Een overzicht van idiopathische longfibrose

Idiopathische longfibrose is een progressieve longziekte gekenmerkt door littekens (fibrose) van de longen. Het eerste teken is meestal kortademigheid, maar omdat de symptomen vergelijkbaar zijn met andere aandoeningen zoals hart- en longaandoeningen, wordt de diagnose vaak vertraagd. De oorzaak van idiopathische longfibrose is per definitie onbekend, maar risicofactoren zijn onder meer gastro-oesofageale reflux, een familiegeschiedenis van de aandoening en meer. De diagnose wordt meestal gesteld met een CT-scan op de borst met hoge resolutie. Tot 2014 waren er geen goedgekeurde behandelingen, maar medicijnen die tyrosinekinaseremmers worden genoemd, kunnen de progressie van de ziekte nu aanzienlijk vertragen, althans voor een tijdje.

Natuurlijke historie van idiopathische longfibrose

Idiopathische longfibrose (IPF) is de meest voorkomende vorm van een groep ziekten die bekend staat als idiopathische interstitiële pneumonie. De term interstitieel betekent dat de aandoening optreedt in de gebieden van de longen tussen de longblaasjes (de kleine luchtzakjes aan het einde van de ademhalingsboom waar de uitwisseling van zuurstof en kooldioxide plaatsvindt) en in de alveolaire voeringen.

Fibrose betekent gewoon littekens. Het zijn deze littekens in de alveolaire wanden en de weefsels ertussen die het vermogen van zuurstof om door de wanden van de longblaasjes en in de bloedbaan te dringen, verstoren. In het verleden werd gedacht dat IPF een ontstekingsproces was. Nu wordt gedacht dat het begint met schade aan de longen door een combinatie van bronnen, gevolgd door abnormale genezing - fibrose.

Om je voor te stellen hoe dit is, kun je een snee in je huid visualiseren die geneest met een litteken. Bij veel mensen geneest een snee met een fijne rode lijn die na verloop van tijd wit wordt. Bij sommige mensen geneest de huid abnormaal, waardoor een verdikt en onooglijk keloïde litteken achterblijft. De fibrose bij IPF is vergelijkbaar met dit type littekens, maar is niet zichtbaar buiten het lichaam.

Incidentie

De aantallen variëren als we kijken naar de incidentie van idiopathische longfibrose, maar de consensus is dat de aandoening ondergediagnosticeerd is; veel mensen hebben waarschijnlijk IPF en worden gediagnosticeerd met een andere aandoening, of overlijden voordat de juiste diagnose is gesteld.

Op basis van één analyse in de Verenigde Staten werd vastgesteld dat de incidentie (aantal mensen dat elk jaar wordt gediagnosticeerd) van IPF 58,7 per 100.000 mensen bedroeg. In een ander onderzoek uit 2011 werd vastgesteld dat de prevalentie (aantal mensen met de ziekte) van IPF 495,5 gevallen per 100.000 Medicare-begunstigden bedroeg. (Een ziekte die zeldzaam is, wordt gedefinieerd als een ziekte waarbij minder dan 1 op de 50.000 mensen de ziekte heeft. IPF is dus ongebruikelijk, maar niet zeldzaam.)

Als we kijken naar de geschatte sterfgevallen door IPF, werd voorspeld dat in 2014 13.000 tot 17.000 mensen zouden overlijden aan IPF in de Verenigde Staten en tussen 28.000 en 65.000 mensen in Europa. Om dit in perspectief te plaatsen: in de Verenigde Staten sterven elk jaar ongeveer 40.000 mensen aan borstkanker, waardoor IPF een belangrijke oorzaak van ziekte en overlijden is.

Behalve dat het op zichzelf een progressieve ziekte is, schat een onderzoek uit 2015 dat tien procent van de mensen met IPF naar verwachting longkanker zal krijgen.

Symptomen

Symptomen van idiopathische longfibrose treden meestal pas op als er significante littekens zijn opgetreden. De eerste symptomen zijn meestal kortademigheid, die mogelijk pas in het begin wordt opgemerkt bij activiteit. Naarmate de ziekte vorderde, begint kortademigheid in rust op te treden. Andere symptomen kunnen een droge hoest, vermoeidheid, snelle en oppervlakkige ademhaling en onbedoeld gewichtsverlies zijn.

