Wat is kleincellige longkanker?

Kleincellige longkanker (SCLC) is verantwoordelijk voor ongeveer 15% van alle longkankers, kan symptomen veroorzaken variërend van vermoeidheid tot bloed ophoesten en is agressiever dan de meer algemene niet-kleincellige longkanker (NSCLC). Roken is de belangrijkste oorzaak van SCLC en een biopsie is nodig om een ​​diagnose te bevestigen. Hoewel het in eerste instantie kan reageren op bestraling en chemotherapie, kan SCLC zich snel verspreiden, waardoor een operatie of een definitieve genezing vaak minder levensvatbaar wordt.

Symptomen van kleincellige longkanker

In het begin veroorzaakt dit type kanker meestal geen merkbare problemen. Maar zodra de symptomen beginnen, kunnen ze binnen een paar weken snel verslechteren.

De eerste symptomen van kleincellige longkanker kunnen het gevolg zijn van een verminderde longfunctie, zoals kortademigheid. Maar vroege symptomen van SCLC kunnen systemisch zijn (met betrekking tot het algehele metabolisme of lichaamsfunctie), zoals gewichtsverlies.

Effecten van SCLC kunnen zijn:

• Aanhoudende hoest
• Bloedspuwing (bloed ophoesten)
• Chronische en / of acute kortademigheid
• Piepende ademhaling
• Aanhoudende longontsteking of bronchitis
• Terugkerende longinfecties
• Zwelling van de nek en / of het gezicht door invasie van de vena cava superior
• Schorre stem
• Moeite met slikken
• Pijn op de borst
• Vermoeidheid
• Onverklaarbaar gewichtsverlies
• Spierpijn
• Knuppelen (ronding) van de vingers

Naarmate de tumor groeit, kan deze structuren in de buurt van de longen binnendringen, zoals de borstkas, slokdarm en keel, met bijbehorende symptomen.

Tekenen van metastase

Als SCLC uitzaait (verspreidt) naar andere delen van het lichaam, is de kans groter op systemische manifestaties dan wanneer het beperkt is tot de longen. Gemetastaseerde SCLC kan ook problemen veroorzaken die verband houden met de bestemmingslocatie (s) in het lichaam - soms zonder longgerelateerde symptomen te veroorzaken.

Effecten van metastatische SCLC kunnen zijn:

• Zwelling of pijn in een arm of been als gevolg van lymfekliermetastasen
• Hoofdpijn, toevallen, visusveranderingen, gedragsveranderingen en / of zwakte van één kant van het lichaam als gevolg van hersenmetastasen
• Pijn of een fractuur van de rug, heup, benen, schouder of ribben als gevolg van botmetastasen
• Buikklachten of pijn, geelzucht (gelige huid of ogen) als gevolg van levermetastasen
• Buikpijn of ongemak door bijniermetastasen

Paraneoplastische effecten

SCLC kan ook paraneoplastische syndromen veroorzaken. Deze aandoeningen doen zich voor wanneer de kankercellen hormonen produceren die door de bloedbaan reizen en andere organen of cellen stimuleren, meestal op een schadelijke manier.

Hoewel zeldzaam, komen deze paraneoplastische effecten vaker voor bij SCLC dan bij andere soorten longkanker, en kunnen ze de eerste zichtbare tekenen van de aandoening zijn.

Paraneoplastische effecten van SCLC kunnen zijn:

• Paraneoplastische cerebellaire degeneratie: verlies van coördinatie, grillige oogbewegingen en problemen met het beheersen van de stem
• Lambert-Eaton myasthenisch syndroom: armzwakte en vermoeidheid, visusveranderingen en slikproblemen
• Polyneuropathie: verminderd gevoel en / of spierzwakte door het hele lichaam
• Syndroom van inadequate secretie van antidiuretisch hormoon (SIADH): zwakte, vermoeidheid en een laag natriumgehalte in het bloed
• Paraneoplastische limbische encefalitis, die persoonlijkheidsveranderingen en geheugenstoornissen veroorzaakt

Oorzaak

SCLC is sterk verbonden met roken, hoewel het ook in verband wordt gebracht met andere risicofactoren, zoals blootstelling aan radon en asbest. De incidentie van SCLC is aan het afnemen in de Verenigde Staten, en verlaagde rookcijfers werden beschouwd als een mogelijke verklaring waarom.

Over het algemeen begint SCLC meestal in de grote bronchiën (luchtwegen) van de longen. Dit type longkanker begint zich te ontwikkelen wanneer een mutatie (een wijziging in de genen) ervoor zorgt dat longcellen zich abnormaal en agressief gaan gedragen.

Het komt zelden voor dat iemand die nog nooit heeft gerookt SCLC ontwikkelt, dus wordt aangenomen dat de genetische mutaties optreden als gevolg van DNA-schade veroorzaakt door de gifstoffen in sigarettenrook.

