Wat is ooglymfoom?

Ooglymfoom, ook wel oculair lymfoom genoemd, is een type oogkanker. Het is het meest voorkomende type kwaadaardige oogtumor. De aandoening kan roodheid van het oog of verminderd zicht veroorzaken en kan verder leiden tot oogbeschadiging en blindheid. Hoewel iedereen lymfoom van het oog kan ontwikkelen, is het hebben van een immuundeficiëntie een risicofactor.

De definitieve diagnose is gebaseerd op een biopsie van het oog, wat een delicate procedure is. Behandeling om progressie te voorkomen omvat chirurgie, chemotherapie en bestralingstherapie.

Soorten oculair lymfoom

Primair intraoculair lymfoom (PIOL), ook wel vitreoretinaal lymfoom genoemd, is het meest voorkomende type oculair lymfoom, gevolgd door oculair adnexaal lymfoom en uveaal lymfoom.

PIOL / vitreoretinale lymfoom

Dit oculaire lymfoom tast het netvlies aan (het gebied achter in het oog dat licht detecteert en omzet in signalen die de hersenen kunnen interpreteren), het glasvocht van het oog (een geleiachtige substantie die het grootste deel van de oogbol vult), of de optische zenuw (de zenuw die visuele input detecteert).

PIOL wordt beschouwd als een lymfoom van het centrale zenuwstelsel omdat het voortkomt uit structuren in het oog die deel uitmaken van het zenuwstelsel.

Deze tumor is meestal agressief en verspreidt zich vaak naar de hersenen.

Uvea lymfoom

Bij deze tumor is de uvea betrokken, het deel van het oog dat zich direct onder de sclera (het wit van het oog) bevindt. Uvea lymfoom kan het vaatvlies (bloedvaten van het oog), de iris (het gekleurde deel rond de pupil) of het corpus ciliare (spieren en andere structuren rond de iris) aantasten.

Dit type lymfoom wordt vaak aangeduid alslage scoreomdat het niet de neiging heeft erg agressief te zijn.

Oculair adnexaal lymfoom

Dit type lymfoom begint in structuren die zich in de buurt van het oog bevinden, maar zich buiten het oog zelf. Oculair adnexaal lymfoom omvat de baan (oogkas), het bindvlies (bekleding van het oog) of de traanklier (een structuur die traankanalen maakt), of het ooglid.

Er zijn andere soorten oogkanker die geen lymfomen zijn, zoals retinoblastoom en oogmelanoom.Niet-lymfoom-oogkankers hebben andere symptomen, oorzaken, prognose en behandelingen dan oculair lymfoom.

Oculaire lymfoom Symptomen

De vroege symptomen van oculair lymfoom zijn tamelijk niet-specifiek en kunnen hetzelfde zijn als tekenen van ooginfecties, degeneratieve oogziekten of oogontsteking. De meest voorkomende vroege symptomen zijn subtiele veranderingen in het gezichtsvermogen en licht tot matig ongemak voor de ogen.

Ooglymfomen kunnen in één oog beginnen, maar ze hebben over het algemeen uiteindelijk invloed op beide ogen.

Symptomen kunnen zijn:

• Licht gevoeligheid
• Verminderd of wazig zicht
• Vlekken of drijvers zien
• Roodheid van de ogen
• Droge ogen
• Oog irritatie
• Geelachtige verkleuring van de ogen
• Een verschijning van klonterigheid in het oog
• Een bult in of rond het oog
• Ogen die ongelijk lijken
• Gezwollen ooglid

U kunt in beide ogen dezelfde effecten ervaren, maar ze kunnen in het ene oog meer opvallen dan in het andere. Het is ook mogelijk dat elk oog verschillende effecten van de ziekte heeft.

Geavanceerde tumoren

Oculaire lymfomen kunnen groter worden, wat meer merkbare effecten en complicaties veroorzaakt. Grote tumoren kunnen symptomen veroorzaken door druk op de oogbal.

Een vergevorderde oogtumor kan:

• Beperk oogbewegingen of veroorzaak dubbel zien
• Duw op het oog, waardoor het lijkt te zijn vergroot of naar voren geduwd
• Druk de oogzenuw samen en verlies het gezichtsvermogen
• Produceer ontstekingen en optische neuropathie
• Binnenvallen structuren in het gezicht
• Verspreidt zich naar de hersenen en veroorzaakt zwakte, gevoelloosheid, duizeligheid of een aantal andere effecten

Oorzaken

Lymfoom is een type kanker dat wordt gekenmerkt door een abnormale en schadelijke proliferatie van lymfoïde weefsel, dat is samengesteld uit immuuncellen en eiwitten. Ooglymfoom wordt veroorzaakt door de proliferatie van B-cellen (meestal) of T-cellen, twee soorten immuuncellen.

Oculair lymfoom kan een primaire tumor zijn, ontstaan ​​in het oog en mogelijk nabijgelegen structuren binnendringen, of secundair zijn, zich naar het oog verspreiden door een lymfoom dat ergens anders in het lichaam is begonnen.

Lymfoom, inclusief lymfoom van het oog, treedt op wanneer genetische veranderingen in het DNA het gedrag van immuuncellen veranderen. Deze mutaties zorgen ervoor dat de cellen disfunctioneel worden in termen van hun rol in immuniteit. De veranderingen zorgen er ook voor dat de cellen zich meer dan normaal vermenigvuldigen en verspreiden.

