Een overzicht van auto-immuun huidaandoeningen

Het menselijk lichaam reageert op veel verschillende manieren op auto-immuunziekten - aandoeningen waarbij het immuunsysteem van het lichaam zijn eigen gezonde weefsels aanvalt. Afhankelijk van de aandoening die u heeft, kan een auto-immuunziekte verschillende lichaamsdelen aantasten, waaronder gewrichten, spieren en organen. Auto-immuunziekten tasten ook vaak de huid aan.

Er zijn veel verschillende soorten auto-immuun huidaandoeningen, en elk is uniek in het soort symptomen dat ze veroorzaken, hun specifieke oorzaken en risicofactoren, en hoe ze worden gediagnosticeerd en behandeld. Hier is wat u moet weten over soorten auto-immuun huidziekten, symptomen, oorzaken en behandeling.

Soorten auto-immuun huidaandoeningen

Er zijn veel verschillende soorten auto-immuun huidziekten en ze worden veroorzaakt doordat het immuunsysteem gezonde huidcellen aanvalt.

Psoriasis

Psoriasis zorgt ervoor dat het immuunsysteem overactief wordt en de groei van huidcellen versnelt. Huidcellen zullen zich ophopen in lagen rode plaques bedekt met witte schilfers. Plaques kunnen zich overal op het lichaam ophopen, maar komen meestal voor op de hoofdhuid, onderrug, ellebogen en knieën.

De aandoening treedt meestal in gezinnen op, en het is niet ongebruikelijk dat meerdere gezinsleden het hebben. In 2013 trof psoriasis 7,4 miljoen Amerikaanse volwassenen en dat aantal blijft groeien.

Psoriasis treedt meestal op in de vroege volwassenheid, maar het kan iedereen treffen, ongeacht de leeftijd. Voor de meeste mensen treft psoriasis slechts enkele lichaamsdelen. Ernstige psoriasis kan grote delen van het lichaam bedekken. Huidplaques van psoriasis zullen genezen en vervolgens op verschillende momenten in uw leven terugkomen.

Sclerodermie

Sclerodermie is een bindweefselziekte die wordt gekenmerkt door verdikking en verharding van de huid. Bindweefsel is het weefsel dat alle soorten lichaamsweefsels verbindt, ondersteunt en scheidt. Sclerodermie is ofwel gelokaliseerd of systemisch.

Bij plaatselijke sclerodermie treft de ziekte vooral de huid, maar kan het ook botten en spieren aantasten. Systemische sclerodermie treft meer dan huid, botten en spieren - het kan betrekking hebben op de inwendige organen, waaronder het hart, de longen, het spijsverteringskanaal, de nieren en meer. De ernst en uitkomst van sclerodermie verschillen van persoon tot persoon.

Volgens de Scleroderma Foundation leven naar schatting 300.000 Amerikanen met sclerodermie, en een derde van hen heeft systemische sclerodermie. Mannen en vrouwen lopen beide risico, maar vrouwen zijn goed voor 80% van de gevallen.

Hoewel de ziekte iedereen kan treffen, ongeacht de leeftijd, wordt systemische sclerodermie meestal gediagnosticeerd tussen de 30 en 50 jaar, en gelokaliseerde sclerodermie verschijnt vóór de leeftijd van 40 jaar.

Lupus van de huid

Cutane lupus - ook wel huidlupus genoemd - is een auto-immuun huidaandoening waarbij het immuunsysteem gezonde huidcellen aanvalt en de huid beschadigt. Huidsymptomen zijn onder meer roodheid, jeuk, pijn en littekens.

Volgens The Lupus Foundation of America zal ongeveer twee derde van de mensen met systemische lupus erythematosus (SLE lupus) cutane lupus ontwikkelen. Cutane lupus komt ook vanzelf voor. SLE Lupus is het meest ernstige type lupus dat de gewrichten, hersenen, nieren, hart, bloedvaten en meer aantast.

Hoewel cutane lupus niet kan worden genezen, kan het effectief worden behandeld. De behandeling omvat medicijnen, huidbescherming en veranderingen in levensstijl.

Dermatomyositis

Dermatomyositis is een auto-immuunziekte die voornamelijk de spieren aantast, maar ook de huid. Het is gerelateerd aan polymyositis, een andere auto-immuunziekte die spierzwakte, pijn en stijfheid veroorzaakt. Mensen met dit soort spieraandoeningen kunnen ook moeite hebben met slikken en kortademigheid.

