Een overzicht van folliculair lymfoom

Folliculair lymfoom is een veel voorkomend type non-Hodgkin lymfoom (NHL). Het is meestal een langzaam groeiend lymfoom dat ontstaat uit B-cellen (B-lymfocyten), een soort witte bloedcel.

Folliculair lymfoom wordt ook wel een indolent of laaggradig lymfoom genoemd vanwege zijn langzame karakter, zowel wat betreft zijn gedrag - langzamere groei - als hoe het er onder de microscoop uitziet - minder abnormaal (meer gedifferentieerd) dan hooggradige maligniteiten.

Risicofactoren

Folliculair kan iedereen van elke leeftijd treffen, maar het komt het meest voor bij oudere volwassenen. Die gemiddelde leeftijd op het moment van diagnose is rond de 60, en het treft mannen en vrouwen in gelijke mate.

Prevalentie

Folliculair lymfoom is het meest voorkomende type langzaam groeiend lymfoom.

Tekenen en symptomen

Het optreden van folliculair lymfoom is vaak subtiel, met kleine waarschuwingssignalen die lange tijd onopgemerkt kunnen blijven. Symptomen kunnen zijn:

• Uitbreiding van lymfeklieren: zwelling van lymfeklieren in een deel van het lichaam is het meest voorkomende symptoom van folliculair lymfoom. Deze knooppunten kunnen worden gevoeld in de nek, de oksel of de lies, of kunnen worden opgemerkt bij beeldvormende tests in andere delen van het lichaam (zoals mediastinale lymfeklieren in de borst of retroperitoneale lymfeklieren in de buik). (Het leercentrum voor lymfeklieren gaat dieper in op de functie van lymfeklieren en locaties.)
• Koorts van onbekende oorsprong (FUO): een verhoogde temperatuur (meer dan 100,4 graden F of 38 graden C) die gedurende drie of meer opeenvolgende dagen zonder duidelijke oorzaak aanwezig is, kan een symptoom zijn van lymfoom. In plaats van gerelateerd te zijn aan een niet-gediagnosticeerde infectie, wordt aangenomen dat een FUO wordt veroorzaakt door chemische signaalroutes die verband houden met kanker zelf en die de kerntemperatuur van het lichaam verhogen.
• Onbedoeld gewichtsverlies: Onverklaarbaar gewichtsverlies wordt gedefinieerd als het verlies van 5 tot 10 procent van het lichaamsgewicht (bijvoorbeeld 7,5 tot 15 pond bij een persoon van 150 pond) gedurende een periode van 6 maanden of minder.
• Nachtelijk zweten: Nachtelijk zweten verschilt van opvliegers en zweten doordat ze vaak letterlijk kletsnat zijn en dat mensen hun beddengoed en beddengoed moeten verschonen, soms meerdere keren gedurende de nacht.
• Vermoeidheid: Vermoeidheid bij kanker verschilt vaak van "gewone vermoeidheid" doordat het niet verbetert met een goede nachtrust of een kopje koffie.
• Kortademigheid
• Gegeneraliseerde jeuk: jeuk komt over het hele lichaam voor en kan erg intens zijn.

De B-symptomen van lymfoom omvatten drie primaire symptomen die kunnen helpen bij het voorspellen hoe kanker zich zal ontwikkelen en op de behandeling zal reageren, en omvatten:

• Koorts
• Onbedoeld gewichtsverlies
• Doorweekt nachtelijk zweten

Diagnose

Folliculair lymfoom wordt meestal gediagnosticeerd met een lymfeklierbiopsie. Dit kan worden gedaan als een chirurgische biopsie (met klieren die voelbaar zijn zoals in de nek) of als een kernnaaldbiopsie (voor klieren dieper in het lichaam).

Een klein monster van het aangetaste knooppunt wordt genomen en onder de microscoop onderzocht door een patholoog. De kenmerken van het aangetaste knooppunt suggereren de aanwezigheid van lymfoom. Naast het uiterlijk onder de microscoop, worden immunohistochemische tests uitgevoerd om te controleren op lymfoom-CD-tumormarkers en om het type non-Hodgkin-lymfoom te bepalen.

