Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een van de hartaandoeningen die gepaard gaan met een plotselinge dood bij jonge atleten.
HCM is een van de meest voorkomende genetische hartaandoeningen en treft één op de 500 mensen.In de Verenigde Staten is HCM verantwoordelijk voor 36% van de tragische plotselinge sterfgevallen die onder jonge atleten voorkomen. Bovendien komt meer dan de helft van de plotselinge sterfgevallen die worden veroorzaakt door HCM voor bij Afro-Amerikanen.
Iedereen die HCM heeft, moet op de hoogte zijn van het risico op een plotselinge dood en moet zich bewust zijn van de risico's die lichaamsbeweging met zich meebrengt voor mensen met deze aandoening.
Wat is hypertrofische cardiomyopathie?
HCM is een hartaandoening die wordt gekenmerkt door een abnormale verdikking van de hartspier, een aandoening die hypertrofie wordt genoemd. De hypertrofie kan verschillende problemen veroorzaken. Het veroorzaakt een overmatige "stijfheid" in de linker hartkamer. Het kan ook een gedeeltelijke obstructie van de bloedstroom in de linker hartkamer veroorzaken, waardoor een aandoening ontstaat die lijkt op aortastenose. HCM wordt ook geassocieerd met een abnormale functie van de mitralisklep.
Deze kenmerken van HCM kunnen leiden tot diastolische disfunctie en diastolisch hartfalen, of tot gedilateerde cardiomyopathie en de meer "typische" variant van hartfalen. Het kan ook mitralisinsufficiëntie veroorzaken, wat zelf hartfalen kan veroorzaken of verergeren.
Maar het meest gevreesde gevolg van HCM is dat het de hartspier vatbaar kan maken voor het ontwikkelen van ventriculaire tachycardie en ventrikelfibrilleren, aritmieën die een plotselinge dood kunnen veroorzaken. Hoewel deze aritmieën op elk moment kunnen optreden, is de kans het grootst dat ze optreden tijdens periodes van zware inspanning.
Helaas kan een plotselinge dood de allereerste manifestatie van HCM zijn, vooral bij jonge atleten. Routinematige screening met een ECG, of beter nog, een echocardiogram, zou het probleem bij de meeste atleten blootleggen vóór een levensbedreigende gebeurtenis - maar gezien de miljoenen jonge atleten die wereldwijd aan sport doen, wordt een dergelijke routinematige screening over het algemeen als onbetaalbaar beschouwd.
Niettemin moet elke jonge atleet die een familielid plotseling heeft laten overlijden of een familiegeschiedenis van HCM heeft, op deze aandoening worden gescreend. En als HCM wordt gediagnosticeerd, moet hij of zij de geaccepteerde trainingsaanbevelingen voor jonge atleten met HCM volgen.
Hoe houdt lichaamsbeweging verband met risico?
Het risico op een plotselinge dood met HCM is hoger tijdens inspanning dan in rust. Bovendien lijkt het risico dat wordt veroorzaakt door inspanning verband te houden met de intensiteit van de training en zelfs de intensiteit van de training.
In het bijzonder worden zeer dynamische sporten, waaronder basketbal, voetbal en zwemmen, geassocieerd met een hoger risico dan minder intensieve sporten, en lopen atleten in zeer competitieve programma's (Divisie I in vergelijking met Divisie 2 of Divisie 3 collegiale atletiekprogramma's) een hoger risico. Het is een feit dat u zich geen zorgen hoeft te maken dat u zich niet hoeft te vervelen.
Het is echter even duidelijk dat het risico niet voor iedereen met HCM hetzelfde is. Sommige mensen met HCM hebben een plotselinge dood in rust of tijdens lichte inspanning, terwijl anderen met HCM jarenlang deelnemen aan extreem competitieve sportevenementen met hoge intensiteit zonder levensbedreigende hartritmestoornissen te hebben.
Het risico van een persoon voorspellen
Iedereen met HCM moet een aantal tests ondergaan om te zien wat hun individuele risico op een plotselinge hartstilstand kan zijn en om te zien of ze baat kunnen hebben bij een geïmplanteerde hartdefibrillator (ICD). Naast een anamnese en lichamelijk onderzoek moet een echocardiogram worden gemaakt om de mate van verdikking van de linkerventrikel, de mate van obstructie van de linkerventrikeluitstroom en om eventuele mitralisklepstoornissen te beoordelen. Bovendien moeten inspanningsstresstests worden uitgevoerd om te kijken naar een normale bloeddrukrespons (dat wil zeggen een verhoging van de bloeddruk bij toenemende inspanningsniveaus) en om te zien of er door inspanning geïnduceerde hartritmestoornissen zijn.
Algemene trainingsaanbevelingen voor jonge atleten met HCM
Gezien de variabiliteit in risico en ons beperkte vermogen om een specifiek risiconiveau toe te kennen aan een specifiek individu, moeten aanbevelingen voor trainingsaanbevelingen voor jonge atleten worden geïndividualiseerd en moet een volledig transparant gedeeld besluitvormingsproces worden gebruikt.
Algemene richtlijnen, gepubliceerd in 2019 door de European Association of Preventive Cardiology, bevelen aan om te proberen de jonge atleet met HCM toe te wijzen aan een groep met een hoger risico of een groep met een lager risico. Deze opdracht moet worden gemaakt na een volledige medische evaluatie.
De groep met een hoger risico, waarin lichaamsbeweging niet wordt aanbevolen, omvat iedereen die een van de volgende symptomen heeft gehad:
- een geschiedenis van hartstilstand
- symptomen die wijzen op een ernstige hartritmestoornis, vooral syncope
- cardiale disfunctie toe te schrijven aan HCM
- significante obstructie van de linker ventrikel uitstroom
- abnormale bloeddrukreactie op inspanning
Volwassenen zonder deze kenmerken kunnen selectief worden toegestaan deel te nemen aan competitieve sporten, behalve sporten waarbij het optreden van syncope kan leiden tot ernstig letsel of de dood. Deze beslissing moet worden genomen met het volledige besef dat, ondanks dat het is ingedeeld in de groep met een lager risico, het risico van lichaamsbeweging met HCM nog steeds hoger is dan normaal.
De nieuwste Amerikaanse richtlijnen bevelen echter aan dat alle atleten met HCM alleen deelnemen aan sporten met een lage intensiteit (1A), zoals golf, bowlen of yoga. Beide groepen benadrukken de noodzaak van een doordachte discussie en gedeelde besluitvorming waarbij de atleet-patiënt betrokken is, arts en ouder (indien van toepassing).