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaken van idiopathische longfibrose zijn onbekend, vandaar de term 'idiopathisch', wat betekent 'we weten de oorzaak niet'. Dat gezegd hebbende, er zijn risicofactoren die mensen vatbaar kunnen maken voor de ziekte. Enkele hiervan zijn:

• Leeftijd: IPF wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen van middelbare leeftijd en ouder
• Roken: Ongeveer 60 procent van de mensen die IPF ontwikkelen, heeft een voorgeschiedenis van roken
• Virale infecties zoals het Epstein-Barr-virus, dat infectieuze mononucleosis veroorzaakt
• Milieu- en beroepsmatige blootstelling
• Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD): de meerderheid van de mensen bij wie de diagnose IPF is gesteld, heeft een voorgeschiedenis van GERD met brandend maagzuur
• Familiegeschiedenis (genetische aanleg): IPF komt voor in families en enkele genmutaties lijken het risico te vergroten.

Er zijn verschillende bekende oorzaken van longfibrose, zoals bestraling en medicatie, maar deze zouden per definitie niet alsidiopathischlongfibrose.

Diagnose

Er is momenteel geen screeningstest voor idiopathische longfibrose, maar naarmate meer mensen longkankerscreening ondergaan, wordt aangenomen dat de ziekte vaker zal worden ontdekt.

De diagnose kan een uitdaging zijn en de meeste mensen zijn al een jaar of langer op zoek naar antwoorden voordat de diagnose wordt gesteld. Een deel van de reden is dat de symptomen die van hartaandoeningen of andere longaandoeningen sterk kunnen nabootsen.

Een CT-scan op de borst met hoge resolutie is de beeldvormingsmethode bij uitstek voor het stellen van de diagnose. Andere tests worden soms aanbevolen om andere aandoeningen uit te sluiten.

Wanneer de diagnose is gesteld, worden verdere tests gedaan om de ernst van de ziekte te bepalen en om de behandeling te plannen. Dit kan longfunctietesten omvatten, met name spirometrie, arteriële bloedgassen en oximetrie om het zuurstofgehalte van het bloed te bepalen.

Behandeling

Tot 2014 waren er geen goedgekeurde behandelingen voor idiopathische longfibrose. Hoewel IPF nog steeds niet te genezen is, is het wel behandelbaar en kunnen behandelingen de kwaliteit van leven verbeteren en vaak de overleving verlengen.

Tyrosinekinaseremmers

In 2014 werden de medicijnen pirfenidon en nintedanib goedgekeurd om IPF te behandelen. Deze geneesmiddelen worden geclassificeerd als tyrosinekinaseremmers en remmen het enzym tyrosinekinase. Simpel gezegd activeert tyrosinekinase groeifactoren die tot fibrose leiden, dus de medicijnen kunnen dit proces remmen.

Met alleen diarree als een vaak voorkomende bijwerking, verminderden de medicijnen de progressie van IPF met de helft in klinische onderzoeken.

Longtransplantatiechirurgie

Het gebruik van longtransplantaties voor idiopathische longfibrose neemt toe en IPF is nu de belangrijkste diagnose bij mensen die wachten op een longtransplantatie. Hoewel er aanzienlijke risico's zijn bij transplantatie, is dit de enige behandeling waarvan bekend is dat deze de overleving op dit moment verhoogt.

Ondersteunende zorg

Therapieën om de symptomen te verbeteren en om andere medische problemen (zoals zure reflux, slaapapneu, pulmonale hypertensie en meer) onder controle te houden, zijn buitengewoon belangrijk voor het maximaliseren van de kwaliteit van leven met de ziekte.

Dit kan zuurstoftherapie, longrevalidatie, immunisaties tegen griep en longontsteking omvatten, maar ook contact maken met anderen die met de ziekte omgaan.

Een woord van Verywell

Om onbekende redenen lijkt de mortaliteit door IPF wereldwijd toe te nemen. Tegelijkertijd worden nieuwe en verbeterde behandelingen ontwikkeld naarmate het onderzoek naar deze ziekte vordert. Na de diagnose moeten uw arts en uw arts samenwerken om een ​​behandelingsoptie te vinden die voor uw individuele geval werkt. Er zijn verschillende medicijnen beschikbaar en sommige patiënten kunnen in aanmerking komen voor een longtransplantatie. Bovendien zijn er steungroepen beschikbaar waar u contact kunt maken met anderen en technieken kunt leren om beter te leven ondanks IPF. Uiteindelijk kan uw actieve rol in uw gezondheidszorg ook een verschil maken.