Jochen Tack / Getty-afbeeldingen
Restrictieve cardiomyopathie (RCM) is een hartaandoening waarbij de wanden van het hart stijf worden en niet normaal kunnen uitzetten om zich met bloed te vullen. Hoewel het zelden merkbare symptomen veroorzaakt, kan RCM hartfalen veroorzaken en moet het nauwlettend worden gevolgd zodra het is gediagnosticeerd. Restrictieve cardiomyopathie is de zeldzaamste vorm van cardiomyopathie (een overkoepelende term voor elke ziekte van de hartspier), die minder dan 5% van alle cardiomyopathieën omvat en voornamelijk bij ouderen voorkomt. transplantatie.
Ook gekend als
- Idiopathische restrictieve cardiomyopathie
- Infiltratieve cardiomyopathie
Soorten restrictieve cardiomyopathie
Restrictieve cardiomyopathie ontwikkelt zich als gevolg van littekenweefsel of ander abnormaal weefsel dat gezond weefsel vervangt, waardoor de ventrikels van het hart stijf worden en onbuigzaam voor de bloedstroom.
Er zijn twee classificaties van restrictieve cardiomyopathie: primair en secundair Primaire RCM verwijst naar aandoeningen waarin de ziekte zich onafhankelijk van onderliggende factoren ontwikkelt. Voorbeelden van restrictieve cardiomyopathie in deze categorie zijn:
- Endomyocardiale fibrose
- Endocarditis van Löffler
- Idiopathische restrictieve cardiomyopathie
Secundaire RCM treedt op als gevolg van een andere ziekte die de normale functie van de hartspier verstoort, de elasticiteit ervan vermindert en het vermogen van de ventrikels om zich met bloed te vullen, beperkt. Er zijn twee categorieën van dergelijke ziekten:
- Infiltratieve ziekten, dat wil zeggen ontstekingsziekten die zich verspreiden naar organen zoals amyloïdose, sarcoïdose en stralingscarditis
- Stapelingsziekten, zoals hemochromatose, glycogeenstapelingsstoornissen en de ziekte van Fabry.
Symptomen
Restrictieve cardiomyopathie veroorzaakt relatief weinig of geen symptomen. Degenen die wel voorkomen, lijken op klassieke symptomen van hartfalen:
- Dyspnoe (kortademigheid)
- Oedeem (zwelling van de benen en voeten)
- Zwakheid
- Vermoeidheid
- Onvermogen om te oefenen
- Hartkloppingen
- Gewichtstoename en een opgeblazen gevoel
- Misselijkheid
- Weinig trek
Minder vaak voorkomende symptomen van restrictieve cardiomyopathie zijn onder meer:
- Flauwvallen, vaak veroorzaakt door een onregelmatig hartritme of een abnormale werking van de bloedvaten tijdens lichamelijke inspanning
- Pijn op de borst of druk, die voornamelijk optreedt bij activiteit, maar ook in rust of na het eten kan optreden
Ernstige restrictieve cardiomyopathie kan verstopping van de buikorganen veroorzaken, waardoor een vergrote lever en milt ontstaat, en ascites (vochtophoping in de buikholte).
Oorzaken
Restrictieve cardiomyopathie treedt op wanneer de hartspier stijf wordt, waardoor deze niet volledig kan ontspannen tijdens de diastolische fase van de hartcyclus - de periode tussen hartslagen waarin het hart moet uitzetten om zich met bloed te vullen. Dit maakt het moeilijk voor de ventrikels van het hart om voldoende te vullen en zorgt ervoor dat de atria groter worden omdat ze harder moeten werken dan normaal. De grootte en systolische functie van de ventrikels blijven gewoonlijk normaal of bijna normaal, tenminste tot latere stadia van de ziekte.
Wat de oorzaak is dat de hartspier stijf wordt, wordt niet volledig begrepen. De aandoening is niet gerelateerd aan coronaire hartziekte (CAD), maar een aantal aandoeningen houdt verband met RCM.
- Sarcoïdose, een zeldzame aandoening waarbij groepen immuuncellen klontjes vormen, granulomen genaamd, in organen in het lichaam. Het treft meestal de longen en lymfeklieren in de borst, maar kan direct het hart beïnvloeden.
- Hemochromatose, een ziekte die wordt gekenmerkt door de ophoping van overtollig ijzer in het lichaam. Onnodig ijzer is giftig en kan orgaanschade veroorzaken.
- Amyloïdose, waarbij abnormale eiwitten zich ophopen in de organen van het lichaam, inclusief het hart.
