Een overzicht van Chylothorax

Een chylothorax is een soort pleurale effusie (een ophoping van vloeistof tussen de membranen langs de longen, de pleura genaamd), maar in plaats van normaal pleuravocht is het een verzameling chyle (lymfevloeistof). Het wordt veroorzaakt door een blokkering of verstoring van het thoracale kanaal in de borstkas. Oorzaken zijn onder meer trauma, operaties op de borst en kankers waarbij de borstkas betrokken is (zoals lymfomen).

Het kan worden vermoed bij onderzoeken zoals een röntgenfoto van de borst, maar de diagnose wordt meestal gesteld door een naald in de pleuraholte te steken (thoracentese) en vloeistof te verwijderen. Er zijn een aantal verschillende behandelingsopties beschikbaar. Soms gaan ze alleen of met medicatie weg, maar vaak hebben ze procedures nodig zoals plaatsing van een shunt, afbinden van thoracale kanalen, embolisatie en andere.

Chylothorax komt niet vaak voor bij zowel volwassenen als kinderen, maar is de meest voorkomende vorm van pleurale effusie bij pasgeborenen.

Anatomie en functie

Het thoracale kanaal is het belangrijkste lymfevat in het lichaam, waarbij lymfevaten het deel zijn van het immuunsysteem dat lymfe door het lichaam transporteert. Het thoracale kanaal dient om chyle van de darmen naar het bloed te transporteren.

Onderdelen van Chyle

Chyle bestaat uit chylomicronen (vetzuren met lange ketens en cholesterolesters) evenals immuuncellen en eiwitten zoals T-lymfocyten en immunoglobulinen (antilichamen), elektrolyten, veel eiwitten en in vet oplosbare vitamines (A, D, E en K ). Terwijl het thoracale kanaal door de borstkas gaat, neemt het ook lymfe op uit lymfevaten die de borstkas leegmaken.

Een grote hoeveelheid vloeistof (ongeveer 2,4 liter bij een volwassene) passeert dagelijks dit kanaal (en kan met een chylothorax in de pleuraholte terechtkomen).

Obstructie van het thoracale kanaal

Het kanaal kan direct worden verwond door een trauma of een operatie, of geblokkeerd door tumoren (zie onderstaande oorzaken). Wanneer het thoracale kanaal wordt geblokkeerd (zoals door een tumor), leidt dit meestal tot een secundaire scheuring van de lymfekanalen die tot de blokkering leiden.

Vanwege de locatie van de thoracale kanalen komen pleurale effusies vaker voor aan de rechterkant van de borst, hoewel ze soms bilateraal zijn.

Veel mensen zijn bekend met het lymfoedeem bij borstkanker dat sommige vrouwen ervaren na een borstoperatie, wat leidt tot zwelling en gevoeligheid van de arm. In dit geval is de ophoping van lymfevloeistof in de arm verantwoordelijk voor de symptomen. Bij een chylothorax is het mechanisme vergelijkbaar, waarbij een chylothorax een vorm van obstructief lymfoedeem is met de ophoping van lymfevloeistof tussen de membranen langs de longen in plaats van de arm.

Symptomen

In het begin kan een chylothorax weinig symptomen hebben. Terwijl vocht zich ophoopt, is kortademigheid meestal het meest voorkomende symptoom. Naarmate de effusie toeneemt, kunnen mensen ook hoesten en pijn op de borst krijgen. Koorts is meestal afwezig.

Wanneer een chylothorax optreedt als gevolg van een trauma of een operatie, beginnen de symptomen meestal ongeveer een week na het ongeval of de procedure.

Oorzaken

Er zijn een aantal mogelijke oorzaken van een chylothorax, waarbij het mechanisme verschilt afhankelijk van de oorzaak.

Tumoren

Tumoren en / of vergrote lymfeklieren (door de verspreiding van tumoren) in het mediastinum (het gebied van de borst tussen de longen) zijn een veelvoorkomende oorzaak, verantwoordelijk voor ongeveer de helft van deze effusies bij volwassenen. De chylothorax ontwikkelt zich wanneer een tumor de lymfevaten en het thoracale kanaal infiltreert.

Lymfoom is de meest voorkomende vorm van kanker die een chylothorax veroorzaakt, vooral non-Hodgkin-lymfomen. Andere kankers die tot chylothorax kunnen leiden, zijn onder meer longkanker, chronische lymfatische leukemie en slokdarmkanker. Kankers die zich verspreiden (metastaseren) naar de borst en het mediastinum, zoals borstkanker, kunnen ook een chylothorax veroorzaken.

Chirurgie

Borstchirurgie (cardiothoracaal) is ook een veelvoorkomende oorzaak van een chylothorax en is de meest voorkomende oorzaak bij kinderen (vaak als gevolg van een operatie voor een aangeboren hartafwijking), meestal als gevolg van directe schade aan het thoracale kanaal tijdens de operatie.