Waarom het 'folliculair' lymfoom wordt genoemd: zoals de meeste lymfomen, hebben folliculaire lymfomen voornamelijk invloed op de lymfeklieren. Wanneer de lymfeklieren die door dit lymfoom zijn aangetast, onder de microscoop worden gezien, vertonen ze ronde structuren die "follikels" worden genoemd. Het lymfoom wordt daarom folliculair lymfoom genoemd.

Tests na een diagnose: Naast de biopsiegerelateerde tests hierboven, zijn meestal een aantal andere tests vereist wanneer folliculair lymfoom voor het eerst wordt gediagnosticeerd. Hierdoor kan de arts de exacte omvang van de ziekte zien en welke organen zijn aangetast. Bloedonderzoeken, CT-scans en beenmergonderzoeken zijn meestal vereist.

Onderzoek uit 2016 heeft ook het nut van PET / CT-scans onderzocht om folliculair lymfoom te monitoren, bijvoorbeeld wanneer de resultaten van een CT-scan onduidelijk zijn. Bij PET-CT wordt vóór de CT-scan een radioactieve tag (18F-fluorodeoxyglucose) in de patiënt geïnjecteerd en worden gebieden met actieve ziekte verlicht als ze de radioactieve glucose opnemen. Dit helpt om actieve kankergebieden te onderscheiden van gebieden met littekenweefsel die op CT-scans kunnen lijken.

Stadia

Het stadium van folliculair lymfoom geeft aan in hoeverre de ziekte zich heeft verspreid en is belangrijk bij het kiezen van de beste behandelingen en bij het inschatten van de prognose van de ziekte. Lymfoom verspreidt zich naar lymfeklieren en andere organen in het lichaam, waaronder het beenmerg. Er zijn vier stadia van lymfoom, waaronder:

• Stadium I: er is slechts één lymfeklier (of lymfestructuur) bij betrokken.
• Stadium II: er zijn twee of meer lymfeklieren (of lymfestructuren) bij betrokken, maar slechts aan één kant (boven of onder) het middenrif.
• Stadium III: Lymfeklieren (of structuren) aan beide zijden van het diafragma zijn betrokken.
• Stadium IV: het lymfoom is aanwezig in het beenmerg en / of weefsels of organen anders dan lymfeklieren of lymfestructuren.

Naast een aantal krijgen lymfomen ook de aanduiding A of B, waarbij A betekent dat er geen B-symptomen zijn en B de aanwezigheid van de B-symptomen van lymfoom aangeeft (hierboven vermeld onder symptomen).

Progressie

Folliculair lymfoom is meestal een langzaam groeiende ziekte en blijft vaak lange tijd onopgemerkt in het lichaam voordat het wordt gediagnosticeerd. Omdat de symptomen subtiel zijn, is de ziekte vaak vergevorderd voordat een diagnose wordt gesteld, waarbij bij de meeste personen de diagnose wordt gesteld wanneer het lymfoom stadium III of IV is.

Maar zelfs in de meer gevorderde stadia van de ziekte is er op het moment van de diagnose meestal geen onmiddellijke levensbedreiging. De ziekte heeft de neiging om een ​​"wassend en afnemend" verloop te hebben, wat betekent dat het een aantal keren oplaait en afneemt gedurende meerdere jaren. Hoewel geen van de behandelingen in vergevorderde stadia genezend is, overleven veel patiënten 8 tot 10 jaar of langer met behandeling.

Transformatie: Folliculair lymfoom ondergaat op enig moment vaak een overgang van een smeulende ziekte naar een actief progressieve ziekte. Dit wordt transformatie genoemd. De transformatie kan plaatsvinden in alle cellen of alleen in een bepaald deel van kanker. De aanwezigheid van B-symptomen vergroot de kans dat de tumor in de nabije toekomst zal transformeren. Nadat een folliculair lymfoom "transformeert", wordt het vaak op dezelfde manier behandeld als een diffuus grootcellig B-cellymfoom.