De mutaties die tot dit type kanker leiden, zijn gedetecteerd in het bronchiale epitheel (bekleding) van mensen met SCLC. De genetische veranderingen veroorzaken problemen, waaronder:

• Verminderde immuunfunctie
• Verspreiding van de groei van kankercellen
• Predispositie voor de verspreiding van de kankercellen naar andere delen van het lichaam

Genetica

Genen die met kanker zijn geassocieerd, omvatten oncogenen en tumorsuppressorgenen.

Oncogenen zijn genen die gezond beginnen, maar bij verandering tot kanker kunnen leiden. Tumorsuppressorgenen zijn gezonde genen die kanker voorkomen, maar niet meer goed werken als ze door mutaties worden gewijzigd.

Veranderingen in deze twee soorten genen zijn aanzienlijker bij SCLC dan bij andere soorten longkanker, en mensen met deze kanker kunnen meer dan één type genmutatie hebben.

Voorbeelden van genmutaties die zijn geassocieerd met SCLC zijn onder meer tumorsuppressorgenen RB1 en TP53.

Diagnose

De diagnose van SCLC omvat een aantal benaderingen, waaronder niet-invasieve beeldvormende tests, bronchoscopie en biopsie.

Enkele onderscheidende kenmerken van SCLC kunnen worden gedefinieerd met beeldvormende tests zoals röntgenfoto van de borst, computertomografie (CT), magnetische resonantie beeldvorming (MRI), echografie en positronemissietomografie (PET-scan). Maar deze kenmerken zijn niet betrouwbaar genoeg om SCLC definitief te onderscheiden van andere soorten longkanker - of zelfs van kanker die van elders in het lichaam naar de longen is uitgezaaid.

Vaak zijn naast de longen ook beeldvormende tests van andere delen van het lichaam nodig om te bepalen of er metastasen van SCLC zijn geweest.

Biopsie

De meest definitieve manier om te verifiëren dat kanker NCLC is, is met een longbiopsiemonster dat is verkregen met behulp van een bronchoscoop, naald of operatie. Tijdens een bronchoscopieprocedure wordt een flexibel met camera uitgerust apparaat in de neus of mond ingebracht en door de keel naar de bronchiën in de longen geleid.

Met behulp van een bronchoscoop zal uw arts in uw luchtwegen kijken en een klein stukje van de tumor nemen, zodat deze nauwkeurig kan worden geanalyseerd.

Als de tumor niet met bronchoscopie kan worden gebiopteerd (bijvoorbeeld omdat deze zich op een ontoegankelijke locatie bevindt), kan uw arts een biopsiemonster nemen met een naald door de borstwand of met een uitgebreidere chirurgische ingreep. Deze invasieve technieken worden meestal begeleid met beeldvorming, zodat het juiste gebied kan worden geïdentificeerd.

Zodra een monster van het weefsel is verkregen, wordt het type kanker gediagnosticeerd door middel van inspectie van het microscopisch kleine uiterlijk. SCLC heeft een onderscheidend uiterlijk, met kleine, relatief onregelmatig ogende longcellen die niet op één lijn liggen zoals gezonde longcellen.

Enscenering

Traditioneel werd SCLC geclassificeerd op basis van het Veterans Administration Lung Study Group (VALG) stadiëringssysteem als SCLC met beperkte of uitgebreide fase.

• Longkanker in een beperkt stadium: SCLC is slechts in één long aanwezig en is mogelijk uitgezaaid naar nabijgelegen supraclaviculaire lymfeklieren of naar het mediastinum (de ruimte tussen de longen), maar is niet uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.
• Longkanker in een uitgebreid stadium: SCLC is uitgezaaid naar een ander deel van het lichaam, zoals de lymfeklieren op afstand, botten of de hersenen.

Ongeveer 60% tot 70% van de mensen met SCLC heeft al een uitgebreid stadium van de ziekte op het moment van diagnose.

Bovendien wordt SCLC ook geclassificeerd volgens het stadiëringssysteem dat wordt gebruikt voor NSCLC, dat bekend staat als het Tumor Node Metastasis (TNM) stadiëringssysteem.

Hierbij wordt een classificatiestructuur gebruikt op basis van de grootte van de tumor, de mate van betrokkenheid van de lymfeklieren en de mate van metastase.

TNM-enscenering is meer beschrijvend. Het gebruikt numerieke waarden variërend van 0 (mildste) tot 4 (meest ernstig) voor elk van de drie factoren, en ook subcategorieën die met letters worden aangegeven.

Behandeling

De behandeling voor SCLC omvat een combinatie van chemotherapie, bestralingstherapie en chirurgie. Als u dit type kanker heeft, wordt uw behandelplan afgestemd op de ernst van uw tumor en op uw algehele gezondheid, inclusief uw weerstand tegen en bereidheid tot behandeling.

Behandeling voor SCLC kan de overleving verlengen, maar is meestal niet effectief om de ziekte te genezen. SCLC komt vaak terug na de eerste behandeling en kan resistent worden tegen daaropvolgende chemotherapie.

Chemotherapie

Chemotherapie is een van de behandelingen die worden gebruikt voor SCLC, vooral als het om lymfeklieren of metastasen gaat. Deze aanpak maakt gebruik van krachtige medicatie om kankercellen te vernietigen. Chemotherapie kan echter intens zijn en bijwerkingen zoals haaruitval en misselijkheid veroorzaken.