Trauma

Trauma is een andere veel voorkomende oorzaak van een chylothorax en is vaak het gevolg van bot trauma, explosiegevaar, geweerschoten of steekpartijen. In zeldzame gevallen is een chylothorax opgetreden door alleen hoesten of niezen.

Aangeboren syndromen en ontwikkelingsstoornissen

Een aangeboren (vanaf de geboorte) chylothorax kan worden gezien met aangeboren lymfangiomatose, lymfangiectasis en andere lymfatische afwijkingen. Het kan ook voorkomen in samenhang met syndromen zoals het syndroom van Down, het syndroom van Turner, het Noonan-syndroom en het Gorham-Stout-syndroom.

Diagnose

De diagnose van een chylothorax kan worden vermoed op basis van een recente borstoperatie of trauma. Bij onderzoek kunnen verminderde longgeluiden worden gehoord.

In beeld brengen

Beeldvormingstests zijn meestal de eerste stappen bij de diagnose en kunnen het volgende omvatten:

• Röntgenfoto van de borst: een röntgenfoto van de borst kan de pleurale effusie laten zien, maar kan geen onderscheid maken tussen een chylothorax en andere soorten pleurale effusies.
• Echografie: net als een röntgenfoto van de borst, kan echografie een pleurale effusie suggereren, maar kan een chylothorax niet onderscheiden van andere effusies.
• Borst-CT: als een persoon een chylothorax ontwikkelt zonder trauma of operatie, wordt meestal een thorax-CT gedaan om te zoeken naar de aanwezigheid van een tumor of lymfeklieren in het mediastinum. Soms kan de schade aan het thoracale kanaal worden gezien.
• MRI: hoewel een MRI goed is voor het visualiseren van het thoracale kanaal, wordt deze niet vaak gebruikt bij de diagnose. Het kan nuttig zijn voor mensen die allergisch zijn voor de contrastkleurstof die bij CT wordt gebruikt, en als een betere visualisatie van het thoracale kanaal nodig is.

Procedures

Er kunnen procedures worden gebruikt om een ​​monster van de vloeistof in een chylothorax te verkrijgen of om het type en de omvang van schade aan het thoracale kanaal of andere lymfevaten te bepalen.

Lymfangiografie: een lymfangiogram is een onderzoek waarbij een kleurstof wordt geïnjecteerd om de lymfevaten te visualiseren. Het kan worden gedaan om te helpen bij het diagnosticeren van de omvang van de schade (en locatie) aan de lymfevaten, en ook als voorbereiding op embolisatieprocedures (zie hieronder).

Nieuwere procedures zoals dynamische contrast magnetische resonantie lymfangiografie en intranodale lymfangiografie combineren deze procedure met radiologische tests om de bron van het lek beter te detecteren.

Lymfoscintigrafie: in tegenstelling tot een lymfangiogram gebruikt lymfoscintigrafie radioactieve markers om het lymfestelsel te visualiseren. Na het injecteren van een radioactieve tracer wordt een gammacamera gebruikt om de straling te detecteren en indirect de lymfevaten te visualiseren.

Thoracentese: Een thoracentese is een procedure waarbij een lange fijne naald door de huid op de borst en in de pleuraholte wordt ingebracht. Vloeistof kan vervolgens worden onttrokken om in het laboratorium te worden geëvalueerd. Bij een chylothorax ziet de vloeistof er meestal melkachtig uit en heeft deze een hoog triglyceridengehalte. Het is wit vanwege geëmulgeerde vetten in lymfevloeistof, en wanneer men het laat zitten, scheidt de vloeistof zich (zoals crème) in lagen.

Differentiële diagnose

Aandoeningen die lijken op een chylothorax, omvatten in ieder geval in eerste instantie:

• Pseudochylothorax: Een pseudochylothorax verschilt van een chylothorax omdat het een ophoping van cholesterol in een reeds bestaande effusie betreft in plaats van lymfevloeistof / triglyceriden in de pleurale ruimte, en heeft verschillende oorzaken en behandelingen. Een pseudochylothorax kan gepaard gaan met pleurale effusies als gevolg van reumatoïde artritis, tuberculose of een empyeem.
• Kwaadaardige pleurale effusie: bij een kwaadaardige pleurale effusie zijn kankercellen aanwezig in de pleurale effusie.
• Hemothorax: bij een hemothorax is bloed aanwezig in de pleuraholte.

Al deze aandoeningen kunnen vergelijkbaar lijken op beeldvormende tests zoals een röntgenfoto van de borst, maar zullen verschillen wanneer vloeistof verkregen uit een thoracentese wordt geëvalueerd in het laboratorium en onder de microscoop.