Oorzaken

We weten niet zeker wat lymfomen veroorzaakt, hoewel er enkele risicofactoren zijn die verband houden met een verhoogd risico. Enkele risicofactoren die verband houden met lymfoom, en folliculair lymfoom (FL), zijn onder meer:

• Een dieet met minder groenten en fruit
• Lagere niveaus van fysieke activiteit
• Roken: in tegenstelling tot ander non-Hodgkin-lymfoom, is het risico op FL verhoogd bij mensen die roken.
• Alcoholgebruik: Alcoholgebruik kan het risico in beide richtingen beïnvloeden; kleine hoeveelheden wijn worden in verband gebracht met een iets lager risico en hogere dagelijkse hoeveelheden alcohol worden in verband gebracht met een verhoogd risico.
• Leeftijd (zoals hierboven vermeld, FL neemt toe met de leeftijd)
• Zwaarlijvigheid
• Immunosuppressie
• Milieublootstelling aan pesticiden, industriële oplosmiddelen en koolwaterstoffen
• Genetische gevoeligheid kan in sommige gevallen bijdragen.
• In tegenstelling tot andere soorten non-Hodgkin-lymfoom, is FL niet gekoppeld aan Epstein-Barr-virusinfecties, H. pylori.
• Blootstelling aan UV-licht wordt geassocieerd met eenafgenomenrisico. (Vitamine D kan een beschermende rol spelen tegen FL).

Behandeling

Er zijn verschillende behandelingsopties beschikbaar voor folliculair lymfoom, waarbij de beste keuzes te maken hebben met het stadium van kanker, de agressiviteit (de graad), andere medische aandoeningen die u heeft, uw algemene gezondheidstoestand en welke behandelingen u in het verleden heeft gehad. Voor ziekten in een vroeg stadium kan bestraling alleen al voldoende zijn. Bij een gevorderde ziekte worden de onderstaande geneesmiddelen vaak in combinatie gebruikt (zie onderstaande combinatietherapie).

Wacht en kijk

Als een folliculair lymfoom geen symptomen veroorzaakt, kan waakzaam wachten de "behandeling" van keuze zijn. Met waakzaam wachten wordt u nauwlettend gevolgd met onderzoeken en beeldvormende tests, zodat de behandeling kan worden gestart wanneer kanker begint te vorderen. Dit kan beangstigend klinken, hoewel is gebleken dat het overlevingspercentage niet verandert wanneer deze benadering wordt gebruikt.

Bestralingstherapie

Voor stadium I folliculaire lymfomen is bestralingstherapie mogelijk de enige therapie die nodig is en kan de ziekte genezen. Betrokken veldstralingstherapie (IFRT) is vaak de gebruikte bestralingsmethode. In tegenstelling tot langdurige bestralingstherapie in het veld, levert IFRT alleen straling aan de aangetaste weefsels, waardoor gezond weefsel wordt gespaard. (Stralingstherapie brengt een risico op secundaire kankers met zich mee en dit vermindert dat risico.)

Chemotherapie

Chemotherapie wordt vaak gebruikt met goede reacties. Het wordt vaak gebruikt als onderdeel van een combinatietherapie (zie hieronder).

Gerichte therapie

Gerichte therapie maakt gebruik van medicatie die zich rechtstreeks richt op kankercellen of de signaalroutes die betrokken zijn bij tumorgroei.

Het monoklonale antilichaam Rituxan (rituximab) wordt vaak gebruikt (zie combinatietherapieën) samen met chemotherapie en heeft een significant verschil gemaakt in overlevingskansen. Monoklonale antilichamen zoals rituximab zijn door de mens gemaakte antilichamen die zijn ontworpen om zich te hechten aan specifieke markers die aanwezig zijn op lymfoomcellen (CD-markers). Zowel rituximab als Gazyva (obinutuzumab) vallen de tumormarker CD 20 aan.

Tazverik werd goedgekeurd voor de behandeling van volwassen patiënten met recidiverende of refractaire ziekte bij wie de tumoren positief zijn voor een EZH2-mutatie, na ten minste twee andere therapieën te hebben geprobeerd. Het kan ook worden gebruikt als behandeling voor volwassen patiënten met recidiverende of refractaire ziekte die geen bevredigende alternatieve behandelingsopties hebben.

Treanda (bendamustine) blijkt ook de progressievrije overleving te verhogen, maar heeft een grotere incidentie van bijwerkingen. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustine kunnen werken voor degenen die niet op rituximab reageren.