- Bindweefselaandoeningen, zoals sclerodermie
- Bepaalde kankerbehandelingen, waaronder bestraling en chemotherapie
- Stapelingsziekten, zoals de ziekte van Gaucher
Diagnose
Uw arts kan restrictieve cardiomyopathie detecteren met een lichamelijk onderzoek, medische geschiedenis en diagnostische tests. Echocardiogram is de standaardtest die wordt gebruikt om RCM te bevestigen.Het toont diastolische afwijkingen en bewijs dat het bloed de ventrikels niet goed vult.
Andere tests die kunnen worden gebruikt om restrictieve cardiomyopathie te diagnosticeren en te evalueren, zijn onder meer:
- Elektrocardiogram
- Röntgenfoto van de borst
- Oefening stresstest
- Hartkatheterisatie
- CT-scan
- MRI
- Nucleaire hartscan, zoals een scan met meerdere gated acquisities (MUGA). Artsen gebruiken deze niet-invasieve test om de hartfunctie te evalueren.
- Bloedonderzoek om te helpen bepalen welk type RCM u heeft.
In zeldzame gevallen zal een arts een hartspierbiopsie bestellen, die kan helpen bij het stellen van de diagnose wanneer een infiltratieve ziekte (zoals sarcoïdose) of stapelingsziekte aanwezig is.
Differentiële diagnose
Restrictieve cardiomyopathie kan worden verward met constrictieve pericarditis, waarbij de lagen van het pericardium (het membraan dat het hart omhult) verdikt, verkalkt en stijf worden. Uw arts moet dit mogelijk uitsluiten om een diagnose van restrictieve cardiomyopathie te bevestigen. .
Behandeling
Behandeling voor restrictieve cardiomyopathie omvat het behandelen van hartfalen en het aanpakken van onderliggende oorzaken. Helaas is er geen specifieke behandeling die de RCM zelf direct ongedaan maakt.
Er zijn echter een reeks behandelingsopties die kunnen helpen.
Veranderingen in levensstijl
Uw arts zal waarschijnlijk dieet en lichaamsbeweging aanbevelen als onderdeel van uw behandelplan. Lichaamsbeweging kan u helpen af te vallen en uw hart te versterken. Door een natriumarm dieet aan te nemen en af te vallen, kunt u de bloeddruk verlagen, waardoor uw hart minder wordt belast.
Diuretica
Diuretica, zoals Lasix (furosemide), bieden het meeste voordeel voor de behandeling van restrictieve cardiomyopathie door oedeem (zwelling) te verminderen, maar moeten oordeelkundig worden gebruikt en hun effect moet worden gecontroleerd, omdat ze te goed kunnen werken, waardoor het lichaam meer vocht uitput dan gezond is. Dit kan de hoeveelheid bloed die de ventrikels vult tijdens de diastolische fase van elke hartslag verder verminderen.
Nauwlettend toezicht op het gebruik van diuretica omvat het minstens dagelijks meten van het gewicht en het periodiek controleren van bloed op tekenen van chronische uitdroging. De optimale dosis diuretica kan in de loop van de tijd veranderen.
Calciumkanaalblokkers
Calciumkanaalblokkers kunnen RCM helpen door de diastolische functie van het hart direct te verbeteren en de hartslag te vertragen, zodat er meer tijd is om de ventrikels tussen hartslagen in te vullen. Om vergelijkbare redenen kunnen bètablokkers ook nuttig zijn. Als atriale fibrillatie aanwezig is, is het van cruciaal belang om de hartslag te regelen om voldoende tijd te hebben om de ventrikels te vullen. Het gebruik van calciumantagonisten en bètablokkers kan dit doel meestal bereiken.
Ace-remmers
Er zijn aanwijzingen dat ACE-remmers ten minste enkele mensen met restrictieve cardiomyopathie ten goede kunnen komen, mogelijk door de stijfheid van de hartspier te verminderen.
Hart transplantatie
Uw arts kan een harttransplantatie aanbevelen als een chirurgische optie als andere behandelingen de beperkende cardiomyopathiesymptomen niet onder controle houden.
Een woord van Verywell
Restrictieve cardiomyopathie is zeldzaam, maar als u deze aandoening ontwikkelt, heeft u waarschijnlijk geen symptomen en wordt uw kwaliteit van leven niet beïnvloed. Als u wordt gediagnosticeerd met restrictieve cardiomyopathie, zou uw prognose goed moeten zijn: in een onderzoek uit 2012 waren de overlevingspercentages van één, vijf en tien jaar voor RCM-patiënten in het algemeen respectievelijk 88%, 66% en 45%. Bovendien zijn er, ondanks dat het een zeldzame vorm van cardiomyopathie is, talloze effectieve behandelingsopties die uw arts specifiek voor u kan afstemmen.
.jpg)
