Pancoast-tumoren zijn een vorm van longkanker die de borstwand binnendringt, ze worden ook wel genoemdsuperieure sulcus-tumorenPancoast-tumoren hebben vaak unieke symptomen die bekend staan als "Pancoast-syndroom", dat bestaat uit pijn in de schouder en de binnenkant van de arm en hand.
Pancoast-tumoren komen voor in het bovenste deel van de rechter- of linkerlong (het apicale gebied) en dringen structuren in de buurt van dit gebied binnen. Deze kunnen zijn:
- Ribben (vaak de 1e en 2e rib) en wervels.
- De brachiale plexus, een cluster van zenuwen in de buurt van de oksel.
- Zenuwen of bloedvaten nabij de bovenkant van de longen (bijvoorbeeld de subclavia-slagader, de middenrifzenuw, de terugkerende larynxzenuw en de nervus vagus.)
De tumoren zijn goed voor ongeveer 3 tot 5 procent van de longkankers en worden vaak enige tijd verkeerd gediagnosticeerd vanwege zowel hun ongebruikelijke symptomen als de moeilijkheid om deze tumoren op röntgenfoto's te zien.Veel van deze tumoren worden gediagnosticeerd in een stadium waarin een operatie kan worden gedaan (vaak na chemotherapie en bestraling), en de prognose is vaak beter dan bij andere soorten longkanker.
Heel goed / Madelyn Goodnight
Symptomen
Symptomen van een Pancoast-tumor zijn te wijten aan compressie van structuren (zenuwen) die dichtbij het bovenste deel van de long liggen waar de kanker aanwezig is. De klassieke symptomen worden het Pancoast-Tobias-syndroom genoemd en omvatten:
Arm- en schouderpijn
Pijn in de schouder straalt vaak uit langs de arm (vooral de binnenkant van de arm en aan de pinkzijde van de hand). Deze pijn is vaak ernstig en niet aflatend. Pijn kan ook uitstralen naar de oksel of naar het schouderblad. (Schouderpijn kan het eerste symptoom zijn van longkanker, vooral voor degenen met Pancoast-tumoren.)
Zwakte in handspieren
Mensen kunnen zwakte voelen in de spieren van de hand, die gemakkelijk kan worden afgedaan als van oorsprong musculoskeletaal.
Tintelingen en stekelige gevoelens in de hand
Een vreemd gevoel zoals tintelingen kan worden opgemerkt, vooral de ringvinger en pinkvinger.
Horner's syndroom
Het Horner-syndroom is een constellatie van symptomen waaronder ptosis (een hangend ooglid) hyphidrose of anhidrose (een eventueel gebrek aan of afwezigheid van zweten aan één kant van het gezicht dat vaak wordt voorafgegaan door blozen en zweten aan één kant van het gezicht), enoftalmus ( naar binnen zinken van het oog), en miosis (een vernauwde pupil van het oog).
Zwelling van de bovenarm
Soms is er ook zwelling van de bovenarm door druk op de subclavia-ader (de ader die onder het sleutelbeen loopt).
Als u symptomen heeft die wijzen op een Pancoast-tumor, neem dan contact op met uw arts of vraag een second opinion. Veel van deze tumoren worden in eerste instantie gemist vanwege hun unieke symptomen en omdat ze moeilijk te zien zijn op röntgenfoto's.
Oorzaken
Hoewel roken een primaire factor is bij longkanker, is het belangrijk op te merken dat de diagnose longkanker toeneemt bij niet-rokers (ex-rokers of degenen die nog nooit hebben gerookt). Andere risicofactoren voor longkanker zijn blootstelling aan radon, passief roken en beroepsmatige blootstelling aan chemicaliën en stoffen waarvan bekend is dat ze longkanker veroorzaken. Hoewel longkanker in het algemeen is afgenomen omdat minder mensen roken, neemt het toe bij jonge volwassenen, vooral jonge vrouwen die nog nooit hebben gerookt.
Diagnose
De diagnose van Pancoast-tumoren wordt om twee redenen vaak vertraagd. Deze tumoren zijnminderwaarschijnlijktypische longkankersymptomen hebben, zoals kortademigheid en hoesten, en mensen zien vaak eerst een orthopedisch chirurg of neuroloog voor hun symptomen.Pancoast-tumoren zijn ook moeilijk te zien op röntgenfoto's van de borst vanwege hun locatie.
Tot 25% van de longkankers wordt gemist op röntgenfoto's van de borst, maar Pancoast-tumoren worden nog vaker gemist.
Een combinatie van CT-scans en MRI's wordt vaak gebruikt - waarbij MRI belangrijk is vóór de operatie om te kijken naar zenuwbetrokkenheid. (MRI's worden minder vaak gebruikt bij andere soorten longkanker). Een longbiopsie van een of andere vorm - of het nu gaat om een open borstbiopsie (thoracotomie) of door biopsie van de lymfeklieren boven het sleutelbeen (supraclaviculaire lymfeklierbiopsie) wordt vaak gedaan om de diagnose te stellen. Andere tests, zoals een bronchoscopie, kunnen ook worden gedaan.
