Borstkanker. Prostaatkanker. Darmkanker. Patiënten met kanker worden geëtiketteerd op basis van de oorsprong van hun maligniteiten. Deze categorisering dient een echt doel: een van de belangrijkste factoren bij het bepalen van behandelingsopties en prognose is de oorsprong van de kanker, de 'primaire tumor'-site.
TommL / Getty-afbeeldingenKanker van onbekende primaire oorsprong
Maar voor ongeveer drie op de 100 kankerpatiënten wordt de oorspronkelijke kankersite nooit gevonden. Dat wil zeggen, de patiënt presenteert nieuwe symptomen (zoals pijn of bloeding of een knobbel) of is asymptomatisch (heeft geen symptomen) maar is gevonden op een lichamelijk onderzoek, routinematige röntgenfoto of ander onderzoek om kanker te hebben.
Wat in feite wordt gediagnosticeerd, is een kankermetastase - een tumor (of tumoren) die is gegroeid uit cellen die zijn voortgekomen uit de nu niet-identificeerbare primaire kanker en een andere plaats (of plaatsen) in het lichaam zijn binnengedrongen. De metastase wordt gebiopteerd, kanker wordt gediagnosticeerd en er wordt gezocht naar de primaire tumor, een uitgebreide evaluatie die meestal sterk afhankelijk is van radiologische beeldvormende onderzoeken zoals CT-scans. Maar de oorspronkelijke primaire kwaadaardige tumor wordt nooit gevonden. En aangezien we alle kankerpatiënten labelen, wordt gezegd dat deze unieke groep lijdt aan "kanker van onbekende primaire oorsprong (CUP)".
Hoe dit gebeurt
Dus, hoe is het mogelijk om de oorspronkelijke kankertumor niet te vinden? Immers, zelfs bij patiënten bij wie de kanker al is uitgezaaid naar andere locaties (zoals de lever, longen, botten en / of hersenen), is de oorsprong van de metastasen, de primaire tumor, vaak groot en vrijwel altijd geïdentificeerd als een massa. op een mammogram, een knobbel op een prostaatonderzoek, een gezwel gevonden tijdens colonoscopie. Dus hoe kan de primaire tumor verdwijnen?
Er zijn verschillende mogelijke verklaringen. Sommige primaire tumoren kunnen hun bloedtoevoer ontgroeien en afsterven of krimpen tot een niet-detecteerbare grootte, terwijl ze verdwijnen terwijl uitzaaiingen van kanker op afstand blijven groeien. Bij andere patiënten kan een onverwachte primaire tumor operatief worden verwijderd tijdens een procedure om een goedaardige aandoening te behandelen. De Amerikaanse Food & Drug Administration ontmoedigt bijvoorbeeld het gebruik van een minimaal invasief ("laparoscopisch") chirurgisch instrument dat wordt gebruikt bij het uitvoeren van een hysterectomie (verwijdering van de baarmoeder) voor goedaardige tumoren, vleesbomen genaamd. Het blijkt dat, zonder dat iemand op dat moment wist, een op de 350 vrouwen die een hysterectomie ondergaan voor deze niet-kankerachtige aandoening, een baarmoederkanker herbergt, een sarcoom genaamd, en het gebruik van dit specifieke chirurgische instrument (een morcellator) kan de onverwachte kankercellen verspreiden. , ten nadele van de patiënt.
De oorsprong van kanker beïnvloedt behandeling en prognose
Maar maakt het uit of de primaire kanker niet wordt gevonden? Helaas voor CUP-patiënten maakt het veel uit. Nogmaals, de feitelijke oorsprong van iemands kanker is van grote betekenis in termen van behandelingsopties en prognose (inclusief overleving). Dus hoewel veel kankers hun oorsprong vinden in vergelijkbare weefselsoorten (bijvoorbeeld borst-, schildklier-, prostaat- en andere kankers ontwikkelen zich allemaal uit klierweefsel), zijn er significante en klinisch betekenisvolle cellulaire verschillen tussen de klierweefseltypen (borst- versus schildklier, voorbeeld).
Bij CUP-patiënten beginnen we met het indelen van de kankercellen in een van de vier groepen op basis van hun uiterlijk en andere cellulaire kenmerken: Adenocarcinoom (klierweefsel; ongeveer 60% van de CUP-gevallen); Slecht gedifferentieerd carcinoom (agressieve kankercellen die niet duidelijk lijken op een specifiek weefseltype; ongeveer 25% tot 30% van de CUP-gevallen); Plaveiselcelcarcinoom (goed voor minder dan 10% van de CUP-gevallen; vergelijkbaar met huid en cellen die bepaalde organen bekleden); en neuro-endocrien carcinoom (zeldzaam; cellen die lijken op die verspreid over het lichaam die hormonen produceren). En vandaag kunnen we de kankercellen ook aan een groot aantal moleculaire tests onderwerpen, waarbij we in hun DNA zoeken naar een genetische vingerafdruk die duidelijker hun exacte weefsel oorsprong.
Met zoveel mogelijk informatie over het celtype maken kankerartsen een weloverwogen schatting van het behandelingsregime dat de kanker het meest waarschijnlijk zal beïnvloeden en waarvan de CUP-patiënt kan profiteren. Helaas is de algehele prognose erg slecht, aangezien CUP per definitie een uitgezaaide (verspreide) ziekte vertoont, en aangezien we niet met zekerheid de exacte oorsprong van de maligniteit van de CUP-patiënt weten. De mediane overleving (de helft overleeft langer en de helft korter) voor CUP-patiënten is minder dan vier maanden; een jaar na de diagnose leeft minder dan 25% van de CUP-patiënten en na vijf jaar minder dan 10%.
Wat te doen
Dus wat moet u doen als u of een dierbare de diagnose kanker heeft, maar de primaire maligniteit niet kan worden vastgesteld? Verplaats uw zorg onmiddellijk naar een grote kankerinstelling (een landelijk erkend kankercentrum of een grote academische instelling). CUP is een zeldzame kwaadaardige aandoening die ervaring, expertise en technologie vereist om te beoordelen en te behandelen, en kankerinstellingen zijn gevuld met ervaring, expertise en technologie. Zo'n instelling zal geavanceerde radiologische beeldvormingsstudies en moleculaire testen uitvoeren in een poging de primaire tumor te identificeren en gerichte behandeling toe te dienen.En als de diagnose CUP ongewijzigd blijft, bieden kankerinstellingen de grootste kans op een ingrijpende behandeling en gespecialiseerde, medelevende zorg voor de CUP-patiënt en hun naasten.
