Idiopathische longfibrose (IPF) is niet te genezen, maar wel te behandelen. Gelukkig zijn er pas sinds 2014 nieuwe medicijnen goedgekeurd die een verschil maken in symptomen, de kwaliteit van leven en progressie voor mensen die met de ziekte leven. Daarentegen werd aangenomen dat medicijnen die tot voor kort werden gebruikt, meer kwaad dan goed deden voor sommige mensen met IPF. Als u de diagnose van deze ziekte heeft gekregen, zorg er dan voor dat u niet ontmoedigd raakt door oudere informatie.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Behandelingsdoelen voor idiopathische longfibrose
De schade die is opgetreden bij IPF is per definitie onomkeerbaar; de fibrose (littekens) die is opgetreden, kan niet worden genezen. Daarom zijn de doelen van de behandeling:
- Minimaliseer verdere schade aan de longen. Omdat de onderliggende oorzaak van IPF schade is gevolgd door abnormale genezing, is de behandeling gericht op deze mechanismen.
- Verbeter ademhalingsmoeilijkheden.
- Maximaliseer activiteit en kwaliteit van leven.
Aangezien IPF een zeldzame ziekte is, is het nuttig als patiënten zorg kunnen zoeken in een medisch centrum dat gespecialiseerd is in idiopathische longfibrose en interstitiële longziekte. Een specialist heeft waarschijnlijk de meest recente kennis van beschikbare behandelingsopties en kan u helpen er een te kiezen die het beste is voor uw individuele geval.
Medicijnen voor idiopathische longfibrose
Tyrosinekinaseremmers
In oktober 2014 werden twee medicijnen de eerste medicijnen die specifiek door de FDA werden goedgekeurd voor de behandeling van idiopathische longfibrose. Deze medicijnen, pirfenidon en nintedanib, richten zich op enzymen die tyrosinekinase worden genoemd en werken door fibrose (antifibrotica) te verminderen.
Heel eenvoudig, tyrosinekinase-enzymen activeren de groeifactoren die fibrose veroorzaken, daarom blokkeren deze medicijnen de enzymen en dus de groeifactoren die verdere fibrose zouden veroorzaken.
Deze medicijnen bleken verschillende voordelen te hebben:
- Ze verminderden de ziekteprogressie met de helft gedurende het jaar dat patiënten het medicijn gebruikten (het wordt nu over langere perioden bestudeerd).
- Ze verminderen de functionele achteruitgang van de longfunctie (de afname van FVC is minder) met de helft.
- Ze resulteren in minder verergeringen van de ziekte.
- Patiënten die deze medicijnen gebruikten, hadden een betere gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven.
Deze medicijnen worden over het algemeen redelijk goed verdragen, wat erg belangrijk is voor een progressieve ziekte zonder genezing; het meest voorkomende symptoom is diarree.
N-Acetylcysteïne
In het verleden werd n-acetylcysteïne vaak gebruikt om IPF te behandelen, maar recentere onderzoeken hebben niet aangetoond dat dit effectief is. Bij afbraak blijkt dat mensen met sommige gentypes de medicatie kunnen verbeteren, terwijl mensen met een ander gentype (een ander allel) juist schade ondervinden van het medicijn.
Protonpompremmers
Interessant is een studie met esomeprazol, een protonpompremmer, op longcellen in het laboratorium en bij ratten. Dit medicijn, dat vaak wordt gebruikt om gastro-oesofageale refluxziekte te behandelen, resulteerde in een verhoogde overleving in zowel de longcellen als bij ratten. Omdat GERD een veel voorkomende voorloper is van IPF, wordt aangenomen dat zuur uit de maag dat in de longen wordt opgezogen, deel kan uitmaken van de etiologie van IPF. Hoewel dit nog moet worden getest bij mensen, moet zeker de behandeling van chronische GERD bij personen met IPF worden overwogen.
Longtransplantatiechirurgie
Het gebruik van een bilaterale of eenmalige longtransplantatie als behandeling voor IPF is de afgelopen 15 jaar gestaag toegenomen en vertegenwoordigt de grootste groep mensen die wachten op longtransplantaties in de Verenigde Staten. Het brengt een aanzienlijk risico met zich mee, maar is op dit moment de enige bekende behandeling die de levensverwachting duidelijk verlengt.
