Scleromalacia perforans is een zeldzame maar ernstige vorm van scleritis, een ontstekingsziekte die de witte buitenste laag van het oog aantast, de sclera genaamd. Scleromalacia perforans, ook bekend als necrotiserende scleritis zonder ontsteking, is over het algemeen asymptomatisch (zonder symptomen), maar kan pijnloze oogirritatie en roodheid veroorzaken. Na verloop van tijd kan scleromalacia perforans er echter voor zorgen dat de druk in het inwendige van het oog abnormaal toeneemt, wat leidt tot visuele stoornissen en, in zeer zeldzame gevallen, het spontaan scheuren van het oog.
Creatieve RF / Getty-afbeeldingenScleromalacia perforans wordt het meest gezien bij oudere mensen met langdurige auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis. Als scleromalacia perforans vroeg wordt opgemerkt, kan het worden behandeld met immunosuppressiva en ontstekingsremmende geneesmiddelen, hoewel de respons op de behandeling op zijn best variabel is.
Symptomen
Bij de meeste mensen is scleromalacia perforans volledig asymptomatisch en wordt alleen herkend door de ontwikkeling van gelige of grijzende plekken of knobbeltjes op de sclera (meestal in beide ogen).Mensen met de ziekte klagen vaak over roodheid, droogheid en irritatie van de ogen, maar ervaren verder geen verlies van het gezichtsvermogen.
Naarmate de ziekte vordert, kunnen de knobbeltjes ervoor zorgen dat onderliggende weefsels afsterven, een aandoening die sclerale necrose wordt genoemd. Na verloop van tijd zullen de sclera-weefsels beginnen te scheiden en vervellen, waardoor de onderliggende vasculaire laag van het oog (het uveale weefsel) zichtbaar blijft.
Wanneer dit gebeurt, kan scleromalacia perforans zich manifesteren met een cascade van oogproblemen, waaronder:
- Astigmatisme (veranderingen in de oogvorm)
- Stafyloom (uitpuilend op het zwakke punt in de oogbol)
- Anterieure uveïtis (ontsteking van de middelste laag van het oog, uvea genaamd)
- Cataract (vertroebeling van het oog)
- Glaucoom (verhoogde oogdruk)
Sommige van deze complicaties, zoals cataract en glaucoom, treden op als gevolg van langdurig gebruik van corticosteroïden bij mensen met auto-immuunziekten.
Ongeveer 60% van de mensen met scleromalacie perforans zal enig verlies van het gezichtsvermogen ervaren.
In uiterst zeldzame gevallen kan het dunner worden van de ooglagen het spontaan scheuren van de oogbol veroorzaken, ook wel globale perforatie genoemd. Hoewel dit het meest voorkomt bij mensen met ernstig glaucoom, kan het ook zeer zelden optreden met slechts een klein trauma vanwege de kwetsbaarheid van het dunner wordende oogweefsel.
Indien niet op de juiste manier behandeld, kan globale perforatie bij mensen met scleromalacia perforans niet alleen leiden tot blindheid, maar ook tot verlies van het oog zelf.
Oorzaken
Scleromalacia perforans wordt het meest gezien bij oudere vrouwen met langdurige reumatoïde artritis (een auto-immuun vorm van artritis). Andere auto-immuunziekten die nauw verband houden met de ziekte zijn onder meer spondylitis ankylopoetica, lupus, jicht en granulomatose met polyangiitis.
De oorzaak van scleromalacie is nog onbekend, maar wordt verondersteld het resultaat te zijn van de geleidelijke accumulatie van immuuncomplexen in het oog. Immuuncomplexen zijn abnormale clusters van moleculen die worden veroorzaakt door de binding van auto-immuunantistoffen aan antigenen in weefsels (in dit geval sclerale weefsels).
De opbouw van immuuncomplexen kan structurele veranderingen in de sclera veroorzaken, evenals de geleidelijke obstructie van kleine bloedvaten in het onderliggende vaatvlies. Het is de permanente verstopping van deze bloedvaten die weefselsterfte veroorzaakt.
Hoewel scleromalacia perforans grotendeels wordt beschouwd als de ziekte van een oudere persoon, suggereert de langzame progressie van de aandoening in combinatie met het ontbreken van opmerkelijke symptomen dat deze kan beginnen ruim vóór de leeftijd van 50 jaar.
Minder vaak is scleromalacia perforans gekoppeld aan infecties en aandoeningen die de sclera direct beschadigen, waaronder herpes zoster oftalmicus, oculaire syfilis en graft-versus-host-ziekte (GvHD).
Diagnose
Scleromalacia perforans wordt meestal opgemerkt door een familielid, wanneer hij naar zichzelf in de spiegel kijkt of tijdens een routine oogonderzoek. De gelige of grijsachtige vlekken kunnen soms plaats maken voor een blauwzwarte uitstulping, omdat het vervellen (afstoten) van sclerale weefsels de onderliggende choroïdale laag onthult.
Scleromalacia perforans kan door een oogarts worden gediagnosticeerd met de combinatie van een lichamelijk onderzoek van het oog en een spleetlamp (een microscoop die de binnenkant van het oog visualiseert met een lichtstraal van hoge intensiteit). De spleetlamp zal over het algemeen een vermindering van het aantal en de grootte van bloedvaten aan de achterkant van het oog laten zien, waardoor de weefsels een bijna porseleinwit uiterlijk krijgen.
In de meeste gevallen kan scleromalacia perforans worden gediagnosticeerd op basis van alleen klinische symptomen, vooral als er een langdurige geschiedenis van auto-immuunziekten is.