Een aantal chemotherapeutische geneesmiddelen is goedgekeurd voor de behandeling van SCLC, waaronder Mustargen (mechlorethaminehydrochloride) en methotrexaat.

Immunotherapie

Immuuntherapie is een soort chemotherapie die wordt gebruikt om het eigen immuunsysteem van het lichaam aan te passen om ziekten te bestrijden. In tegenstelling tot traditionele soorten chemotherapie, veroorzaakt immunotherapie meestal geen uitgebreide systemische bijwerkingen en is het meer specifiek gericht op de behandeling van een bepaald type kanker.

Tecentriq (atezolizumab), Opdivo (nivolumab) en Keytruda (pembrolizumab) behoren tot de soorten immunotherapie die worden gebruikt om SCLC te behandelen. Soms wordt immunotherapie gebruikt in combinatie met andere soorten chemotherapie, vooral bij terugkerende kanker.

Bestralingstherapie

Voor zowel kanker in een beperkt als uitgebreid stadium wordt bestralingstherapie vaak gebruikt in combinatie met chemotherapie en / of chirurgie. Stralingstherapie maakt gebruik van krachtige röntgenstralen om kankercellen te vernietigen, en het kan de overleving verlengen.

Het kan echter bijwerkingen veroorzaken, waaronder een verzwakt immuunsysteem en vermoeidheid. Het verhoogt ook het risico dat er ergens in de toekomst een andere kanker ontstaat.

Profylactische craniale bestraling (PCI) - preventieve bestralingstherapie van de hersenen - wordt soms aanbevolen om het risico op hersenmetastasen te verlagen, een veel voorkomende plaats van kankerherhaling. Bijwerkingen kunnen cognitieve veranderingen zijn, zoals verminderd geheugen en concentratie.

Chirurgie

Chirurgie is geen gebruikelijke benadering bij de behandeling van SCLC, omdat dit type kanker vaak uitgezaaid is op het moment van diagnose. Een operatie wordt echter af en toe overwogen voor kankers in een zeer vroeg stadium in een beperkt stadium wanneer een kleine geïsoleerde knobbel in de long aanwezig is.

Straling kan worden overwogen vóór de operatie om de tumor te verkleinen en na de operatie om herhaling te voorkomen. Adjuvante chemotherapie (chemotherapie na een operatie) wordt meestal aanbevolen als een operatie wordt uitgevoerd voor kleincellige longkanker.

Zelfs bij een vergevorderde ziekte kan een operatie worden aanbevolen, wanneer het kan helpen uw symptomen te verminderen en uw kwaliteit van leven te verbeteren, bijvoorbeeld door een metastase te verwijderen die de darm blokkeert.

Palliatieve therapie

Naast behandeling voor uw SCLC heeft u mogelijk ook palliatieve zorg nodig - een behandeling om uw symptomen te verlichten.

U heeft bijvoorbeeld medicijnen nodig om misselijkheid te verminderen, een veel voorkomende bijwerking van chemotherapie. Mogelijk hebt u ook pijnstillers nodig als u botmetastasen heeft.

Palliatieve therapie kan ook ingrepen omvatten zoals zuurstofsuppletie als u moeite heeft met ademhalen. En als u bloedarmoede (laag aantal rode bloedcellen) heeft vanwege een probleem zoals het ophoesten van bloed, heeft u mogelijk een bloedtransfusie nodig.

Als u lastige symptomen van uw aandoening heeft, aarzel dan niet om om behandeling te vragen, aangezien palliatieve therapie uw kwaliteit van leven in elk stadium van uw kankerzorg kan verbeteren. Uw palliatieve kankerbehandeling kan tijdens de duur van uw ziekte veranderen.

Prognose

Over het algemeen geldt: hoe kleiner de omvang en hoe minder wijdverspreide SCLC, hoe beter de verwachte overleving. Oudere leeftijd, lagere prestatiestatus en paraneoplastische effecten worden ook in verband gebracht met een slechtere algehele prognose.

Immunohistochemie is een techniek waarbij biochemische markers worden geïdentificeerd door biopsiemonsters chemisch te behandelen. Sommige markers worden in verband gebracht met een gunstige of ongunstige prognose of een verwachte respons op de behandeling. Deze benaderingen zijn echter nog in ontwikkeling.

Een woord van Verywell

Erachter komen dat u SCLC heeft, kan verbluffend zijn, vooral omdat dit type kanker vaak wordt herkend als het al in een redelijk vergevorderd stadium is. Omdat SCLC mogelijk niet goed reageert op standaardbehandelingen, kunt u overwegen om met uw arts te praten over deelname aan een klinische proef. Je zou het ook handig kunnen vinden om in contact te komen met een steungroep. En aarzel niet om hulp in te roepen van uw medische team en uw eigen familie of vrienden terwijl u aan uw behandelplan begint.

Discussiegids voor longkankerartsen