Evans-syndroom is een combinatie van twee of meer immuunhematologische aandoeningen waarbij uw immuunsysteem uw witte bloedcellen, rode bloedcellen en / of bloedplaatjes aanvalt.Deze omvatten immuuntrombocytopenie (ITP), auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) en / of auto-immuun neutropenie (AIN). Deze diagnoses kunnen tegelijkertijd voorkomen, maar kunnen ook op twee verschillende tijdstippen bij dezelfde patiënt voorkomen. Als u bijvoorbeeld de diagnose ITP krijgt en twee jaar later de diagnose AIHA, zou u het Evans-syndroom hebben.
Huntstock / Creative RF / Getty Images
Symptomen
In de meeste gevallen is bij u al een diagnose gesteld van een van de individuele aandoeningen: ITP, AIHA of AIN. Het Evans-syndroom presenteert zich zoals elk van de individuele aandoeningen.
Symptomen zijn onder meer:
Laag aantal bloedplaatjes (trombocytopenie):
- Verhoogde blauwe plekken
- Verhoogde bloeding: bloedblaren in de mond, neusbloedingen, bloedend tandvlees, bloed in de urine of ontlasting
- Kleine rode stippen op de huid genaamd petechiën
Bloedarmoede:
- Vermoeidheid of vermoeidheid
- Kortademigheid
- Verhoogde hartslag (tachycardie)
- Geelverkleuring van de huid (geelzucht) of ogen (sclerale icterus)
- Donkere urine (thee of coca-cola gekleurd)
Laag aantal neutrofielen (neutropenie):
- Koorts
- Infecties van huid of mond
- Vaak zijn er geen symptomen
Waarom het syndroom van Evans ervoor zorgt dat het bloedbeeld laag is
Evans-syndroom is een auto-immuunziekte. Om een onbekende reden identificeert uw immuunsysteem uw rode bloedcellen, bloedplaatjes en / of neutrofielen ten onrechte als ‘lichaamsvreemd’ en vernietigt het deze.
Het is niet helemaal duidelijk waarom sommige mensen slechts één aangetaste bloedcel hebben, zoals bij ITP, AIHA of AIN, versus meer dan één bij het Evans-syndroom.
Diagnose
Aangezien de meeste mensen met het Evans-syndroom al een van de diagnoses hebben, is de presentatie van een andere gelijk aan het Evans-syndroom. Als u bijvoorbeeld de diagnose ITP heeft gekregen en bloedarmoede ontwikkelt, moet uw arts de oorzaak van uw bloedarmoede vaststellen. Als blijkt dat uw anemie het gevolg is van AIHA, wordt bij u het syndroom van Evans vastgesteld.
Omdat deze aandoeningen uw bloedbeeld beïnvloeden, is een volledig bloedbeeld (CBC) de eerste stap in de opwerking. Uw arts kijkt naar bloedarmoede (laag hemoglobinegehalte), trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes) of neutropenie (laag aantal neutrofielen, een soort witte bloedcel). Uw bloed wordt onder een microscoop onderzocht om de oorzaak te achterhalen.
ITP en AIN zijn diagnoses van uitsluiting, wat betekent dat er niet één specifieke diagnostische test is. Uw arts moet eerst andere oorzaken uitsluiten. AIHA wordt bevestigd door meerdere tests, met name een test genaamd DAT (directe antiglobulinetest). De DAT zoekt naar bewijs dat het immuunsysteem de rode bloedcellen aanvalt.
Behandeling
Er is een lange lijst met mogelijke behandelingen. De behandelingen zijn gericht op de specifieke aangetaste bloedcel en of u symptomen heeft (actieve bloeding, kortademigheid, verhoogde hartslag, infectie):
- Steroïden: Medicijnen zoals prednison worden al jaren gebruikt bij verschillende auto-immuunziekten. Ze zijn de eerstelijnsbehandeling voor AIHA en worden ook gebruikt bij ITP. Als u het Evans-syndroom heeft, heeft u helaas mogelijk gedurende lange tijd steroïden nodig, wat kan leiden tot andere problemen zoals hoge bloeddruk (hypertensie) en verhoogde bloedsuikers (diabetes). Om deze reden kan uw arts alternatieve therapieën zoeken.
- Intraveneuze immunoglobuline (IVIG): IVIG is de eerstelijnsbehandeling voor ITP. In wezen leidt de IVIG uw immuunsysteem tijdelijk af, zodat de bloedplaatjes niet zo snel worden vernietigd. IVIG is niet zo effectief bij AIHA of AIN.
- Splenectomie: de milt is de belangrijkste locatie van de vernietiging van de rode bloedcellen, bloedplaatjes en neutrofielen bij het Evans-syndroom. Bij sommige patiënten kan chirurgische verwijdering van de milt het bloedbeeld verbeteren, maar dit kan slechts tijdelijk zijn.
- Rituximab: Rituximab in een medicijn dat een monoklonaal antilichaam wordt genoemd. Het vermindert uw B-lymfocyten (een witte bloedcel die antilichamen aanmaakt), wat uw bloedbeeld kan verbeteren.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF is een medicijn dat wordt gebruikt om het beenmerg te stimuleren om meer neutrofielen te maken. Het wordt soms gebruikt om het aantal neutrofielen in AIN te verhogen, vooral als u een infectie heeft.
- Immunosuppressieve medicatie: deze medicijnen remmen het immuunsysteem. Deze omvatten medicijnen zoals mycofenolaatmotel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Hoewel patiënten op individuele behandelingen kunnen reageren met verbetering van het bloedbeeld, is deze reactie vaak tijdelijk en vereist aanvullende behandelingen.
