Er zijn twee hoofdtypen of klassen van sclerodermie: gelokaliseerde sclerodermie, die alleen bepaalde delen van het lichaam treft en lineaire sclerodermie en morfea omvat, en systemische sclerose, die het hele lichaam beïnvloedt.
Sclerodermie is een symptoom van verschillende reumatische aandoeningen (aandoeningen die worden gekenmerkt door ontsteking en pijn in de spieren, gewrichten of bindweefsel) en bindweefselaandoeningen. Veel reumatologen noemen het algehele ziekteproces systemische sclerose en de huidbetrokkenheid als sclerodermie. Sclerodermie betekent letterlijk "harde huid", afgeleid van de Griekse woordensklerosis(wat betekent hardheid) enderma(wat betekent huid).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Sommige soorten sclerodermie hebben een beperkt proces, waardoor de huid voornamelijk hard en strak wordt. Andere typen zijn gecompliceerder en tasten de bloedvaten en inwendige organen aan, zoals het hart, de longen en de nieren.
Gelokaliseerde sclerodermie
Gelokaliseerde vormen van sclerodermie tasten de huid en nabijgelegen weefsels aan, en soms de spier eronder. Inwendige organen worden niet aangetast, maar de effecten kunnen ernstig en invaliderend zijn.
Gelokaliseerde sclerodermie kan nooit overgaan in het systemische type van de ziekte. Deze typen kunnen in de loop van de tijd verbeteren, maar de huidveranderingen die optreden terwijl de ziekte actief is, kunnen permanent zijn.
Er zijn twee soorten gelokaliseerde sclerodermie:
- Morphea: Roodachtige plekken op de huid die dikker worden tot stevige ovale gebieden zijn onderscheidende kenmerken van het morfea-type gelokaliseerde sclerodermie. De middelpunten van de patches zijn ivoor, met violette randen. De pleisters kunnen voorkomen op de borst, buik, rug, gezicht, armen en benen. De pleisters zweten doorgaans slechts minimaal en hebben weinig haargroei. Morphea kan gelokaliseerd zijn (beperkt tot een of meerdere plekken, variërend van een halve inch tot 12 inch in diameter) of gegeneraliseerd (huidpleisters zijn hard en donker en verspreid over grotere delen van het lichaam). Morphea verdwijnt over het algemeen binnen drie tot vijf jaar, maar donkere huidvlekken kunnen achterblijven en, hoewel zeldzaam, kan spierzwakte ook blijven bestaan.
- Lineair: Een kenmerkende enkele lijn of band van verdikte, abnormaal gekleurde huid kenmerkt typisch het lineaire type gelokaliseerde sclerodermie. De lijn loopt meestal langs een arm of been, maar kan ook langs het voorhoofd lopen.
Systemische sclerose
Systemische sclerose tast niet alleen de huid aan, maar omvat ook bloedvaten en belangrijke organen.
CREST-syndroom
Systemische sclerose omvat vaak een groep symptomen die bekend staan als het CREST-syndroom.
Kenmerken van het CREST-syndroom:
- Calcinose: vorming van kalkaanslag in het bindweefsel
- Het fenomeen van Raynaud: de bloedvaten van de handen of voeten trekken samen als reactie op triggers, zoals verkoudheid of angst
- Slokdarmdisfunctie: verminderde functie van slokdarmspieren
- Sclerodactylie: Dikke en strakke huid op uw vingers door afzettingen van overtollig collageen in de huidlagen
- Telangiectasieën: kleine rode vlekken op de handen en het gezicht veroorzaakt door zwelling van kleine bloedvaten
Een late complicatie van CREST kan een verhoogde pulmonale arteriële druk zijn. Controle op deze aandoening wordt aanbevolen, meestal door middel van longfunctietesten en / of echocardiogram.
Beperkte sclerodermie
Systemische sclerose is onderverdeeld in twee categorieën: beperkt en diffuus. Beperkte sclerodermie treedt meestal geleidelijk op en is beperkt tot bepaalde delen van de huid, zoals vingers, handen, gezicht, onderarmen en benen.
U kunt het fenomeen van Raynaud jarenlang ervaren voordat de verdikking van de huid duidelijk wordt.Soms komen huidproblemen voor op een groot deel van het lichaam, verbeteren ze na verloop van tijd en laten alleen het gezicht en de handen een strakke, verdikte huid achter. Calcinose en telangiëctasieën volgen vaak.
Beperkte sclerodermie wordt soms CREST-syndroom genoemd vanwege het overwicht van CREST-symptomen bij deze aandoening.
Diffuse sclerodermie
Diffuse sclerodermie treedt meestal plotseling op. Verdikking van de huid ontwikkelt zich snel en bedekt een groot deel van het lichaam, meestal in een symmetrisch patroon. Grote inwendige organen kunnen beschadigd raken. Symptomen die vaak voorkomen bij diffuse sclerodermie zijn onder meer:
- Vermoeidheid
- Verlies van eetlust of gewichtsverlies
- Zwelling van de gewrichten
- Gewrichtspijn
De huid kan opzwellen, glanzend lijken, strak aanvoelen en jeuken. De schade van diffuse sclerodermie treedt op over een periode van enkele jaren. Na ongeveer drie tot vijf jaar stabiliseert de toestand. Tijdens deze fase is er weinig duidelijke progressie en verdwijnen de symptomen, maar geleidelijk beginnen de huidveranderingen opnieuw. Er treedt een fase op die wordt herkend als verzachting, waarin minder collageen wordt aangemaakt en het lichaam zichzelf ontdoet van overtollig collageen.
De meest recente delen van de verdikte huid worden omkeerbaar verzacht. Soms wordt de huid weer normaal en krijgen sommige mensen een dunne en kwetsbare huid.
De ernstigste effecten van dit type sclerodermie zijn complicaties die de nieren, longen, het hart en het spijsverteringskanaal aantasten. Minder dan een derde van de patiënten met het diffuse type sclerodermie ontwikkelt ernstige complicaties van deze organen.
Systemische sclerose Sinus sclerodermie
Sommigen erkennen systemische sclerose sinus sclerodermie als een derde categorie van systemische sclerose. Deze vorm heeft invloed op de bloedvaten en inwendige organen, maar niet op de huid.
Een woord van Verywell
Het is belangrijk om te begrijpen met welk type systemische sclerose u wordt gediagnosticeerd, terwijl u rekening houdt met de effecten van uw behandeling. Hoewel er geen remedie is voor systemische sclerose of sclerodermie, zijn er opties beschikbaar om u te helpen uw aandoening onder controle te houden, de symptomen te verminderen en goed te blijven leven.
