Ongedifferentieerde bindweefselziekte (UCTD) en gemengde bindweefselziekte (MCTD) zijn aandoeningen die enkele overeenkomsten vertonen met andere systemische auto-immuunziekten of bindweefselaandoeningen, maar er zijn verschillen die ze anders maken. Wanneer niet wordt voldaan aan de criteria voor genoemde auto-immuunziekten, wordt de aandoening gedefinieerd als UCTD.
Er zijn 5 auto-immuunziekten van het bindweefsel. Ze zijn geclassificeerd op basis van een combinatie van symptomen, bevindingen van lichamelijk onderzoek en testen op antilichamen.
Zij zijn:
- Reumatoïde artritis
- syndroom van Sjogren
- Systemische lupus erythematosus
- Sclerodermie
- Inflammatoire myopathie
Voldoet u aan de classificatiecriteria voor meer dan één auto-immuun bindweefselziekte, dan wordt dit omschreven als overlap-syndroom. MCTD is een specifiek overlappingssyndroom met kenmerken van systemische lupus erythematosus, sclerodermie en inflammatoire myopathie met antilichamen tegen RNP.
BSIP / UIG / Getty-afbeeldingen
Kenmerken van ongedifferentieerde bindweefselziekte
Als u UCTD heeft, kunt u symptomen hebben zoals gewrichtspijn, laboratoriumtestresultaten zoals een positieve ANA of andere kenmerken van systemische auto-immuunziekte.
Kenmerkende symptomen van UCTD zijn artritis, artralgie, het fenomeen van Raynaud, leukopenie (laag aantal witte bloedcellen), huiduitslag, alopecia, mondzweren, droge ogen, droge mond, lichte koorts en lichtgevoeligheid. Meestal is er geen sprake van neurologische of nierbetrokkenheid en zijn de lever, longen en hersenen over het algemeen niet betrokken. Ongeveer 80% van de mensen met deze aandoening hebben antilichaamtests ondergaan die positief zijn voor anti-Ro- of anti-RNP-auto-antilichamen.
Ongeveer een derde van degenen bij wie de diagnose UCTD is gesteld, gaat in remissie en ongeveer een derde behoudt een mild verloop van UCTD. Aangenomen wordt dat 30% van degenen die in eerste instantie met UCTD worden gediagnosticeerd, doorgaan naar een definitieve diagnose van een gedefinieerde bindweefselziekte.
Diagnose en behandeling van UCTD
Als onderdeel van het diagnostische proces voor UCTD is een volledige medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en laboratoriumtesten noodzakelijk om de mogelijkheid van andere reumatische aandoeningen uit te sluiten. De behandeling is doorgaans gericht op het beheersen van de symptomen.
Gewoonlijk bestaat de behandeling voor UCTD uit een combinatie van pijnstillers en niet-steroïde ontstekingsremmers (NSAID's) om pijn te behandelen en lokale corticosteroïden om de effecten op de huid en het slijmvlies te beheersen. Soms wordt Plaquenil (hydroxychloroquine) een disease modifying antireumatic drug (DMARD) gebruikt. Als de verbetering onvoldoende is, kan gedurende korte tijd een lage dosis orale prednison worden toegevoegd.
Methotrexaat kan een optie zijn voor moeilijk te behandelen gevallen van UCTD Hoge doses corticosteroïden, cytotoxische geneesmiddelen (bijv. Cytoxan) of andere DMARDS (zoals Imuran) worden over het algemeen niet gebruikt.
Het komt neer op
De prognose voor UCTD is verrassend goed. Er is een laag risico op progressie naar een goed gedefinieerde bindweefselziekte, vooral bij patiënten die gedurende 5 jaar of langer onveranderd UCTD ervaren.
De meeste gevallen blijven mild en de symptomen worden meestal behandeld zonder dat zware immunosuppressiva nodig zijn.
