Behandelingsopties voor Polycythemia Vera

Polycythaemia vera, een myeloproliferatief neoplasma, is het gevolg van een genetische mutatie die leidt tot de productie van te veel rode bloedcellen (erythrocytose). Het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes kan ook verhoogd zijn. Deze toename van het aantal bloedcellen (zonder een toename van het vloeibare deel van het bloed) verhoogt het risico op de ontwikkeling van bloedstolsels.

Te vernemen dat bij u polycytemie is vastgesteld, kan verontrustend zijn en u kunt zich natuurlijk afvragen: "Hoe kan het worden behandeld?" Gelukkig neemt de overleving met behandeling toe van zes tot 18 maanden tot 13 jaar of meer. Een van de uitdagingen bij de behandeling van polycythaemia vera is dat meer dan 12 procent van de mensen zal veranderen in myelofibrose en dat ongeveer 7 procent acute leukemie / myelodysplastisch syndroom zal ontwikkelen.

In tegenstelling tot de meeste mensen met essentiële trombocytemie, hebben mensen met polycythaemia vera vaak symptomen zoals hoofdpijn, duizeligheid of jeuk bij de diagnose. Deze symptomen zijn over het algemeen beangstigend en vereisen dat de behandeling wordt gestart.

Flebotomie voor PV

De primaire behandeling van polycythaemia vera is therapeutische aderlaten. Bij therapeutische aderlaten wordt bloed uit het lichaam verwijderd, vergelijkbaar met een bloeddonatie, om het aantal rode bloedcellen in omloop te verminderen. Therapeutische aderlaten worden regelmatig voortgezet om de hematocriet (concentratie van rode bloedcellen) onder de 45% te houden, hoewel sommige artsen verschillende doelen zullen gebruiken, afhankelijk van het geslacht (45% voor mannen en 42% voor vrouwen). Phlebotomy behandelt polycythaemia vera op twee manieren: door het aantal bloedcellen te verminderen door ze fysiek uit het lichaam te verwijderen en door een ijzertekort te veroorzaken dat de productie van nieuwe rode bloedcellen beperkt.

Hydroxyurea voor PV

Bij mensen met een hoog risico op het krijgen van een bloedstolsel (ouder dan 60 jaar, voorgeschiedenis van bloedstolsels) is aanvullende therapie nodig. Vaak is orale hydroxyurea de eerste medicatie die aan therapeutische aderlaten wordt toegevoegd.

Hydroxyurea is een oraal chemotherapeutisch middel dat de productie van rode bloedcellen in het beenmerg vermindert. Het vermindert ook de productie van witte bloedcellen en bloedplaatjes. Net als bij andere aandoeningen die met hydroxyureum worden behandeld, wordt gestart met een lage dosis en verhoogd totdat de hematocriet binnen het streefbereik ligt.

Het wordt normaal gesproken goed verdragen met weinig andere bijwerkingen dan de verminderde productie van bloedcellen. Andere bijwerkingen zijn onder meer zweren in de mond, hyperpigmentatie (donkere verkleuring van de huid), huiduitslag en nagelveranderingen (donkere lijnen onder de nagels). Een lage dosis aspirine wordt ook beschouwd als een eerstelijnsbehandeling. Aspirine vermindert het vermogen van bloedplaatjes om aan elkaar te kleven, waardoor de ontwikkeling van bloedstolsels wordt verminderd. Aspirine mag niet worden gebruikt als u in het verleden een ernstige bloeding heeft gehad.

Interferon Alpha voor PV

Voor mensen met onbeheersbare jeuk (pruritus genaamd), vrouwen die zwanger zijn of in de vruchtbare leeftijd, of refractair zijn voor eerdere therapieën, kan interferon-alfa worden gebruikt. Interferon-alfa is een onderhuidse injectie die het aantal rode bloedcellen verlaagt. Het kan ook de grootte van de milt en jeuk verminderen. Bijwerkingen zijn koorts, zwakte, misselijkheid en braken, wat de bruikbaarheid van dit medicijn beperkt.

Busulfan voor PV

Voor patiënten bij wie hydroxyureum en / of interferon-alfa niet is geslaagd, kan busulfan, een chemotherapeutisch medicijn, worden gebruikt. De dosis wordt gewijzigd om het aantal witte bloedcellen en het aantal bloedplaatjes binnen een aanvaardbaar bereik te houden.

Ruxolitinib voor PV

Een ander medicijn dat wordt gebruikt voor patiënten bij wie andere therapieën faalden, is ruxolitinib. Dit medicijn remt het Janus Associated Kinase (JAK) -enzym dat vaak wordt aangetast bij polycythaemia vera en andere myeloproliferatieve neoplasmata. Het wordt vaak gebruikt voor mensen die post-polycythaemia vera myelofibrose ontwikkelen. Het kan ook nuttig zijn bij mensen met ernstige symptomen en splenomegalie (vergrote milt) die aanzienlijke pijn of andere problemen veroorzaken.

Onthoud dat hoewel polycythaemia vera een chronische aandoening is, het beheersbaar is. Praat met uw arts over de verschillende behandelingsopties die beschikbaar zijn.

Polycythemia Vera Doctor Discussiegids

Download onze afdrukbare gids voor uw volgende doktersafspraak om u te helpen de juiste vragen te stellen.

Stuur naar uzelf of een geliefde.

Deze Doctor Discussion Guide is verzonden naar {{form.email}}.

Er is een fout opgetreden. Probeer het alstublieft opnieuw.