Dermatomyositis en polymyositis hebben vergelijkbare symptomen, maar dermatomyositis is te onderscheiden door huiduitslag die meestal op het bovenste deel van het lichaam verschijnt.Dermatomyositis veroorzaakt ook verdikking en verstrakking van de huid en paarsgekleurde oogleden.

De kindervorm van dermatomyositis is anders dan de volwassen vorm. Juveniele dermatomyositis (JDM) veroorzaakt koorts, vermoeidheid, huiduitslag en spierzwakte. De meeste oorzaken van JDM beginnen tussen de leeftijd van 5 tot 10 jaar, en JDM treft twee keer zoveel meisjes als jongens.

De ziekte van Behcet

De ziekte van Behcet is een zeldzame aandoening die bloedvatontsteking door het hele lichaam veroorzaakt. De aandoening veroorzaakt zweertjes in de mond, oogontsteking, huiduitslag en genitale laesies.

Volgens de Cleveland Clinic treft de ziekte van Behcet 7 op de 100.000 mensen in de Verenigde Staten en komt de ziekte veel vaker voor over de hele wereld. Iedereen kan de ziekte van Behcet op elke leeftijd ontwikkelen, maar de symptomen beginnen vaak tussen de 20 en 30 jaar.

De ernst van Behcet verschilt van persoon tot persoon. Symptomen kunnen komen en gaan en mensen met de aandoening kunnen periodes van remissie ervaren (waar de ziekte stopt of vertraagt) en periodes van een opflakkering (hoge ziekteactiviteit). Hoewel de aandoening niet kan worden genezen, kunnen verschillende behandelingen helpen om deze te behandelen.

Oculaire cicatriciale pemfigoïd

Oculair cicatriciaal pemfigoïd (OCP) is een zeldzame auto-immuunziekte die zowel de huid als het slijmvlies van de ogen aantast, vooral het bindvlies - het heldere weefsel dat het witte deel van de ogen en de binnenkant van de oogleden bedekt.

Mensen met OCP zullen blaarvorming op hun huid en littekens op het bindvlies krijgen. Blaren zijn pijnlijk en sijpelen en kunnen zich ontwikkelen op de huid, mond, neus, darmkanaal, ogen en geslachtsorganen.

Bij OCP vallen de witte bloedcellen de huid en slijmvliezen aan. Mensen met de aandoening kunnen meer dan één huidplaats hebben en beide ogen kunnen zijn aangetast.

OCP is een systemische auto-immuunziekte en moet langdurig worden behandeld. Het wordt behandeld met medicijnen om het immuunsysteem te kalmeren en het auto-immuunproces te stoppen of te vertragen. De behandeling is belangrijk, zodat de aandoening geen littekens in het bindvlies en verlies van het gezichtsvermogen veroorzaakt.

Pemphigus

Pemphigus is een auto-immuun huidziekte die blaren of bultjes met etter veroorzaakt. Deze blaren ontstaan ​​vaak op de huid, maar kunnen ook in de slijmvliezen ontstaan. Pemphigus-blaren kunnen pijnlijk, gezwollen en jeuken.

Pemphigus kan iedereen van elke leeftijd treffen, maar wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen van 40-60 jaar. Het komt zelden voor bij kinderen.

Pemphigus kan levensbedreigend zijn als het niet wordt behandeld. Behandeling, meestal met corticosteroïden, kan de aandoening beheersen.

Epidermolysis Bullosa

Er zijn vele vormen van epidermolysis bullosa, maar er is er maar één die auto-immuun is - epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Bij alle vormen van de aandoening zullen met vloeistof gevulde blaren ontstaan ​​als reactie op verwondingen die gewoonlijk geen reactie veroorzaken.

EBA veroorzaakt blaren op de handen en voeten en in de slijmvliezen. Het diagnosticeren van deze aandoening kan een uitdaging zijn, maar een onderscheidend kenmerk van EBA is dat het volwassenen tussen de 30 en 40 jaar treft.

Een onderliggende oorzaak van EBA is onbekend. Onderzoekers denken echter dat er een genetische component bij betrokken kan zijn, omdat de aandoening meerdere leden van een gezin kan treffen.