Over het algemeen vormen ooglymfomen een tumormassa in of rond het oog.

Risicofactoren

Ooglymfomen kunnen zich ontwikkelen zonder enige risicofactoren, maar immuunziekten, immuundeficiëntie of een voorgeschiedenis van chemotherapie of bestraling kunnen de kans op het ontwikkelen van oculair lymfoom vergroten.

Deze risicofactoren kunnen leiden tot de bovengenoemde mutaties. Als een cel met een mutatie overleeft, kan dit tot kanker leiden.

Diagnose

Een tumor in het oog kan worden gediagnosticeerd op basis van een niet-invasief oogonderzoek, beeldvormende onderzoeken en een biopsie van de tumor in het oog. Uw medische beoordeling omvat ook een evaluatie of het lymfoom elders in uw lichaam aanwezig is.

Classificatie van uw tumor omvat een bepaling van het tumortype, de graad en het stadium.

• Type: Dit is een beschrijving van het celtype en identificeert de cel van oorsprong. Een primair ooglymfoom kan bijvoorbeeld een B-cellymfoom of T-cellymfoom zijn. Dit kan worden bepaald door visueel microscopisch onderzoek van het tumormonster dat is verkregen met een biopsie. Bovendien zijn cytometriestudies en polymerasekettingreactie (PCR) -studies laboratoriummethoden die kunnen helpen bij het identificeren van celtypen op basis van hun moleculaire kenmerken.
• Graad: de graad bepaalt de agressiviteit van de tumor. Over het algemeen worden cellen uit een biopsie visueel onderzocht met een microscoop om hun potentieel voor maligniteit te bepalen.
• Stadium: het stadium van een tumor is een weerspiegeling van hoeveel het is vergroot en de mate waarin het zich heeft verspreid. Diagnostische tests, zoals een MRI-test (Magnetic Resonance Imaging) van de hersenen of het gezicht, zijn nodig om het stadium van ooglymfoom te bepalen.

Lymfoom kan van het type Hodgkin of niet-Hodgkin zijn. De meeste oculaire lymfomen worden geclassificeerd als non-Hodgkin-tumoren Deze differentiatie is gebaseerd op bepaalde kenmerken die worden gezien bij een biopsie-evaluatie. Over het algemeen zijn de tumoren van niet-Hodgkin agressiever dan de tumoren van Hodgkin.

Biopsie

Een biopsie voor de diagnose van een oogtumor is een chirurgische ingreep waarbij een weefselmonster uit het oog wordt genomen. De operatie vereist minimale excisie van weefsel om te voorkomen dat het oog wordt beschadigd of dat het gezichtsvermogen wordt aangetast.

Over het algemeen wordt uw monster meteen naar een laboratorium gestuurd, maar het kan zijn dat de volledige resultaten pas na enkele dagen beschikbaar zijn.

Uw arts zal u instructies geven over oogzorg na uw biopsie.

Behandeling

Oculaire lymfomen verbeteren niet vanzelf. Vanwege de niet-specifieke aard van primaire intraoculaire lymfoompresentatie, is de aandoening een diagnostische uitdaging. De prognose voor deze aandoening blijft slecht met een mortaliteit na vijf jaar van minder dan 25%.

Chemotherapie wordt als systemische therapie beschouwd en behandelt zowel de primaire tumor als metastatische laesies. Als er sprake is van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, wordt systemische behandeling aanbevolen.

Externe bestralingstherapie (EBRT) wordt beschouwd als een lokale behandeling die kan worden gericht op de tumor in het oog specifiek, of kan ook worden gebruikt voor de behandeling van hersenmetastasen om de tumor te laten krimpen.

Elke tumor wordt behandeld op basis van zijn classificatie:

• PIOL wordt behandeld met op methotrexaat gebaseerde chemotherapie en EBRT. Herhaling komt vrij vaak voor na de behandeling, maar het verbetert de overleving en helpt het gezichtsvermogen te behouden.
• Uvea lymfoom wordt meestal behandeld met EBRT en Rituximab, een therapie met monoklonale antilichamen, met verbeterde resultaten.
• Oculaire adnexale tumoren worden behandeld met EBRT en Rituximab met verbeterde resultaten.

Bijwerkingen van behandeling met externe stralingsstraling kunnen zijn:

• Droge ogen
• Staar
• Ischemische optische neuropathie
• Optische atrofie
• Neovasculair glaucoom

Veel van deze bijwerkingen kunnen overal een spectrum veroorzaken, van ongemak tot totaal verlies van het gezichtsvermogen. De bijwerkingen van oculaire lymfoombehandeling zijn echter niet zo schadelijk als onbehandeld oculair lymfoom.

Een woord van Verywell

Ooglymfomen zijn zeer zeldzaam. Deze tumoren kunnen veel van dezelfde symptomen veroorzaken als meer algemene oogaandoeningen. Daarom is het belangrijk om regelmatig oogonderzoeken te ondergaan en om uw arts te raadplegen als u oogsymptomen of problemen krijgt die verband houden met uw gezichtsvermogen. Een vroege diagnose vergroot de kans op een goed resultaat.