Radio-immunotherapie

Radio-immunotherapie is een behandeling waarbij een medicijn (meestal een monoklonaal antilichaam) wordt gecombineerd met stralingsdeeltjes waardoor het medicijn de straling precies aan kankercellen kan afgeven. Een voorbeeld is Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).

Klinische onderzoeken

Veel medicijnen en procedures worden momenteel bestudeerd in klinische onderzoeken, waaronder het immunotherapie-medicijn Keytruda (pembrolizumab), stamceltransplantaties en meer. Hier zijn enkele van de laatste ontdekkingen in onderzoek naar lymfoom.

Combinatietherapieën

Er zijn verschillende combinatietherapieën die zowel in eerste instantie als wanneer een folliculair lymfoom vordert, kunnen worden gebruikt. Waaronder:

• R-Bendamustine (rituximab en bendamustine): Deze combinatie lijkt minder bijwerkingen te hebben (minder perifere neuropathie en haaruitval).
• Treanda (bendamustine) alleen
• Rituximab alleen
• R-CHOP (rituximab, cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison)
• R-CVP (rituximab, cyclofosfamide, vincristine en prednison)
• Fludara (fludarabine) en rituximab
• Zydelig (idelalisib) met of zonder rituximab
• Revlimid (lenalidomide) met of zonder rituximab

Onderhoudstherapie

Wanneer folliculair lymfoom reageert, kan gerichte therapie zoals rituximab enkele jaren worden voortgezet om de remissie te verlengen.

Bijwerkingen

De bijwerkingen van uw behandeling zijn afhankelijk van de specifieke behandeling die u krijgt. Bij gerichte therapie zoals rituximab is de meest voorkomende bijwerking allergische reacties tijdens rituximab-infusies. Andere bijwerkingen zijn onder meer een laag aantal bloedcellen en hoesten of loopneus.

Prognose

Als folliculair lymfoom in de vroege stadia wordt gevonden, kan het te genezen zijn met bestralingstherapie. Maar zelfs met de meer gevorderde stadia van de ziekte kunnen mensen vaak vele jaren met behandeling overleven. Een tool genaamd de Follicular Lymphoma International Prognostic Index of FLIPI wordt soms gebruikt om een ​​idee te krijgen van uw specifieke prognose. Deze index houdt rekening met verschillende factoren en geeft een cijfer dat de overlevingskans van de ziekte na tien jaar schat.

Houd er rekening mee dat er veel verschillende factoren zijn die de prognose met kanker beïnvloeden, en soms leven mensen veel langer dan verwacht, of omgekeerd. We weten wel dat tabaksgebruik, zwaarlijvigheid en alcoholgebruik gepaard gaan met een slechtere overleving, en daarom is een gezonde levensstijl erg belangrijk.

Omgaan

De behandeling van lymfoom verandert snel. Het is belangrijk om alles te weten te komen over uw kanker. Studies vertellen ons dat mensen die zijn voorgelicht over hun kanker, niet alleen meer controle hebben en zich sterker voelen, maar mogelijk ook betere resultaten hebben.

Vraag om hulp en laat anderen u helpen. Overweeg om betrokken te raken bij een steungroep en / of online lymfoomondersteuningsgemeenschap. Hoe liefdevol je vrienden en familie ook zijn, het kan onbetaalbaar zijn om met anderen te praten die voor dezelfde uitdagingen staan ​​als jij.

Onthoud vooral dat er aanzienlijke vooruitgang wordt geboekt bij de behandeling van kankers zoals folliculair lymfoom. Wees je eigen pleitbezorger als kankerpatiënt en leer meer over deze ontdekkingen. Er is veel hoop.

Een woord van Verywell

Als je je afvraagt ​​wat je geliefde doormaakt, wil je misschien eens kijken wat overlevenden van kanker hebben gezegd toen hem de vraag werd gesteld: hoe is het echt om met kanker te leven? Folliculair lymfoom is, omdat het een langzaam groeiende kanker is, vaak jarenlang aanwezig. Met andere woorden, het is een marathon en geen sprint. Neem even de tijd om te leren hoe u voor uzelf zorgt terwijl u voor een geliefde met kanker zorgt.