Het diagnosticeren van idiopathische longfibrose kan een uitdaging zijn, en de ziekte kan zowel nabootsen als worden nagebootst door een aantal andere longaandoeningen. Een CT-scan met hoge resolutie wordt beschouwd als de diagnostische test bij uitstek, hoewel de huidige richtlijnen ook een chirurgische longbiopsie aanbevelen, tenzij de diagnose buitengewoon duidelijk is. Lees meer over wanneer idiopathische longfibrose kan worden vermoed en andere tests die vaak worden uitgevoerd.
Heldenafbeeldingen / Getty-afbeeldingenOmdat de symptomen van idiopathische longfibrose (IPF) die van verschillende hart- en longaandoeningen nabootsen, duurt het vaak lang voordat de diagnose van de ziekte is gesteld. Gedurende deze periode, vaak een jaar of twee, zien patiënten vaak meerdere artsen in een poging de oorzaak van hun symptomen te achterhalen. Dit kan erg frustrerend zijn als patiënt of als familielid van iemand die met de ziekte omgaat, en het is van onschatbare waarde om steun te zoeken bij vrienden en familie en online gemeenschappen van mensen met de ziekte.
Veel voorkomende symptomen
Omdat een screeningstest voor idiopathische longfibrose momenteel niet beschikbaar is, wordt de diagnose vaak eerst vermoed vanwege luchtwegklachten. Net als bij sommige andere longziekten, zoals COPD, is er vaak aanzienlijke schade aan de longen voordat symptomen die verband houden met idiopathische longfibrose optreden. Deze symptomen kunnen zijn:
- Kortademigheid, vooral bij activiteit: Kortademigheid is meestal het eerste symptoom, maar wanneer het optreedt bij activiteit, kan het eerst worden afgedaan als iets anders of zelfs worden gedacht dat het alleen te wijten is aan leeftijd. Na verloop van tijd wordt deze ademhalingsmoeilijkheid erger, zodat ook in rust kortademigheid optreedt.
- Een aanhoudende hoest die meestal droog is (niet-productief)
- Oppervlakkige, snelle ademhaling
- Vermoeidheid
- Afvallen zonder te proberen (onverklaarbaar gewichtsverlies)
- Clubbing: Clubbing is een aandoening waarbij de vingers en tenen aan het einde groter worden en lijken op een omgekeerde lepel.
- Spier- en gewrichtspijnen
Screening
Hoewel een screeningstest voor idiopathische longfibrose niet beschikbaar is, kan de techniek voor screening op longkanker IPF oppikken bij sommige mensen voor wie screening is goedgekeurd en aanbevolen.
Diagnose en enscenering
De diagnose van IPF duurt vaak enige tijd, waarbij veel mensen een jaar of twee gaan en meerdere artsen bezoeken voordat de diagnose wordt gesteld. De reden hiervoor is dat de vroege symptomen van IPF sterk lijken op die van vele andere aandoeningen, waaronder hartaandoeningen. Veel mensen ondergaan een uitgebreide cardiale opwerking voordat ze worden gediagnosticeerd op basis van veel voorkomende initiële symptomen.
Sommige tests die uw arts kan bestellen, zijn onder meer:
- CT-scan met hoge resolutie: IPF wordt meestal gediagnosticeerd op basis van typische bevindingen die worden gezien op een CT-scan met hoge resolutie van de borstkas. Op een CT-scan verschijnt de fibrose in de longen in wat radiologen eenhoningraatmotiefpatroon.
- Longbiopsie: Soms kan een CT-scan alleen sterk wijzen op de diagnose IPF, maar volgens recente richtlijnen wordt een longbiopsie aanbevolen.Dit kan worden gedaan als onderdeel van een bronchoscopie, via een kleine incisie in de borstkas. (thoracoscopie) of door een thoracotomie. De biopsie wordt voornamelijk gedaan om andere mogelijke oorzaken van longziekte, zoals longkanker of sarcoïdose, uit te sluiten.
- Andere tests die helpen bij diagnose en stadiëring: een combinatie van een onderzoek en andere tests wordt meestal gedaan om te helpen bij de diagnose, om te bepalen hoe goed de longen werken en om erachter te komen hoe ver de ziekte is gevorderd. Enkele hiervan zijn:
Een grondige geschiedenis en lichamelijk onderzoek - Spirometrie: Spirometrie is een test die bepaalt hoeveel lucht krachtig wordt uitgeademd gedurende een periode van één seconde, en is een indicatie van de longfunctie.
- Andere longfunctietests
- Oximetrie
- Arteriële bloedgassen: zowel oximetrie als ABG's worden gedaan om het zuurstofgehalte van het bloed te evalueren.
- Testen op tuberculose
- Bloedonderzoek: er wordt onderzoek gedaan naar biomarkers die kunnen helpen bij het diagnosticeren van de ziekte in de toekomst. Momenteel worden tests om bindweefselziekte uit te sluiten aanbevolen als onderdeel van het diagnostische onderzoek.
- Andere tests die helpen bij diagnose en stadiëring: een combinatie van een onderzoek en andere tests wordt meestal gedaan om te helpen bij de diagnose, om te bepalen hoe goed de longen werken en om erachter te komen hoe ver de ziekte is gevorderd. Enkele hiervan zijn:
- Genetische aanleg: Idiopathische longfibrose kan in families voorkomen en bepaalde mutaties (op chromosoom 11) blijken veel voor te komen bij familiaire IPF.
Differentiële diagnose
Er zijn verschillende aandoeningen die idiopathische longfibrose kunnen nabootsen, zowel wat betreft de symptomen die ze veroorzaken als de bevindingen die worden gezien in beeldvormende onderzoeken. Enkele hiervan zijn:
- Asbestose
- Overgevoeligheidspneumonitis
- Andere interstitiële pneumonieën
- Bindweefselziekte
- Geneesmiddelgerelateerde longziekte
- Stralingsgerelateerde longziekte
Een woord van Verywell
Als bij u de diagnose is gesteld of als u zich zorgen maakt dat u mogelijk idiopathische longfibrose heeft, is het belangrijk om te weten dat er behandelingsopties beschikbaar zijn en dat er nog meer worden onderzocht en ontwikkeld. Zoals op veel andere gebieden van de geneeskunde, gaat er snel vooruitgang in de behandeling van idiopathische longfibrose, en het is mogelijk dat niet alle artsen op de hoogte zijn van de nieuwste behandelingen. Het krijgen van een second opinion, bij voorkeur bij een arts die gespecialiseerd is in idiopathische longfibrose, kan een verschil maken in zowel uw uitkomst als uw kwaliteit van leven met de ziekte.
Naast het onder controle krijgen van bepaalde leefstijlfactoren, kunt u ook goed blijven leven met idiopathische longfibrose.