Bulleuze pemfigoïd

Bulleus pemfigoïd is een zeldzame auto-immuun huidaandoening die grote, vloeibare blaren veroorzaakt. Deze blaren ontstaan ​​vaak op de armen, benen, romp en in de mond.

Volgens de Cleveland Clinic treft bulleuze pemfigoïd vooral mensen ouder dan 60 jaar, maar het kan ook voorkomen bij jongere mensen.Het komt vaker voor in de westerse wereld en treft mannen en vrouwen in gelijke mate.

Bulleus pemfigoïd treedt op wanneer het immuunsysteem de dunne laag huidweefsel net onder de buitenste laag aanvalt. Soms verdwijnt de aandoening vanzelf, maar het kan ook vele jaren duren voordat deze is opgelost.

Behandeling kan blaren helpen genezen, jeuk verminderen, huidontsteking verminderen en het immuunsysteem onderdrukken. Maar bulleus pemfigoïd kan levensbedreigend zijn, vooral bij oudere mensen met gezondheidsproblemen.

Symptomen van auto-immuun huidaandoeningen

De huid is het grootste orgaan van je lichaam. Het dient als een beschermende barrière voor het lichaam tegen trauma en helpt ook bij veel lichaamsfuncties, zoals het reguleren van uw interne lichaamstemperatuur.

Terwijl de huid uit vijf verschillende huidlagen bestaat, en de twee bovenste worden het vaakst aangetast door auto-immuun huidziekten. De bovenste laag wordt de epidermis genoemd en is de buitenste laag. De onderliggende laag is de dermis en bevat vitale cellen, weefsels en structuren.

Deze twee lagen worden bij elkaar gehouden met eiwitten en andere structuren. Als er een scheiding is tussen de twee lagen, kunnen blaren ontstaan. Deze blaren kunnen klein of groot zijn en vloeistof bevatten met een dode of beschadigde huid.

Sommige blaren zijn het gevolg van huidletsel. Bij auto-immuunziekten van de huid ontstaan ​​blaren omdat het lichaam antilichamen heeft aangemaakt die eiwitten aanvallen die nodig zijn voor de gezondheid en het functioneren van de huid.Soms kunnen blaren openbreken en open zweren worden.

Bij andere auto-immuun huidziekten kunnen er ook laesies ontstaan ​​op de slijmvliezen - de slokdarm, keel, binnenkant van de mond en neuspaden, de geslachtsorganen en de anus. Blaren kunnen ook gastro-intestinale bloeding en problemen met slikken en ademen veroorzaken.

Aandoeningen zoals psoriasis veroorzaken een overgroei van huidcellen die zich ophopen op het huidoppervlak. Deze plaques kunnen branden, steken en jeuken.

Andere symptomen van auto-immuun huidziekten zijn onder meer:

• Chronische vermoeidheid
• Huidontsteking (zwelling)
• Kleine stukjes rode, schilferige huid
• Littekens op de huid
• Droge, gebarsten huid die kan bloeden of jeuken
• Verdikte, ontpit en geribbelde nagels
• Stijve en gezwollen gewrichten

Oorzaken

Auto-immuunziekten van de huid ontstaan ​​doordat het immuunsysteem van het lichaam zijn eigen gezonde weefsels aanvalt. Het immuunsysteem maakt normaal gesproken antilichamen aan - eiwitten die reageren tegen bacteriën, virussen en toxines.

Wanneer deze antilichamen gezonde weefsels aanvallen, worden ze auto-antilichamen genoemd Bij auto-immuun huidaandoeningen vallen auto-antilichamen huidcellen of collageenweefsels aan. De exacte redenen waarom het immuunsysteem niet goed functioneert bij auto-immuun huidziekten zijn onbekend.

Onderzoekers koppelen verschillende triggers voor de ontwikkeling van deze aandoeningen, waaronder ultraviolette straling (van de zon), hormonen, infecties en bepaalde voedingsmiddelen. Sommige geneesmiddelen op recept kunnen een rol spelen bij het ontstaan ​​van deze aandoeningen. Stress kan ook auto-immuun huidaandoeningen veroorzaken.

Onderzoekers denken dat sommige mensen een genetische aanleg hebben voor bepaalde auto-immuun huidziekten, mensen met specifieke genen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een bepaalde huidaandoening, maar alleen als er andere triggerfactoren zijn.