Momenteel is de mediane overleving (tijd waarna de helft van de mensen is overleden en de helft nog in leven) 4,5 jaar met een transplantatie, hoewel het waarschijnlijk is dat de overleving in die tijd is verbeterd terwijl de geneeskunde geavanceerder wordt. Het overlevingspercentage is hoger bij bilaterale transplantaties dan bij een enkele longtransplantatie, maar men denkt dat dit meer te maken heeft met andere factoren dan de transplantatie, zoals de kenmerken van de mensen die een of twee getransplanteerde longen hebben gehad.
Ondersteunende behandeling
Aangezien IPF een progressieve ziekte is, is een ondersteunende behandeling om de best mogelijke kwaliteit van leven te garanderen uiterst belangrijk. Enkele van deze maatregelen zijn:
- Beheer van gelijktijdige problemen.
- Behandeling van symptomen.
- Griepprik en longontsteking om infecties te helpen voorkomen.
- Longrevalidatie.
- Zuurstoftherapie - Sommige mensen aarzelen om zuurstof te gebruiken vanwege het stigma, maar het kan erg nuttig zijn voor sommige mensen met IPF. Het maakt het ademen zeker gemakkelijker en stelt mensen met de ziekte in staat om een betere kwaliteit van leven te hebben, maar het vermindert ook de complicaties die verband houden met een laag zuurstofgehalte in het bloed en vermindert pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de slagaders die zich verplaatsen tussen de rechterkant van het bloed). het hart en de longen).
Naast elkaar bestaande aandoeningen en complicaties
Verschillende complicaties komen vaak voor bij mensen met IPF. Waaronder:
- Slaapapneu
- Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD)
- Pulmonale hypertensie - Hoge bloeddruk in de slagaders van de longen maakt het moeilijker om bloed door de bloedvaten te duwen die door de longen gaan, dus de rechterkant van het hart (rechter en linker hartkamer) moet hard werken.
- Depressie
- Longkanker - Ongeveer 10 procent van de mensen met IPF ontwikkelt longkanker
Zodra bij u de diagnose IPF is gesteld, dient u de mogelijkheid van deze complicaties met uw arts te bespreken en een plan op te stellen over hoe u ze het beste kunt behandelen of zelfs voorkomen.
Online ondersteuningsgroepen en gemeenschappen
Er gaat niets boven praten met iemand anders die aan een ziekte zoals jij lijdt. Maar aangezien IPF ongebruikelijk is, is er waarschijnlijk geen ondersteuningsgroep in uw gemeenschap. Als u wordt behandeld in een instelling die gespecialiseerd is in IPF, kunnen er persoonlijke ondersteuningsgroepen beschikbaar zijn via uw medisch centrum.
Voor degenen die geen dergelijke ondersteuningsgroep hebben - wat waarschijnlijk de meeste mensen met IPF betekent - zijn online ondersteuningsgroepen en gemeenschappen een geweldige optie. Bovendien zijn dit gemeenschappen die u zeven dagen per week, 24 uur per dag kunt opzoeken wanneer u echt met iemand in contact moet komen.
Steungroepen zijn behulpzaam bij het verlenen van emotionele steun aan veel mensen en zijn ook een manier om op de hoogte te blijven van de nieuwste bevindingen en behandelingen voor de ziekte. Voorbeelden van degenen waar u lid van kunt worden zijn:
- Longfibrose Stichting
- Inspireer pulmonale fibrose-gemeenschap
- PatientsLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
Een woord van Verywell
De prognose van idiopathische longfibrose loopt sterk uiteen, waarbij sommige mensen een snel progressieve ziekte hebben en andere die jarenlang stabiel blijven. Het is moeilijk te voorspellen hoe het beloop bij een bepaalde patiënt zal zijn. Het mediane overlevingspercentage was 3,3 jaar in 2007 versus 3,8 jaar in 2011. Een andere studie wees uit dat mensen van 65 jaar en ouder in 2011 langer met IPF leefden dan in 2001.
Zelfs zonder de nieuw goedgekeurde medicijnen lijkt de zorg te verbeteren. Vertrouw niet op oudere informatie die u vindt, die waarschijnlijk verouderd is. Praat met uw arts over de opties die hier worden beschreven en welke het beste voor u zijn.