Enscenering
Stadiëring wordt vaak gedaan met een combinatie van PET-scan / CT, en een PET-scan kan erg belangrijk zijn bij het plannen van een behandeling, aangezien uit een onderzoek uit 2015 bleek dat PET-scans de stadiëring (en dus de beste behandelingskeuzes) veranderden voor 21 procent van de mensen met deze tumoren. .
Veel van deze kankers zijn stadium IIB niet-kleincellige longkanker. Gebaseerd op TNM-stadiëring van longkanker, zijn de meeste T3 of T4, wat betekent dat de tumor vaak groter is dan 7 centimeter (of 3 1/2 inch) in diameter op het moment van diagnose.
Type longkanker
Pancoast-tumoren zijn meestal een vorm van niet-kleincellige longkanker, het meest voorkomende type is adenocarcinoom, gevolgd door plaveiselcelcarcinoom. Aangezien er nu verschillende gerichte therapieën beschikbaar zijn voor longadenocarcinoom, en nu ook voor plaveiselcelcarcinoom, het is erg belangrijk om ervoor te zorgen dat u genprofilering (moleculaire profilering) op uw tumor laat uitvoeren.
Differentiële diagnose
Symptomen van het Pancoast-syndroom worden meestal geassocieerd met Pancoast-tumoren, maar zijn opgemerkt vanwege goedaardige oorzaken zoals infecties met virussen, bacteriën of schimmels.
Behandeling
Behandelingsopties voor mensen met Pancoast-tumoren zijn afhankelijk van de omvang van de tumor. Momenteel omvat de voorkeursbehandeling een combinatie van chemotherapie en bestralingstherapie, gevolgd door een operatie.
Chemotherapie en gerichte therapieën
De behandeling van een Pancoast-tumor begint meestal met chemotherapie voor longkanker, ongeacht of een operatie mogelijk is of niet. Vanwege de locatie die een operatie kan bemoeilijken, is het doel om de tumor vóór de operatie zo veel mogelijk te verkleinen. Bovendien hebben veel van deze tumoren "targetbare mutaties", genetische afwijkingen die zijn gevonden bij gentests waarvoor gerichte therapieën beschikbaar zijn. Als u geen gentests heeft ondergaan, ook wel moleculaire profilering of genprofilering genoemd, neem dan contact op met uw arts.
Chirurgie
Chirurgie kan vaak worden gedaan aan Pancoast-tumoren, maar wordt meestal gedaan na chemotherapie en / of gerichte therapie plus bestralingstherapie om de tumoren te verkleinen. Chemotherapie vóór een operatie wordt "inductietherapie" genoemd. Deze operatie kan erg moeilijk zijn, en het is belangrijk om een kankercentrum te vinden waar de chirurgen bekend zijn met dit type tumor.
Tijdens een operatie worden vaak ook lymfeklieren in de borst tussen de longen (mediastinale lymfeklieren genoemd) verwijderd.
Hoewel een operatie voor Pancoast-tumoren over het algemeen plaatsvond via een thoracotomie (open thoraxoperatie waarbij een rib wordt gescheiden of verwijderd), suggereerde een studie uit 2014 dat minimaal invasieve chirurgie met video-assisted thoracoscopische chirurgie (VATS) veilig en effectief kan zijn. VATS omvat het maken van kleine incisies in de borst en het gebruik van instrumenten om een tumor te verwijderen.
Omdat Pancoast-tumoren vaak nauw verbonden zijn met zenuwen, wordt vaak aanbevolen dat zowel een thoracale chirurg als een neurochirurg aanwezig zijn voor deze operaties.
Bestralingstherapie
Als behandeling gericht op genezing niet mogelijk is, kan bestralingstherapie nog steeds nuttig zijn als palliatieve therapie, een die wordt gebruikt om pijn en andere symptomen te verlichten. Stralingstherapie kan ook samen met chemotherapie worden gebruikt om een tumor vóór de operatie te "verkleinen".
Gerichte therapie
Zoals hierboven vermeld, iedereenbij niet-kleincellige longkanker en in het bijzonder longadenocarcinoom zouden moleculaire profilering op hun tumor moeten worden uitgevoerd. Medicijnen zijn momenteel goedgekeurd voor mensen met EGFR-mutaties, ALK-herrangschikkingen, ROS1-herrangschikkingen, BRAF-mutaties en meer, en verdere behandelingen worden bestudeerd in klinische onderzoeken.
Immunotherapie
Immunotherapie is een mogelijke behandeling voor sommige niet-kleincellige longkankers.
Klinische onderzoeken
Pancoast-tumoren zijn vrij zeldzaam en er zijn klinische onderzoeken gaande om nieuwe behandelingen te evalueren.
Prognose
De overleving van Pancoast-tumoren is de afgelopen decennia aanzienlijk verbeterd. Over het algemeen hebben Pancoast-tumoren een betere prognose dan tumoren die zich centraler in de longen bevinden, en het overlevingspercentage kan beter zijn dan bij andere kankers in een vergelijkbaar stadium. Desalniettemin is de prognose afhankelijk van het stadium van de kanker. Het gemiddelde overlevingspercentage na vijf jaar is 30%.
-needed.jpg)