Diagnose

Als uw arts denkt dat u een auto-immuun huidaandoening heeft, zal hij u om een ​​gedetailleerde medische geschiedenis en symptoomgeschiedenis vragen en een lichamelijk onderzoek van uw huid uitvoeren. Een diagnose kan worden bevestigd met bloedonderzoek en / of een huidbiopsie.

Bloedonderzoek kan auto-antilichamen onthullen die geassocieerd zijn met een specifieke auto-immuun huidziekte. Door te onthullen welk auto-antilichaam-eiwit de huidsymptomen heeft veroorzaakt, kan een exacte diagnose worden gesteld.

Bij een huidbiopsie wordt een klein stukje aangetast weefsel genomen dat onder een microscoop moet worden onderzocht om te zoeken naar specifieke bevindingen die duiden op een bepaalde aandoening.Veel auto-immuun huidaandoeningen worden gediagnosticeerd met behulp van directe immunofluorescentie (DIF) voor het testen van een huidbiopsiemonster.

DIF wordt beschouwd als een gouden standaard voor het diagnosticeren van verschillende soorten auto-immuun huidaandoeningen, waaronder cutane lupus, oculair cicatriciaal pemfigoïd, pemphigus, epidermolysis bullosa en bulleus pemfigoïd.

DIF gebruikt een speciale kleurstof om het monster te kleuren, zodat auto-antilichamen onder een speciaal type microscoop kunnen worden gezien. Door het specifieke aanwezige antilichaam te bevestigen, kan de juiste auto-immuunziekte van de huid worden gediagnosticeerd.

Behandeling

Behandeling voor auto-immuun huidziekten omvat het beheersen van de symptomen, het vertragen van de overactiviteit van het immuunsysteem en het voorkomen van complicaties die met deze aandoeningen gepaard gaan. Over het algemeen geldt dat hoe minder wijdverspreide huidsymptomen zijn, hoe gemakkelijker het zal zijn om uw auto-immuun huidziekte te behandelen.

De meest voorgeschreven behandelingen voor auto-immuun huidaandoeningen zijn corticosteroïden, zoals prednison. Deze medicijnen bootsen de effecten na van hormonen die uw lichaam van nature aanmaakt om ontstekingen te onderdrukken.

Corticosteroïden zijn effectieve therapieën, maar ze kunnen niet langdurig worden gebruikt omdat ze ernstige bijwerkingen kunnen veroorzaken.

Aanvullende therapieën voor auto-immuun huidziekten zijn onder meer immunosuppressiva, die bedoeld zijn om het immuunsysteem te onderdrukken of de effecten van een overactief immuunsysteem te verminderen. Immunosuppressiva kunnen alleen worden gegeven, of ze kunnen worden gecombineerd.

Immunosuppressiva die worden gebruikt om auto-immuun huidaandoeningen te behandelen, zijn onder meer:

• Janus-kinaseremmers zoals Xeljanz (tofacitinib)
• Calcineurineremmers zoals cyclosporine
• Cytotoxische geneesmiddelen zoals Cytoxan (cyclofosfamide), Imuran (azathioprine) en methotrexaat
• Biologische geneesmiddelen zoals Orencia (abatacept) en Humira (adalimumab)
• Therapieën met monoklonale antilichamen zoals Simulect (basiliximab)

Uw arts kan ook plaatselijke zalven aanbevelen om huidsymptomen en pijn te verlichten. UV-lichttherapie kan aandoeningen zoals psoriasis behandelen om verlichting van de huidsymptomen te bieden. En omdat stress veel van deze aandoeningen kan verergeren, zullen stressmanagementtechnieken waarschijnlijk deel uitmaken van uw behandelplan.

Een woord van Verywell

Leven met auto-immuun huidaandoeningen kan een uitdaging zijn, vooral omdat deze aandoeningen behoorlijk zichtbaar kunnen zijn. Bovendien kunnen de effecten van deze aandoeningen een blijvend effect hebben op zowel uw fysieke als mentale welzijn.

Raadpleeg uw arts als u symptomen van een auto-immuun huidaandoening ervaart. Ze kunnen u helpen erachter te komen wat de symptomen veroorzaakt, en u op weg helpen met geschikte behandelingen.

Een vroege diagnose en behandeling zijn beide essentieel om te kunnen blijven genieten van een goede kwaliteit van leven. En naarmate er nieuwe behandelingen beschikbaar komen, zullen de vooruitzichten voor mensen met auto-immuun huidaandoeningen blijven verbeteren.