Labotests
Als de oorzaak niet zeker is, kunnen bloedonderzoeken worden uitgevoerd om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten. Deze omvatten een aantal witte bloedcellen, testen van C-reactief proteïne en bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR). Verhoogde niveaus van elk van deze suggereren dat er een infectie of ontstekingsproces bij betrokken is, die geen van beide inherent geassocieerd zijn met scleromalacia perforans.
Aan de andere kant, als een persoon met symptomen van scleromalacia perforans geen voorgeschiedenis van auto-immuunziekte heeft, moet een serum auto-antilichaamscreening worden uitgevoerd om te bepalen of het om een niet-gediagnosticeerde auto-immuunziekte gaat.
Er zijn geen bloedtesten die scleromalacia perforans kunnen diagnosticeren.
Imaging Studies
Af en toe kan een computertomografie (CT) -scan worden besteld als een oogonderzoek niet voldoende bewijs van de ziekte oplevert. De scan zal meestal verkalkingsgebieden (calciumafzettingen) onthullen waar sclerale weefsels zijn afgestoten en uitgedund.
Fluorescentie-angiografie, een techniek die wordt gebruikt om bloedvaten in kaart te brengen met een geïnjecteerde fluorescerende kleurstof, kan helpen bepalen of er sprake is van permanente vasculaire obstructie of dat de aandoening slechts tijdelijk is.
Behandeling
De behandeling van scleromalacia perforans kan een uitdaging zijn, vooral omdat het meestal alleen wordt gediagnosticeerd als de ziekte gevorderd is en er al onherstelbare schade aan de ogen is opgetreden. Toch kunnen bepaalde behandelingen de progressie van de ziekte vertragen of stoppen.
Behandelingen en procedures die vaak worden gebruikt, omvatten de volgende.
- Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's): hoewel scleromalacia perforans niet-inflammatoir is, zijn veel van de oorzaken en complicaties van de ziekte inflammatoir. NSAID's zoals Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) en Tivorbex (indomethacine) behoren tot de meest gebruikte medicijnopties.
- Immunomodulatoren: Omdat scleromalacia perforans grotendeels wordt aangedreven door auto-immuniteit, kunnen immunomodulatoren worden gebruikt om de auto-immuunrespons te temperen en ziekteprogressie te voorkomen. Opties zijn onder meer Cytoxan (cyclofosfamide), methotrexaat, Imuran (azathioprine) en CellCept (mycofenolaatmofetil) evenals biologische geneesmiddelen zoals Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) en Kineret (anakinra).
- Topische middelen: Scleromalacia perforans wordt gekenmerkt door droge ogen, roodheid en irritatie en heeft over het algemeen baat bij bevochtigende oogdruppels. Sommige artsen zullen natriumversenaat-oogdruppels voorschrijven om de verslechtering van collageen in de sclera en langzame uitscheiding te voorkomen (hoewel de werkelijke voordelen van de behandeling onbekend blijven). Hetzelfde geldt voor actuele cyclosporine A.
- Sclerale transplantaatchirurgie: in het zeldzame geval dat globale perforatie optreedt, kan een operatie worden uitgevoerd om het gescheurde gebied te patchen met sclerale weefsels van een transplantatiedonor. De voordelen van de operatie moeten worden afgewogen tegen de mogelijke gevolgen gezien het verhoogde risico op verdere necrose en uitdunning.
Prognose
Net als bij de behandeling van scleromalacia perforans, kan de prognose van de ziekte enorm variëren, op basis van alles, van de leeftijd en algemene gezondheid van een persoon tot de veelheid aan risicofactoren die astigmatisme, cataract, glaucoom en andere oogaandoeningen beïnvloeden. De meeste mensen met complicaties in een later stadium zullen een geleidelijke vermindering van het gezichtsvermogen ervaren als gevolg van astigmatisme.
De grootste zorg is ongetwijfeld de onderliggende auto-immuunziekte die de ziekte veroorzaakt. Vaak is de progressie van scleromalacia perforans een signaal dat de onderliggende ziekte ook vordert.
Een voorbeeld hiervan is reumatoïde artritis, waarbij de ophoping van immuuncomplexen door het hele lichaam kan leiden tot reumatoïde vasculitis (de ontsteking en vernauwing van bloedvaten). Symptomatische scleromalacia perforans gaat vaak vooraf aan reumatoïde vasculitis en kan dienen als een rode vlag voor ernstige ziekten.
Indien niet behandeld met immunomodulerende medicatie, zal tussen 36% en 45% van de mensen met scleritis en reumatoïde artritis binnen drie jaar overlijden (vergeleken met slechts 18% van de mensen met alleen reumatoïde artritis). De doodsoorzaak is meestal de vasculitis die bij beide aandoeningen voorkomt.
Een woord van Verywell
Scleromalacia perforans is een zeldzame maar ernstige aandoening, vooral bij oudere volwassenen die al een verhoogd risico lopen op verlies van het gezichtsvermogen. Zoals bij de meeste ziekten, wordt vroege detectie van scleromalacia perforans geassocieerd met betere resultaten.
Als zodanig mag u de verkleuring van het oogwit nooit negeren of ze als een "normaal onderdeel van veroudering" beschouwen. Laat ze nakijken door een oogarts (in plaats van een opticien of optometrist), zelfs als u geen risicofactoren voor de ziekte heeft, zoals oudere leeftijd, vrouwelijk geslacht of auto-immuunziekte.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
