onrijpe rode bloedcellen die net uit het beenmerg in de bloedcirculatie zijn vrijgegeven. De reticulocyteniveaus zullen hoger zijn als het beenmerg reageert op een verlies van rode bloedcellen als gevolg van bloeding of vernietiging van rode bloedcellen. Als hemoglobine en hematocriet laag zijn, maar de reticulocyten zijn verhoogd, toont dit aan dat het beenmerg op de juiste manier reageert.Als de reticulocyten laag zijn, kan dit erop wijzen dat bloedarmoede het gevolg is van een probleem met het beenmerg.
Bilirubinetest: De bilirubinetest meet de hoeveelheid bilirubine in het bloed. Bilirubine is een afbraakproduct van het heemmolecuul in hemoglobine en het meeste in het bloed komt van de vernietiging van rode bloedcellen Hoge bilirubinespiegels kunnen een teken zijn van hemolytische anemie, leverschade of een andere ziekte.
Haptoglobine-test: Haptoglobine is een eiwit dat door de lever wordt geproduceerd en waarvan de rol is om zich te binden aan vrij hemoglobine in het bloed en het vervolgens te laten verwijderen en opnieuw te verwerken. Als het haptoglobinegehalte laag is, toont dit aan dat het wordt gebruikt om hoge hemoglobinespiegels te verwijderen, zoals wordt gezien bij hemolytische anemie met de verhoogde vernietiging van rode bloedcellen.
Koude agglutininetest: deze test zoekt naar hoge niveaus van bepaalde antilichamen die verband houden met infecties die AIHA veroorzaken. Bepalen of een persoon warme of koude agglutinines heeft, kan helpen verklaren waarom AIHA kan optreden.
Behandeling
Als de symptomen van AIHA mild zijn, is behandeling mogelijk niet nodig. Als iemand ernstig bloedarmoede heeft, kan het zijn dat hij een bloedtransfusie nodig heeft. Een bloedtransfusie is echter slechts tijdelijk en er zijn andere behandelingen nodig om de symptomen onder controle te houden.
Als een onderliggende ziekte de oorzaak is van AIHA, kan AIHA worden verholpen door de symptomen van die aandoening onder controle te krijgen. Als medicijnen die worden gebruikt om een andere aandoening te behandelen, de oorzaak zijn, kan het stoppen of verlagen van de dosering de AIHA-symptomen oplossen.
Bij volwassenen kan de immunosuppressieve medicatie rituximab worden gebruikt in combinatie met corticosteroïden voor de eerstelijnsbehandeling van AIHI. Voor zowel kinderen als volwassenen wordt rituximab beschouwd als onderdeel van de initiële behandeling en als tweedelijnsbehandeling na glucocorticoïden. Het wordt niet alleen overwogen na een splenectomie. Een splenectomie is geen routinematige tweedelijnsbehandeling na glucocorticoïden.
IVIG (intraveneuze immunoglobuline) wordt ook overwogen in combinatie met andere therapieën als initiële therapieën niet effectief zijn.
Een woord van Verywell
Sommige mensen merken dat hun AHIA volledig zal verdwijnen zonder behandeling. Voor andere mensen is dit een langdurig probleem dat jarenlang kan komen en gaan. Uw arts is de beste positie om vragen te beantwoorden over behandelingen die u de beste vooruitzichten kunnen geven.
Het is meestal niet mogelijk om AIHA te voorkomen, maar artsen monitoren mensen die bepaalde medicijnen gebruiken of bepaalde gezondheidsproblemen hebben. Ernstige gevallen van AIHA kunnen de gezondheidstoestand verergeren. Daarom is het een goed idee om contact op te nemen met uw arts als u denkt dat u tekenen van AIHA ervaart.
.jpg)
.jpg)