Behandelingen

Bij een kleine chylothorax kan de effusie soms conservatief (of met medicijnen) worden behandeld, maar als het symptomatisch is, is er vaak een chirurgische ingreep nodig De keuze van de behandeling hangt vaak af van de onderliggende oorzaak. Het doel van de behandeling is om het vocht uit de pleuraholte te verwijderen, te voorkomen dat het opnieuw accumuleert, eventuele problemen als gevolg van de chylothorax (zoals voedings- of immuunproblemen) te behandelen en de onderliggende oorzaak te behandelen. Sommige lekken in het thoracale kanaal lossen vanzelf op.

Voor sommige mensen moet een operatie veel eerder worden overwogen, zoals degenen die een chylothorax ontwikkelen na een operatie voor slokdarmkanker, als het lek groot is of als zich ernstige immuun-, elektrolyt- of voedingsproblemen ontwikkelen.

In tegenstelling tot sommige pleurale effusies waarbij een thoraxslang wordt geplaatst om de effusie continu af te voeren, wordt deze behandeling niet gebruikt bij een chylothorax, omdat dit kan leiden tot ondervoeding en problemen met de immuunfunctie.

Medicijnen

De medicijnen somatostatine of octreotide (een somatostatine-analoog) kunnen de ophoping van chyle voor sommige mensen verminderen en kunnen een niet-chirurgische optie zijn, vooral degenen die een chylothorax hebben als gevolg van een borstoperatie.

Andere medicijnen worden in onderzoek geëvalueerd, zoals het gebruik van etilefrine, met enig succes.

Chirurgie

Er kunnen een aantal verschillende procedures worden uitgevoerd om de ophoping van vocht in een chylothorax te stoppen, en de keuze van de techniek hangt meestal af van de oorzaak.

• Thoracale kanaalligatie: Thoracale kanaalligatie omvat het afbinden (snijden) van het kanaal om stroming door het vat te voorkomen. Dit is conventioneel gedaan via een thoracotomie (open thoraxoperatie), maar kan ook worden gedaan als een minder invasieve video-assisted thoracoscopische chirurgie (VATS) procedure.
• Shunting: Wanneer vocht zich blijft ophopen, kan een shunt (pleuroperitoneale shunt) worden geplaatst die de vloeistof van de pleuraholte naar de buik voert. Door de vloeistof naar het lichaam terug te voeren, voorkomt dit type shunt de ondervoeding en andere problemen die zouden kunnen optreden als de lymfe uit het lichaam zou worden verwijderd. Een pleuroperitoneale shunt kan gedurende een aanzienlijke tijd op zijn plaats blijven.
• Pleurodese: een pleurodese is een procedure waarbij een chemische stof (meestal talk) in de pleuraholte wordt geïnjecteerd. Hierdoor ontstaat een ontsteking die ervoor zorgt dat de twee membranen aan elkaar kleven en verdere ophoping van vocht in de holte wordt voorkomen.
• Pleurectomie: een pleurectomie wordt niet vaak gedaan, maar omvat het verwijderen van de pleurale membranen zodat er niet langer een holte bestaat waarin zich vocht kan ophopen.
• Embolisatie: Ofwel embolisatie van het thoracale kanaal of selectieve kanaalembolisatie kan worden gebruikt om het thoracale kanaal of andere lymfevaten af ​​te sluiten. De voordelen van embolisatie zijn dat het lek direct kan worden gevisualiseerd en dat het een minder ingrijpende procedure is dan sommige van de bovenstaande.

Veranderingen in het dieet

Mensen met een chylothorax wordt aangeraden om de hoeveelheid vet in hun dieet te verminderen en het dieet kan worden aangevuld met vetzuren met een middellange keten. Totale parenterale voeding (intraveneuze toediening van eiwitten, koolhydraten en vetten) kan nodig zijn om de voeding op peil te houden. Conventionele intraveneuze vloeistoffen bevatten alleen zoutoplossing en glucose.

Ondersteunende zorg

Een chylothorax kan leiden tot voedingsproblemen en immunodeficiëntie, en een zorgvuldige behandeling van deze zorgen is nodig.

Omgaan met en prognose

Een chylothorax kan beangstigend zijn als volwassene of als ouder als het uw kind is, en verwarrend omdat er zelden over wordt gesproken. De prognose hangt vaak af van het onderliggende proces, maar bij behandeling is het vaak goed. Dat gezegd hebbende, kan het leiden tot een aantal problemen, zoals voedingstekorten, immuundeficiënties en elektrolytafwijkingen die nauwlettend moeten worden gecontroleerd en behandeld. Een actief lid zijn van uw medisch team kan erg nuttig zijn om ervoor te zorgen dat al deze zorgen zorgvuldig worden aangepakt.

Uit langetermijnstudies die in 2012 werden gepubliceerd, bleek dat kinderen die als baby een chylothorax ervaren, het over het algemeen heel goed doen, zonder significante ontwikkelingsachterstanden of problemen met de longfunctie.